НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Содержание
1. Общие сведения
Фундаментальным аспектом при интерпретации изображений нейродегенеративных заболеваний должна быть оценка атрофии головного мозга. Если атрофия головного мозга присутствует, следует указать, является ли эта атрофия глобальной или имеет региональную направленность, и соответствует ли она возрасту или нет.
Полуколичественные шкалы: GCA (глобальная кортикальная атрофия), MTA (медиальная височная атрофия) для оценки очаговой атрофии гиппокампа и мезиотемпоральной атрофии. Шкалы оценки степени сосудистых поражений на КТ и МРТ – Fazekas и шкала оценки нигросомы 1. Существуют другие шкалы: оценки микрокровоизлияний, изолированной атрофии теменной коры и др.
0 — отсутствие кортикальной атрофии;
1 — легкая атрофия и расширение борозд;
2 — умеренная атрофия и уменьшение объема извилин;
3 — тяжелая (конечная стадия) атрофия – атрофия извилин по типу «лезвие ножа».
Кортикальная атрофия лучше всего оценивается на изображениях FLAIR и может быть асимметричной или преобладающей в определенных областях мозга при некоторых нейродегенеративных заболеваниях. ГКА 3 всегда является патологией, а — 2 может считаться нормой у лиц старше 75 лет.
0 — отсутствие атрофии – пространства ликвора вокруг гиппокампа едва заметны;
1 — только расширение сосудистой щели;
2 — расширение височного рога бокового желудочка и коллатеральной борозды;
3 — умеренная потеря объема гиппокампа (уменьшение высоты) и дальнейшее расширение височного рога;
4 — значительная потеря объема гиппокампа.
0 — отсутствие или один точечный очаг
1 — 3 или более точечных очагов;
2 — начало слияния очагов;
3 — крупные сливающиеся очаги.
Оценка по шкале Fazekas: 1 может считаться нормальной, а 2 и 3 указывают на значительное поражения мелких сосудов. Показатель 3 считается ненормальным в любом возрасте.
2. Классификация нейродегенеративных болезней
Таупатии
- Болезнь Альцгеймера
- Хроническая травматическая энцефалопатия
- Кортикобазальная дегенерация
- Лобно-височная дегенерация
- Болезнь Пика
- Прогрессирующая супрануклеарная паралич
Синуклеинопатии
- Заболевания с тельцами Леви
- Множественная системная атрофия
- Болезнь Паркинсона
Церебральный амилоидоз
- Церебральная амилоидная ангиопатия
- Транстиретин-ассоциированный церебральный амилоидоз
- Нейрональная внутриядерная гиалиновая болезнь включений
Синдромы тринуклеотидных повторов
- Спиноцеребеллярная атаксия
- Болезнь Гентингтона
Неизвестное, вероятно, генетическое происхождение
- Боковой амиотрофический склероз (БАС)
Прионные заболевания (не всегда включаются в категорию нейродегенеративных)
- Болезнь Крейцфельдта-Якоба (спорадическая, семейная и ятрогенная)
3. Болезнь Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера (деменции альцгеймеровского типа, или ДАТ) составляют 60-90% всех деменций с прогрессирующей потерей памяти, часто сопровождающейся изменениями личности и нарушением когнитивных функций. Женщины болеют чаще, в соотношении 2:1. Часто сопутствует депрессия.
Основным признаком ДАТ на КТ и МРТ является диффузная кортикальная атрофия, часто более выраженная в медиальных височных долях. Расширение височных рогов боковых желудочков в 65%, расширение сильвиевых борозд и постепенное увеличение числа микрокровоизлияний видимых на SWI (высказано предположение, что отложения амилоида, того же амилоида, что и при амилоидной ангиопатии, могут быть источником этих темных очагов).
На МРС ↓NAA и ↑Mio (миоинозитола) во фронтальной, височной и затылочной коре головного мозга (потеря нейронов). Возможность различения нормального старения и БА с помощью МРС составляет около 80%; различение БА и других форм деменции снижает точность до 70%. Перфузия: значения объёмного кровотока височно-теменного снижены на 20% с обеих сторон у пациентов с БА по сравнению с нормой (специфичность составила 96%, а чувствительность — 95%).
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — снижение потребления кислорода и снижение регионального мозгового кровотока в задних височно-теменных долях.
4. Задняя кортикальная атрофия
Задняя кортикальная атрофия (ЗКА) характеризуется прогрессирующим нарушением сложной обработки зрительной информации, связанным с нейродегенерацией в задних областях головного мозга (теменные и затылочные доли). В большинстве случаев ЗКА обусловлена патологией болезни Альцгеймера (часто с более ранним началом), однако она также может быть обусловлена патологией деменции с тельцами Леви или кортикобазальной дегенерации. Не выявлено какой-либо конкретной демографической группы, находящейся в особой группе риска, и не установлены генетические связи. Атрофия на изображениях, как правило, более выражена в двусторонних теменно-затылочных и височно-затылочных областях, иногда более выражена в правом полушарии и связана с гипометаболизмом на ПЭТ с ФДГ в тех же областях.
Атрофию в теменно-затылочной коре на МРТ в T1. ПЭТ-изображения с ФДГ (второй ряд) и совмещенные ПЭТ-МРТ изображения (третий ряд) у пациента с клиническим диагнозом ЗКА и более выраженным гипометаболизмом в теменно-затылочных областях.
Два нижних ряда показывают топографию гипометаболизма на ПЭТ-изображениях с ФДГ при сравнении отдельного изображения с нормой.
5. Лобно-височная деменция
Лобно-височная деменция (ЛВД) — очаговая кортикальная атрофия, поражающая лобные и височные доли. Клинически наблюдаются специфические поведение: гипероральность, гиперсексуальность, отсутствие самосознания, апатия и персеверации с перепадами личности и неадекватным социальным поведением. ЛВД встречается в более молодых возрастных группах по сравнению с болезнью Альцгеймера, обычно в возрасте от 40 до 75 лет, поражая мужчин и женщин в равной степени.
Первоначально ЛВД называлась болезнью Пика, но этот термин теперь зарезервирован для более специфического подтипа ЛВД. Болезнь Пика вызывает атрофию головного мозга и клинически проявляется потерей памяти, спутанностью сознания, когнитивными и речевыми нарушениями, апатией и абулией.
Атрофия преимущественно локализуется в передней височной доли и в нижней лобной доли. Задняя кора и теменная доля в целом не поражаются. Левая височная доля поражается чаще, чем правая, при этом полушарная асимметрия не является редкой. Патологически наблюдаются набухшиенервные клетки со сферическими внутрицитоплазматическими включениями (тельцами Пика).
6. Болезнь Крейцфельдта-Якоба
Болезнь Крейцфельдта-Якоба (БКЯ) — редкое деменционное расстройство, которое часто поражает более молодое население, вызывается прионами. Существует семейная форма болезни Крейцфельдта-Якоба (fCJD), на долю которой приходится около 5% случаев. Клинически болезнь характеризуется когнитивными нарушениями, изменениями поведения, нарушениями зрения, тревожностью, резкими движениями и потерей памяти. Повышенные уровни белка 14-3-3, нейрон-специфической энолазы (NSE) и общего тау-белка (T-tau) в спинномозговой жидкости подтверждают диагноз.
КТ в норме (80%) или демонстрирует быстро прогрессирующие атрофические изменения (20%) в головном мозге. На МРТ в режиме DWI демонстрирует высокий сигнал в коре головного мозга и/или глубоком сером веществе с развитием церебральной атрофии.
7. Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона (БП) характеризуется брадикинезией, шаркающей походкой, ригидностью и непроизвольным тремором. Деменция, если она вообще возникает, является поздним явлением. Если деменция возникает в течение первого года после начала двигательного расстройства, предпочтительнее диагноз болезни Леви. БП — это заболевание, которое наиболее подвержено влиянию других заболеваний.
Гиперинтенсивные изменения белого вещества и лакунарный инфаркт (стрелки) у пациента с диагнозом сосудистого паркинсонизма.
Поражение при болезни Паркинсона локализовано в дофаминергических клетках компактной части черной субстанции. Хотя статистически значимых различий в интенсивности сигнала или размере компактной части черной субстанции не было выявлено при обычной МРТ с различной напряженностью поля, отмечена тенденция к уменьшению ширины компактной части. При МРТ с напряженностью поля 7 Тл на SWI в пределах pars compacta наблюдается потеря сигнала (вероятно, из-за накопления железа), степень потери сигнала приближается к степени потери сигнала в pars reticulata, которая обычно содержит вдвое больше железа, чем pars compacta.
1 – норма: четко видимая гипертенсивность с обеих сторон между двумя гипоинтенсивными столбцами черной субстанции;
2 — вероятно нормально: вероятная гипертенсивность с обеих сторон;
3 — вероятно патология: сомнительная и, вероятно, отсутствующая гипертенсивность с обеих сторон;
4 — определенно патология: четко отсутствующая гипертенсивность нигросомы 1 с обеих сторон.
8. Атипичная болезнь Паркинсона
Атипичная болезнь Паркинсона включает в себя следующие заболевания: мультисистемная атрофия, прогрессирующая надъядерная паралич, кортикобазальная ганглиозная дегенерация и деменция с тельцами Леви. При каждом из этих заболеваний наблюдается двигательное расстройство.
9. Деменция с тельцами Леви
Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) — это заболевание, вероятно, связанное с болезнью Паркинсона, при котором тельца Леви обнаруживаются не только в глубоких структурах серого вещества, но и диффузно в головном мозге, включая кору. ДТЛ встречается у более пожилых людей, чем болезнь Паркинсона, и составляет 25% всех деменционных расстройств. Деменция при болезни Паркинсона характеризуется паркинсонизмом, предшествующим деменции на 1 год или более, а деменция, предшествующая или сопровождающая паркинсонизм, называется деменцией с тельцами Леви (ДТЛ).
Деменция при болезни Паркинсона называется «субкортикальной» (психомоторная заторможенность, трудности с концентрацией внимания, нарушение извлечения информации), а ДТЛ — это кортикальная деменция (афазия, аномия, апраксия, зрительно-пространственные проблемы, дефицит памяти). Гистопатологически они могут выглядеть одинаково. Клинически у пациентов с ДТЛ наблюдаются нарушения когнитивных функций (память, внимание, исполнительные функции), зрительные галлюцинации и паркинсонизм. На МРТ большая степень кортикальной атрофии при ДТЛ отличает ее от болезни Паркинсона. Может наблюдаться атрофия ствола головного мозга и черной субстанции.
10. Множественная системная атрофия (МСА)
Множественная системная атрофия (синдром Шая-Драгера), оливопонтоцеребеллярная атрофия и стриатонигральная дегенерация могут быть объединены в расстройство, известное как мультисистемная атрофия (МСА).
На МРТ может наблюдаться атрофия ствола головного мозга, скорлупы и мозжечка, а в заднелатеральных отделах скорлупы отмечалось снижение интенсивности сигнала на Т2, связанное с отложением железа. Ширина средней мозжечковой ножки и среднего мозга уменьшена при МСА. При этом заболевании описан признак «горячих булочек с крестом», при котором в мосту головного мозга имеется крестообразная линейная область с высоким сигналом на Т2.
11. Прогрессирующий супрануклеарный паралич
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП) — это еще одно деменционное расстройство, связанное с изменениями личности, проявляющимися в неконтролируемых эмоциях, социальной изоляцией и депрессией. У пациентов наблюдается гиперэкстензия шеи и сокращение лицевых мышц, придающие лицу «удивленный» вид.
На КТ и МРТ наблюдается расширение третьего желудочка, атрофия среднего мозга и увеличение межпедункулярной цистерны. МРТ может показать уменьшение ширины компактной части черной субстанции, атрофию верхних холмиков и высокую интенсивность сигнала в периакведуктальном сером веществе. Измерение верхней мозжечковой ножки является показательным параметром для ПСП — ее ширина уменьшается до 2мм более чем у 80% пациентов с этим заболеванием. Уменьшение объема среднего мозга способствует появлению «симптома колибри» на сагиттальных изображениях ствола головного мозга.
Измерения высоты среднего мозга (а) на срединном сагиттальном Т1 у пациента с прогрессирующей супрануклеарной параличом и передне-задний диаметр моста (b). Соотношение а/b – если менее 0,52 – патологическое значение.
12. Кортико-базальная ганглиозная дегенерация
Кортикобазальная ганглиозная дегенерация проявляется постуральной нестабильностью, дистонией, акинезией, апраксией, миоклонусом, брадикинезией и ригидностью конечностей. Это заболевание проявляется потерей нейронов в чёрной субстанции, лобно-теменной коре и полосатом теле.
МРТ покажет симметричное или асимметричное истончение прецентральной и постцентральной извилин с расширением центральной борозды. Верхняя теменная доля и верхняя лобная извилина, по-видимому, особенно подвержены уменьшению объёма (атрофия типа «лезвие ножа»), в то время как височные и затылочные доли поражены в меньшей степени. Парасагиттальное поражение выражено. Эти признаки четко отличают это деменционное расстройство от болезни Альцгеймера или лобно-височной деменции.
13. Синдром приобретенного иммунодефицита
СПИД стал все более распространенной причиной деменции. После наложения цитомегаловирусной (ЦМВ) инфекции у пациента может развиться более стремительное снижение умственных способностей. Молодой пациент с церебральной атрофией и умеренной или выраженной гиперинтенсивностью белого вещества без объемного эффекта вполне может иметь комплекс деменции на фоне СПИДе
Ингибиторы протеазы могут вызывать обратное развитие когнитивных нарушений, связанных с ВИЧ-энцефалопатией. Однако ответ на высокоактивную антиретровирусную терапию (ВААРТ) на МРТ часто отсрочен по сравнению с клиническим ответом. Фактически, изменения на МРТ могут прогрессировать в течение первых 6 месяцев, прежде чем регрессировать или стабилизироваться со временем.
14. Сосудистые деменции
Мультиинфарктная деменция — это заболевание, наблюдаемое у пациентов с длительной гипертонией и/или другими факторами риска атеросклеротического заболевания. Пациенты страдают деменцией и проявляют необычные черты личности, псевдобульбарный эффект и/или параличи, недержание мочи и атаксию. Это заболевание также называют болезнью Бинсвангера или субкортикальной атеросклеротической энцефалопатией. Патофизиологически механизм — артериолосклероз. Могут сосуществовать лакунарные инфаркты и центральные ишемические очаги в мосту головного мозга.
На МРТ — множественные очаги инфаркта белого вещества, сопровождающимися тяжелым лакунарным поражением глубокого серого вещества, вызванным атеросклерозом глубоких перфорирующих артерий. В целом, мозговой кровоток снижен.
15. CADASIL
Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) является еще одним источником сосудистой деменции. Это заболевание, связанное с геном notch на хромосоме 19, проявляется тяжелым лакунарным поражением и субкортикальными ишемическими изменениями белого вещества в лобных и передних височных долях и снижением перфузии в пораженных областях.
Клинически у пациентов наблюдается пресенильная деменция и мигрень в третьем-четвертом десятилетии жизни. CADASIL демонстрирует характерную картину субкортикальных лакунарных инфарктов и сливающегося сигнала высокого уровня на FLAIR в лобных и передних височных долях; это редко встречается при других заболеваниях и является патогномоничным.
16. Боковой амиотрофический склероз
Боковой амиотрофический склероз (БАС или болезнь Лу Герига) — это дегенеративное заболевание верхних двигательных нейронов, обычно проявляющееся в спинном мозге, но также поражающее весь кортикоспинальный тракт.
Заболевание вызывает неуклонную потерю мышечной силы в мышцах лица, конечностей и диафрагмы с атрофией и гиперрефлексией. Смерть обычно наступает от легочных инфекций, поскольку нарушается проходимость дыхательных путей и целостность дыхательных мышц. Это заболевание избавляет пациента от деменции, которая может быть более трагичной, поскольку пациент осознает смертельное ухудшение состояния, которое развивается в течение 3-6 лет. Существуют спорадические (95%) и семейные формы (5%). Наиболее распространенным признаком на МРТ головного мозга является высокая интенсивность сигнала кортикоспинального тракта на уровне внутренних капсул. Иногда наблюдается распространение атрофии или валлеровской дегенерации по всей длине кортикоспинального или бульбоспинального тракта в ствол головного мозга, мозжечковые ножки, внутреннюю капсулу, лучистый венец и коры. Это лучше всего видно на корональных FLAIR-сканах. Чем тяжелее МРТ-признаки, тем быстрее прогрессирование и тяжелее заболевание.
БАС относится к общей рубрике заболеваний двигательных нейронов, является наиболее распространенной формой и поражает как верхние, так и нижние двигательные нейроны. Другие типы болезней двигательных нейронов включают:
- первичный боковой склероз (поражающий верхние двигательные нейроны);
- прогрессирующую мышечную атрофию (поражающую нижние двигательные нейроны спинного мозга);
- прогрессирующий бульбарный паралич (поражающий нижние двигательные нейроны ствола головного мозга).
17. Синдром Дайка-Давыдова-Массона
При синдроме Дайка-Давыдова-Массона наблюдается гемиатрофия одного полушария. Черепная коробка и крыло клиновидной кости может быть утолщено с этой стороны. Приподнята лобная пазуха, и она может быть значительно увеличена на стороне атрофии. Это указывает на повреждение головного мозга, произошедшее в раннем детстве или внутриутробно. Обычно предполагается ишемическая причина поражения среднего отдела головного мозга. Синдром Дайка-Давыдова-Массона также может наблюдаться на фоне другого синдрома — Стерджа-Вебера.
18. Хорея Гентингтона
Хорея Гентингтона — это деменционное расстройство, проявляющееся селективной атрофией хвостатых ядер. У пациентов наблюдаются непроизвольные хореоатетоидные движения и серьезные нарушения памяти. Расстройство имеет аутосомно-доминантный тип наследования и проявляется в молодом возрасте.
Ген Гентингтона на коротком плече хромосомы 4 идентифицирован, и существуют генетические тесты для этого расстройства. Этот ген может влиять на обработку белка Гентингтона, который может быть медиатором этого заболевания базальных ганглиев. Гистохимический анализ может показать повышенное отложение железа в хвостатом ядре и скорлупе.
На МРТ и КТ лобные рога боковых желудочков расширены и округлены в результате атрофии хвостатого ядра. Повышенная интенсивность сигнала в скорлупе и бледном ядре описана при ювенильной форме болезни Хантингтона, и обычно присутствует фронтальная атрофия. На ПЭТ гипометаболизм в хвостатом ядре.
19. Пантотенат киназа-ассоциированная нейродегенерация
Пантотенат киназа-ассоциированная нейродегенерация (PKAN, синдром Галлервордена-Шпатца), — это семейное аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с аномальными непроизвольными движениями, спастичностью и прогрессирующей деменцией.
Характерное накопление железосодержащих соединений присутствует в бледном ядре, красных ядрах и черной субстанции патологически. На МРТ это проявляется как снижение интенсивности на Т2. Высокая интенсивность сигнала на Т2 в бледном ядре и белом веществе вызванные глиозом и/или отеком аксонов. Кроме того, присутствует кортикальная, а иногда и атрофия хвостатых ядер. При наличии у молодого человека с брадикинезией, мышечной ригидностью, хореей и атаксией с наличие выраженного отложения железа в базальных ганглиях и центральным пятном высокого сигнала в бледном шаре на T2 — специфичная картина «глаза тигра».
20. Болезнь Коновалова-Вильсона
Болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация) — это аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное нарушением выработки церулоплазмина с отложением меди в печени и головном мозге. Пациенты подросткового возраста с дизартрией, дистонией и тремором. Затем могут развиться ригидность и атаксия. Отложение меди в роговице — кольца Кайзера-Флейшера.
На КТ у пациентов наблюдается атрофия хвостатых ядер и ствола головного мозга с гиподенсными зонами в базальных ганглиях и таламусе. МРТ ↓Т2 в чечевидном ядре и таламусе. Симметричные участки ↑Т2 во внешнем крае скорлупы, вентральном таламусе и бледном ядре, в стволе головного мозга, особенно в покрышке среднего мозга, красных ядрах и мосте.
21. Болезнь Фара
Болезнь Фара (семейный церебральный феррокальциноз) — это наследственное заболевание, имеющее как аутосомно-доминантный, так и рецессивный тип наследования. Заболевание характеризуется отложением кальция в стенках артерий, капилляров и вен, без нарушений кальциевого обмена. Симптомы проявляются в среднем и позднем взрослом возрасте и прогрессируют, включая психоз, двигательные расстройства, когнитивные нарушения и деменцию.
На КТ наблюдается плотная симметричная кальцификация и атрофия в базальных ганглиях, таламусе, зубчатых ядрах и субкортикальном белом веществе. На МРТ эти области могут демонстрировать высокий сигнал T1 и низкий сигнал T2. Также могут наблюдаться дополнительные участки ↑T1 и ↑T2 в белом веществе, отдельно от кальцифицированных областей. К сожалению, лечения нет.
22. Алкогольная атрофия мозжечка
Длительное и регулярное употребление алкоголя в большом количестве является наиболее распространенной причиной атрофии мозжечка. Червь мозжечка поражается чаще, чем другие части мозга при злоупотреблении алкоголем. Другие причины атрофии мозжечка: последствия хирургических изменений анатомии желудочно-кишечного тракта, желудочное шунтирование, ранний токсикоз беременных, длительные инфекционно-лихорадочные состояния, рак как основное заболевание и анорексия (вегетарианство).
23. Энцефалопатия Вернике
Когда к злоупотреблению алкоголем добавляются плохое питание и дефицит тиамина, повреждаются средний мозг, сосцевидные тела и базальные ганглии. Это состояние известно как энцефалопатия Вернике. К этому моменту у пациента наблюдаются тремор, бред, конфабуляция, офтальмопарез, атаксия и спутанность сознания. При тяжелой амнезии, сопровождающей энцефалопатию Вернике, рассматривается синдром Корсакова, хотя оба заболевания вызваны одними и теми же факторами. На ↑Т2 можно увидеть области в околоводопроводном сером веществе (40%), паравентрикулярных таламусных областях (46%), мамиллоталамусном тракте и в тканях, окружающих третий желудочек.
Фактически, усиление контраста сосцевидного тела или аномальный сигнал на DWI и/или FLAIR могут быть единственным проявлением энцефалопатии Вернике.
24. Длительное употребление лекарственных препаратов
Инфратенториальная атрофия также является распространенным явлением после длительного применения некоторых лекарственных препаратов. Фенитоин (Дилантин) и фенобарбитал являются классическими препаратами, вызывающими атрофию мозжечка. Дегенерация мозжечка становится необратимой после длительного применения. Проявляется расширением четвертого желудочка и мозжечковых борозд. Фенитоин также может вызывать утолщение черепа при длительном применении в раннем возрасте.
25. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация
Оливопонтоцеребеллярная дегенерация — это заболевание, которое встречается у молодых взрослых и связано с атрофией мозжечка и ствола головного мозга. Заболевание может возникать спорадически или передаваться по аутосомно-доминантному типу наследования.
У пациентов обычно наблюдается атаксия туловища и конечностей. Проблемы с речью, тремор, нистагм. Могут развиться ригидность, дисфункция ствола головного мозга и легкие умственные нарушения. На снимках мост и нижние оливки поразительно малы, как и мозжечковые ножки. Выражена атрофия мозжечка, особенно червя. Следует помнить, что это состояние рассматривается в сочетании синдромов «паркинсон-плюс» и множественной системной атрофии.
26. Спиноцеребеллярная дегенерация
Обычно наблюдаются в юношеском и раннем взрослом возрасте с атаксией нижних конечностей, кифосколиозом и тремором верхних конечностей. Арефлексия нижних конечностей, сколиоз, глухота, атрофия зрительного нерва и дизартрия могут наблюдаться. Помимо уменьшения объема мозжечка, сообщалось об атрофии шейно-медуллярного соединения с уменьшением передне-заднего диаметра верхней части шейного отдела спинного мозга. Интенсивность сигнала в мозжечке и спинном мозге нормальная.
27. Атаксия-телеангиэктазия
Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара) — это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся как один из факоматозов. Характерными признаками заболевания являются атрофия мозжечка, червя и полушарий головного мозга, а также телеангиэктатические поражения лица, слизистых оболочек и конъюнктивы. Заболевание встречается у 1 из 20 000–100 000 новорожденных и локализовано на 11-й хромосоме. Связанная с ним аномалия иммунной системы (преимущественно затрагивающая иммуноглобулин А) вызывает рецидивирующие инфекции пазух носа и легких. Может развиться лейкемия или неходжкинская лимфома, и пациенты обычно умирают от болезни в детстве. Пациенты часто не доживают до взрослого возраста. Типичные результаты визуализации включают атрофию червя мозжечка и повышение ↑Т2. В редких случаях могут присутствовать скрытые внутричерепные цереброваскулярные мальформации. Они проявляются в виде темных очагов гемосидерина на Т2* головного мозга и могут быть обусловлены периваскулярными кровоизлияниями.
28. Гипертрофическая дегенерация олив
Гипертрофическая оливарная дегенерация возникает в результате ишемического, травматического, неопластического или сосудистого повреждения компонентов «треугольника Гийена и Молларе», то есть красного ядра, нижнего оливкового ядра и контралатерального зубчатого ядра. Эти структуры соединены верхним мозжечковым пучком (зубчатое ядро — красное ядро), центральным тегментальным трактом (красное ядро — нижнее оливковое ядро) и нижним мозжечковым пучком (нижнее оливковое ядро — зубчатое ядро — оливодентатный тракт).
Повреждения первых двух трактов могут привести к нейрональной дегенерации нижнего оливкового ядра. Первоначально это приводит к высокому ↑T2 (первые 2 месяца), а затем к гипертрофии (от 6 месяцев до 3–4 лет) нижнего оливкового ядра продолговатого мозга. На поздних стадиях гипертрофия оливкового ядра разрешается, а повышенный сигнал T2 сохраняется. Может возникнуть контралатеральная атрофия мозжечка, хотя это чаще наблюдается при поражении оливодентатных волокон. У пациентов обычно наблюдается тремор нёба, называемый «миоклонусом нёба».
29. Паранеопластическая атрофия мозжечка
Атрофия мозжечка является одним из проявлений паранеопластических синдромов. Они могут быть связаны с нейробластомой, болезнью Ходжкина, а также раком яичников, желудочно-кишечного тракта, легких и молочной железы. Дегенерация мозжечка предшествует обнаружению первичной опухоли вплоть до 60% случаев.
Предполагается аутоиммунный механизм, поскольку могут быть обнаружены антитела (анти-Yo антитела) к антигенам мозжечка (преимущественно направленные против клеток Пуркинье).
30. Валлеровская дегенерация
Это антеградная дегенерация аксонов и миелиновых оболочек. Данный процесс возникает из-за проксимальных повреждений нервных клеток и аксонов. Данные изменения затрагивают как кортикоспинальный тракт, так и другие тракты, мозолистое тело, лучистый венец, мозжечковые ножки, свод.
Проявления на МРТ: повышение МР-сигнала от кортикоспинального тракта по Т2, Flair на ипсилатеральной стороне, может быть постоянным или преходящим; уменьшения объёма ножки среднего мозга, моста, пирамиды продолговатого мозга на ипсилатеральной стороне; в острой фазе может быть слабое накопление контрастного вещества.
31. Другие нейродегенерации
Атрофия также может быть вызвана предшествующими инфекциями, длительным рассеянным склерозом и обширной травмой головного мозга.
32. Автор
врач-рентгенолог ЛДЦ МИБС Лойко Юлия Николаевна
врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу). Дата публикации 27.02.2025г.
33. Магазин лучевого диагноста
Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине
34. Другие статьи
Поражения базальных ядер и таламусов
Анатомические структуры, входящие в понятие «базальные ядра»: хвостатое ядро, скорлупа и бледный шар. Таламус анатомически не относят к базальным ядрам. Читать далее…
Внутричерепные кальцинаты
Патологические внутричерепные кальцификаты, локализация патологических внутричерепных кальцинатов, опухоли головного мозга с обызвествлениями, сосудистая патология головного мозга с кальцинатами. Читать далее…
Эпилепсия
Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерных разрядов и сопровождающееся различными клиническими и параклиническими симптомами (ВОЗ, 1975 г.) Читать далее…
Поражения ствола мозга
Ишемический инсульт, лакунарная киста ствола мозга, стволовой глиоз, амилоидная ангиопатия, метастаз, менингиальный карциноматоз, поражение нисходящим ростом глиальной опухоли. Читать далее…
35. Литература
- Clinical Neuroradiology The ESNR Textbook — Frederik Barkhof Hans Rolf Jäger Majda M. Thurnher Àlex Rovira — With 1665 Figures and 249 Tables. ISBN 978-3-319-68535-9
THE REQUISITES Neuroradiology FOURTH EDITION — Rohini Nadgir, MD, David M. Yousem, MD, MBA — ISBN: 978-1-4557-7568-2