Множественная системная атрофия

Локализация

Поражение локализуется в стволе мозга

Морфология

Изменения, выявленные при МРТ при оливопонтоцеребеллярной форме могут быть схожи с изменениями при некоторых спиноцеребральных дегенерациях: выраженная атрофия мозжечка и всех его ножек; атрофия моста мозга с расширением передней цистерны моста мозга и мостомозжечковых цистерн.

На аксиальных МРТ во всех режимах выявлено изменение конфигурации моста в виде уплощения передне-боковой поверхности с двух сторон, что вместе с атрофией всех ножек мозжечка создает фигуру треугольника или равнобокой трапеции с вершиной, обращенной в предпонтирную цистерну. В режимах Т2-tirm и Т2 определяется демиелинизация поперечных волокон моста и волокон, образующих область ядер шва, которые вместе образуют фигуру «креста», пересекающую мост, в виде повышенного МРС.

Таких изменений не наблюдается при атаксиях, связанных с гипоплазией мозжечка и его червя. Выявлена атрофия мозжечка с расширением субарахноидальных пространств между его листочками, и расширение 4-го желудочка. На сагиттальной срединной МРТ – уплощение передней поверхности моста мозга. Дополнительно в режиме Т2 и особенно Т2-радиентного-эхо выявляет депонирование железа и нейромеланина в подкорковых ядрах (стриатум), особенно при стриатонигральном варианте МСА.

При третьем варианте – синдроме Шая-Дрейджера - наблюдаются те же изменения ствола мозга, что и при оливопонтоцеребеллярном варианте в менее выраженной атрофией мозжечка и его ножек. Дифференцировать варианты МСА по МРТ не возможно.

Клиническая картина

Дебют на 5-ом, 6-ом десятке жизни, симптомы:

  • оливопонтоцеребеллярный (атаксия, бульбарный синдром, в меньшей степени синдром паркинсонизма и вегетативной дисфункции);
  • стриатонигральным (ведущим является синдром паркинсонизма с вегетативной дисфункцией);
  • синдром Шая-Дрейджера (доминирующий синдром – ортостатическая гипотензия и другие вегетативные нарушения, указывающий на дегенерацию ядер ретикулярной формации ствола, другие ядерные группы страдают с меньшей степени.

Похожие статьи


The following examinations link to this page:
3560
  1062