Болезнь Гентингтона

Этиология

Наследственное нейродегенеративное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования.

Локализация

Головки хвостатых ядер

Морфология

Расширение передних рогов боковых желудочков, чаще в позднюю стадию заболевания. При МРТ – выявлена причина расширения – атрофия хвостатых ядер с обеих сторон и скорлупы. Отмечаются гетерогенные изменения МРС по Т2 от скорлупы с двух сторон, обусловленные потерей миелина и глиозом (гиперинтенсивный МРС), с другой стороны накопление в них железа определяет наличие участков пониженного сигнала.

Клиническая картина

Классическая триада: генерализованный хореический гиперкинез, деменция подкоркового типа, нарушение поведения.

Похожие статьи


The following examinations link to this page:
2941
  1087
  373