Болезнь Крейцфельда-Якоба

Морфология

МР-картина гетерогенна, чаще всего визуализируется повышение МРС Т2 и Т2-tirm от дорсомедиальных ядер таламусов, причем чаще симметричного характера. Затем указанные изменения распространяются на скорлупу и головки хвостатых ядер, в 83% случаев отмечается повышение сигнала от околоводопроводного серого вещества среднего мозга. Возможно повышение МРС от семиовальных центров, иногда – тотальная демиелинизация белого вещества больших полушарий. В некоторых случаях изменения МРС отсутствуют, а болезнь проявляется на МРТ в виде быстро прогрессирующей атрофии мозга.

Клиническая картина

Подостро развивающаяся деменция коркового типа с быстрым прогрессированием когнитивных нарушений, генерализованным эписиндромом, генерализованными миоклониями, синдромом паркинсонизма.

Дифференциальный диагноз

  • Энцефалиты,
  • Органические ацидоурии у детей,
  • Токсические поражения (отравление угарным газом, токсикоманией органическими растворителями).

Похожие статьи


The following examinations link to this page:
2387
  2386
  2385