Кортико-базальная дегенерация

Локализация

Поражение затрагивает лобную и теменную доли

Морфология

Обнаруживается диффузная церебральная атрофия, чаще асимметричного характера с преимущественным вовлечением лобной и теменной долей на стороне контрлатеральной по отношению к доминирующей симптоматике.

corticobasal_degeneration

Рис.1

Кортико-базальная дегенерация Alien hand syndrom cnpaoa. MPT в режиме T2. На аксиальных (а, б) МРТ определяется асимметричная атрофия больших полушарий, больше выраженная слева с наличием участков атрофической демиелинизации в подкорковых ядрах и глубоком белом веществе. В левом зрительном бугре на фронтальном срезе (в) определяется участок повышенного сигнала, контралатеральный синдрому «чужой руки» (стрелка).

Клиническая картина

Начинается в 50-70 лет. Первыми проявлениями являются неловкость одной из конечностей с нарушением сложных видов чувствительности, затем симптоматика распространяется на другую ипсилатеральную конечность, далее на конрлатеральные конечности. Впоследствии присоединяется акинетико-ригидный синдром, дистония, миоклонии коркового характера, патологические пирамидные знаки. Синдром паркинсонизма носит асимметричный характер. Отмечается лобная апраксия ходьбы, псевдобульбарная дизартрия, редко дисфагия. Патогномонично развитие «чужой» конечности (чаще руки).

Похожие статьи