Болезнь Маркиафавы-Биньями

Определение

Болезнь Марчиафава-Бингами - состояние затрагивает хронических алкоголиков и сильно истощенных людей с дефицитом витамина B12. [27] Это вызывает демиелинизацию и некроз мозолистого тела, со склонностью к центральным волокнам. [28]

Морфология

В острой фазе у пациентов появляются внезапные изменения сознания, судороги, атаксия и пирамидные признаки. При МРТ в острой фазе мозолистое тело демонстрирует диффузное набухание и гиперинтенсивность на снимках T2 [Рис. 1]. В хронической фазе у пациентов наблюдается прогрессирующая деменция и межполушарное разъединение. При МРТ диффузная каллозальная атрофия с множественными участками очагового некроза наблюдается внутри мозолистого тела, с пристрастием к центральной части [1] [рис. 2] и с сохранением верхних и нижних краев. В некоторых случаях очаговые гипоинтенсивные области видны на снимках T2W внутри мозолистого тела, возможно, из-за гемосидерина или липидных макрофагов. [2] Изменения сигнала также могут быть обнаружены в субкортикальном и перивентрикулярном белом веществе. [3]

Acute_Marchiafava-Bignami_disease.jpg

Рисунок 1: Острая болезнь Маркиафава – Бигнами. У 36-летнего мужчины с хроническим алкоголизмом появилось острое изменение сознания и судороги. При МРТ диффузное набухание всего мозолистого тела (стрелки на A, B) видно вместе с усилением сигнала на T2-взвешенных и FLAIR изображениях.

Chronic_Marchiafava-Bignami_disease.jpg

Рисунок 2: Хроническая болезнь Маркиафава – Бигнами. 51-летний мужчина, хронический алкоголик, страдает атаксией и слабоумием. МРТ показывает атрофию мозолистого тела, а также области фокального некроза в роде и теле, которые выглядят гипоинтенсивными на изображении FLAIR T1 (стрелки) и гиперинтенсивными на изображении с взвешиванием T2 (стрелки).

Источник

  1. Nusbaum AO, Rapalino O, Fung KM. White matter diseases and inherited metabolic disorders. In: Atlas SW, editor. Magnetic Resonance imaging of the Brain and Spine. 4 th ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2009. p. 393.
  2. Chang KH, Cha SH, Han MH, Park SH, Nah DL, Hong JH. Marchiafava-Bignami disease-Serial changes in corpus-callosum on MRI. Neuroradiology 1992;34:480-2.
  3. Ruiz-Martínez J, Martínez Pérez-Balsa A, Ruibal M, Urtasun M, Villanua J, Martí Massó JF. et al. Marchiafava-Bignami disease with widespread extracallosal lesions and favourable course. Neuroradiology 1999;41:40-3.

MRI evaluation of pathologies affecting the corpus callosum: A pictorial essay. Aamish Z Kazi, Priscilla C Joshi, Abhimanyu B Kelkar, Mangal S Mahajan, Amit S Ghawate link to