Врожденные заболевания лёгких

Агенезия лёгкого

Агенезия лёгкого - редкая мальформация, которая может быть выделена или связана с другими аномалиями. Имеется связь с ипсилатеральными лучевыми дефектами и/или полуфациальной микросомией. Обзор случаев легочной агенезии и связанных с ней аномалий у детей подтвердили связь агенезии лёгкого и ипсилатеральным вовлечением лица и лучевой кости.

pulmonary_agenesis

источник изображения

Трахеальный бронх, сердечный бронх

Трахеальиым называют бронх (верхнедолевой, верхушечного сегмента, среднедолевой), отходящий от трахеи в атипичном месте, или сверхкомплектный бронх, возникающий прямо из трахеи. В большинстве случаев он отходит по правой боковой стенке нижней трети трахеи. Сердечный бронх - это сверхкомплектный бронх, обычно рудиментарный, который наиболее часто исходит из медиальной стенки промежуточного бронха и проходит вниз и медиально по направлению к сердцу.

Клиническое значение этих аномалий заключается в том, что они предрасполагают к повторным инфекционным воспалениям и развитию бронхоэктазов, которые часто ограничены территорией только этих бронхов. После эндотрахеальной интубации можно случайно закрыть баллоном такой бронх, что ведет к ателектазу правой верхней доли.

Атрезия бронхов

Чаше всего поражается верхушечно-задний сегмент левой верхней доли. Эта аномалия развития может сочетаться с бронхогенной кистой.

Морфология

Возникает атрезия лобарных или сегментарных бронхов, в то время как дистальные сегменты хорошо сохранены. Слизь, которая секретируется в воздухоносных путях дистальнее облитсрированного просвета, не может пройти через этот участок стеноза, вследствие чего образуются слизистые пробки и ретенционные кисты (мукоцеле). Пораженный сегмент остается воздушным за счет коллатеральной вентиляции, и благодаря клапанному механизму возникает вздутие этого сегмента. При КТ мукоцеле выглядят как прикорневые ветвящиеся структуры, сопровождающиеся вздутием пораженного сегмента.

Трахеобронхомегалия

Трахеобронхомегалия может иметь разные причины. Самая частая из них - деструкция перстневидного хряща.

Морфология

Трахеобронхомегалия имеется, если диаметр трахеи превышает 2,5 см, а диаметр левого и правого главных бронхов - 2 и 2.3 см соответственно. Отсутствие или гипотрофия эластических волокон и гипотрофия мышечных волокон приводят к патологической динамике воздухоотгока с расширением воздухоносных путей на вдохе и спадением на выдохе. Частой сопровождающей находкой являются бронхоэктазы.

Бронхогенные кисты

Бронхогенные кисты представляют собой наиболее частую бронхолсгочную аномалию и

являетсяя следствием нарушения ветвления броронхов в эмбриональном периоде. Их под- разделяют на внутрилегочные (70%) и медиа- стинальные (30%).

Морфология

Внутрилегочные кисты чаще всего встречаются в нижних долях. Кисты могут достигать в диаметре нескольких сантиметров (центральный тип) или могут быть многокамерными,состоящими из множества мелких кист (периферический тип).

Кисты с очень высоким содержанием белка могут иметь плотность до 50 ед. X. Неинфицированные кисты не усиливаются после внутривенного контрастирования. Характерно отсутствие сообщения с трахеобронхиальным деревом, пока кисты не инфицированы, что происходит в 75% случаев. При наличии такого сообщения кисты содержат воздух или в них обнаруживаются уровни жидкости. Инфицированные кисты утрачивают резкие контуры за счет уплотнения пр и лежащей паренхимы, стенки их становятся утолщенными и усиливаются я при контрастировании, что симулирует абсцесс легкого. Дифференциальная диагностика бронхогенной и приобретенной кисты, например, после респираторного дисстpecc-синдрома взрослых или излеченного абсцесса может быть трудной. Медиастинальные кисты чаще всего обнаруживаются в области бифуркации трахеи справа, но могут располагаться также паратрахеально или параэзофагеально. Только в очень редких случаях они сообщаются с трахеобронхиальной системой. Их инфицирование происходит крайне редко. Медиастинальные бронхогенные кисты обычно крупнее, чем легочные (более 20 см).

Легочная секвестрация

Этим термином обозначают нефункпионируюшую массу аберрантной легочной ткани с отсутствием нормальной связи с трахеобронхиальной системой, имеющую артериальное кроноснабжение из большого круга кровообращения. Секвестрация обнаруживается в 65% случаев в задних сегментах левой нижней доли, в остальных — в задних сегментах правой нижней доли.

Различают две формы в зависимости от отношения к плевре:

  • интралобарная секвестрация (75-85%): секвестрированный сегмент легкого покрыт общей плеврой с остальным легким и дренируется в легочные вены: обычно выявляется у взрослых;
  • экстралобарная (15-25%) секвестрация: секвестрированный сегмент имеет свое собственное плевральное покрытие, дренируется в полую или непарную вену и диагностируется у новорожденных или в раннем младенческом возрасте.

Секвестрацию нужно иметь в виду во всех случаях затянувшейся или рецидивирующей нижнедолевой пневмонии.

Морфология

При интралобарной секвестрации секвестрированный сегмент может быть воздушным за счет коллатеральной вентиляции через поры Кона и в нем часто обнаруживаются участки экспираторного вздутия. В этом случае секвестрацию можно распознать только по атипичному кровоснабжению из нисходящей аорты. Типичной находкой являются ретенционные кисты (мукоцеле) в рудиментарных бронхах. Если секвестрированный сегмент легкого инфицируется или перфорирует в бронхиальное дерево, при КТ можно выявить одно- или многокамерные кисты, содержащие различное количество воздуха и жидкости.

При экстралобарной секвестрации соответствующий сегмент вообще не сообщается с трахеобронхиальным деревом и имеет сплошь мягкотканную плотность. Поставить правильный диагноз позволяет внутривенное контрастирование, при котором обнаруживается гомогенное контрастное усиление секвестрированною сегмента легкого, одновременное с усилением аорты. У некоторых пациентов вы- являются эмфизематозные изменения в прилежащей легочной паренхиме и кистозные участки внутри секвестрированного сегмента.

Эта аномалия часто сочетается с другими врожденными изменениями. Изредка возникает свищ между секвестрированным сегментом и пищеводом или желудком.

Венолобарный синдром, синдром ятагана, синдром врожденной гипогенезии легких

Венолобарный синдром - собирательный термин для различных аномалий развития грудной полости, которые часто сосуществуют у одного и того же пациента.

Морфология

При КТ обнаруживается маленькое гипопластичное легкое с аномалиями хода и ветвления различных бронхов. Частыми сопровождающими находками являются дивертикулы бронхов и бронхоэктазы. Врач, проводящий исследование, должен обратить внимание на аномальные легочные вены, которые впадают в полую вену правое предсердие или ушко предсердия. Наиболее часто правое легкое дренируется единственной веной, которая может проходить внизу параллельно правому краю сердца и впадать в нижнюю полую вену ниже диафрагмы.

На прямых рентгенограммах она имеет вид турецкой сабли (ятагана). Атипичные легочные вены могут выявляться даже в отсутствие обнаруживаемых аномалий легочной паренхимы. Лег кое обычно кровоснабжается из большого круга кровообращения - нисходящей или брюшной аорты, - и может иметь место секвестрация.

Аномальный легочный венозный дренаж

Аномальный легочный венозный дренаж характеризуется венозным дренированием прямо в правое сердце или в вены большого круга. Может быть частичным или полным, относиться к некоторым или ко всем венам и в любом случае создает экстракардиальный сброс слева направо. Анатомические соотношения сильно варьируют, существует приблизительно 30 различных типов. Часто сочетается с другими сердечно-сосудистыми аномалиями (например, с дефектом межпредсердной перегородки). Один из ключей к диагностике - одинаковое насыщение кислородом всех четырех камер сердца, так как кровь из легочных вен смешивается с венозной кровью из большого круга. Отдаленным эффектом повышенного кровотока в пораженном легком является легочная гипертензия.

Морфология

КТА дает возможность полной характеристики таких аномалий, включая гипоплазию собственно легочных вен. Если эта аномалия клинически не подозревается, ее легко пропустить на аксиальных КТ-срезах. К типичным чертам относятся легочные вены, которые впадают прямо в правое предсердие или верхнюю полую вену, аберрантная левая легочная вена, занимающая положение дополнительной левой верхней полой вены латерально от дуги аорты, и отсутствие вен, дренирующихся в левое предсердие.

Однако аномалия лучше всего отображается в объемном представлении (VR) легочной васкуляризации, так как оно дает наилучший обзор часто сложной анатомии. При наличии дефекта межпредсердной перегородки может наблюдаться струя высококонцентрированного (не разведенного) контрастного средства из правого в левое предсердие, что также можно видеть в VR-изображениях.