Кардиомиопатия

Определение

Кардиомиопатии (КМП) представляют собой гетерогенную группу хронических прогрессирующих заболеваний, поражающих сердечную мышцу и не являющихся результатом ИБС, перикардита, а также врожденных и приобретенных пороков сердца. Кардиомиопатии являются причиной значительной части (до 30%) летальных исходов от болезней сердца.

Подтипы(Friedrich, 2000):

  • Застойная (дилатационная) КМП.
  • Гипертрофическая КМП:
    • обструктивная (примерно 25% случаев);
    • необструктивная (примерно 75% случаев).
  • Рестриктивная КМП.
  • Аритмогенная КМП правого желудочка (АКПЖ).

Изолированная желудочковая некомпактность - редкая идиопатическая форма кардиомиопатии, обусловленная внутриутробным дефектом уплотнения трабекул в развивающемся миокарде.

Обычно миокард состоит из тонкого внешнего слоя, представленного гипокинетическими сегментами, и заметно более толстого трабе- кулярного слоя (Oechslin et al., 2000), который имеет глубокие карманы между трабекулами.

Диагноз кардиомиопатии основывается на исключении других заболеваний сердца и выявлении характерных признаков поражения миокарда (Friedrich, 2000).

Морфология

Морфологические изменения могут быть оценены посредством TSE с «темной кровью», в то время как GRE в кинорежиме полезны для исследования систолической и диастолической функций левого и правого желудочков.

Застойная (дилатационная)кардиомиопатии

Это наиболее частый тип кардиомиопатии(примерно 6-8 новых случаев на 100 ООО населения в год). Она характеризуется значительным и часто прогрессирующим расширением камер сердца, что может проявляться на уровне предсердий и желудочков. Может быть обнаружена сопутствующая недостаточность митрального клапана в виде выпадения систолического сигнала в левом предсердии. На Т2 может быть выявлен отек миокарда на фоне острых воспалительных реакций.

МР-признаки

При МРТ часто выявляется равномерное истончение миокарда левого желудочка, но в некоторых случаях толщина его стенки остается нормальной. В редких случаях отмечается гипертрофия левого желудочка.

Дифференциальный диагноз

  • хронического инфаркта миокарда,
  • локальная аневризма.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется заметно увеличенной толщиной миокарда в конце систолы и возможным асимметричным утолщением миокарда левого и правого желудочков. Размеры камер сердца обычно нормальные. Частота гипертрофической кардиомиопатии составляет 2% или менее в популяции в целом.

МР-признаки

Выявление и количественная оценка степени и локализации гипертрофии миокарда. Сигнал от гипертрофического миокарда обычно изоинтенсивен нормальному миокарду. Однако дефекты перфузии в сегментах, гипертрофированных в крайней степени, могут вызвать снижение интенсивности сигнала на Т1 и Т2 вследствие очаговых фиброзных изменений.

У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией часто развивается вторичная недостаточность митрального клапана. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия - преимущественное поражение межжелудочковой перегородки, вызывающая сужение выносящего тракта левого желудочка.

GRE с «яркой кровью» отображает систолическое ускорение кровотока как выпадение сигнала в выносящем тракте, подвергшемся обструкции. Возможна количественная оценка градиента давления посредством измерений кровотока в выносящем тракте левого желудочка. Маркировка миокарда позволяет обнаружить сопутствующие регионарные изменения паттерна сокращений миокарда.

В некоторых случаях может быть значительно нарушена диастолическая функция миокарда левого желудочка (скорость максимального диастолического заполнения, фракция диастолического заполнения).

Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия - тотальная гипертрофия миокарда левого желудочка так же, как и межжелудочковой перегородки и правого желудочка с уменьшением выброса левого желудочка с увеличением заполняющего желудочек объема.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия - самая редкая форма заболеваний миокарда и характеризуется потенциально тяжелым нарушением диастол и чес кой функции левою желудочка.

Этиологически она связана с патологическими изменениями миокарда и эндокарда, которые нарушают диастол и ческое заполнение левого желудочка. Среди этиологических факторов отмечают также воздействие инфекционных воспалительных агентов и токсическое действие лекарственных средств (Friedrich, 2000).

Первичная рестриктивная кардиомиопатия включает следующие формы:

  • фибропластический париетальный эндокардит (эндомиокардиальный фиброз Леффлера):
  • гиперэозинофильный синдром;
  • идиопатические формы.

Вторичная рестриктивная кардиомиопатия - миокард и эндокард могут поражаться при различных системных заболеваниях, которые ведут к проявлениям рестриктивной кардиомиопатии. К этим заболеваниям относятся:

  • саркоидоз;
  • амилоидоз;
  • гемохроматоз;
  • склеродермия.

Клинический диагноз рестриктивной кардиомиопатии обычно требует катетеризации сердца и эндомиокардиальной биопсии.

МР-признаки

Характерными признаками являются расширение предсердий, нижней полой вены и печеночных вен в сочетании с нормальными размерами желудочков и нормальной толщиной перикарда(<4 мм). Интенсивность сигнала внутри полосой сердца при TSE часто повышена вследствие замедления скорости кровотока. Возможно осложнение недостаточностью митрального или трикуспидального клапана.

Дифференциальная диагностика

Между рестриктивной кардиомиопатией и констриктивным перикардитом, так как эти две формы имеют сходные клинические проявления, но требуют разного лечения. Констриктивный перикардит поддается хирургическому лечению (например, при помощи фенестрации перикарда). TSE при T1 с контрастированием и при Т2 в проекциях по короткой и длинной осям могут быть выявлены гетеротопные изменения сигнала, которые коррелируют с гранулематозной инфильтрацией миокарда при саркоидозе.

При отложениях амилоида может выявляться негомогенное усиление сигнала после контрастирования. Вовлечение в процесс миокарда приводит к нарушению сократительной функции. В редко встречающихся случаях гемохроматоза миокарда парамагнитные свойства отложений железа вызывают гипоинтенсивные изменения сигнала на Т1 и Т2 в сочетании с расширением желудочков и нарушенной сократительной функцией миокарда (Friedrich,2000). Должны быть также исследованы поражаемые гемохроматозом паренхиматозные органы верхнего этажа брюшной полости (печень, селезенка и поджелудочная железа).

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКМПЖ)

АКМПЖ все чаще отмечается как причина внезапной «сердечной смерти» и повторных эпизодов желудочковой тахикардии у молодых пациентов преимущественно мужского пола во 2-м и 3-м десятилетиях жизни. Считают, что в основе этой формы лежит предрасположенность к врожденной гипоплазии миокарда правого желудочка с дегенеративными изменениями миоцитов и их замещением жировой и (или) фиброзной тканью (фибролипоматозная дегенерация) в сочетании с воздействием на миокард воспалительных или токсических факторов.

Диагноз АКМПЖ основывается на сочетании клинических симптомов, комбинацию которых используют для определения степени поражения (McKenna et al.,1994).

АКМПЖ имеет несколько характерных клинических особенностей:

  • семейный анамнез АКМПЖ;
  • локальные или диффузные нарушения сокращений миокарда правого желудочка;
  • фибролипоматозная трансформация миокарда правого желудочка;
  • отклонения деполяризации или реполяризации при ЭКГ в правом прскордиальном отведении и желудочковая аритмия, которая морфологически представлена блокадой левой ножки пучка Гиса.

С целью диагностики АКМПЖ используются различные методы визуализации:

  • ангиокардиография;
  • сцинтиграфия миокарда;
  • эндомиокардиальная биопсия;
  • электрокардиографические и инвазивные электрофизиологические тесты;
  • МРТ.

МР-признаки

Регионарные изменения миокарда могут наблюдаться во всех сегментах правого желудочка. В случае локального поражения, ограниченного несколькими сегментами миокарда правого желудочка, глобальная функция последнего может оставаться нормальной.

Изменения интенсивности сигнала от миокарда, обусловленные регионарной жировой или фиброзной инфильтрацией:

  • жировая инфильтрация миокарда правого желудочка, проявляющаяся высокой интенсивностью Т1 и Т2; подавление сигнала от жировой ткани при выборе соответствующих;
  • фиброзное замещение выглядит как истончение миокарда и снижение интенсивности Т1 и Т2
  • гипертрофия трабекул правого желудочка.
  • глобальное или регионарное расширение правого желудочка.
  • увеличенный объем правого желудочка и снижение его фракции выброса.
  • регионарное истончение стенки правого желудочка, его аневризматическое расширение
  • глобальные и регионарные изменения сократительной функции правого желудочка с участками акинезии и дискинезии миокарда. - усиление сигнала от фиброзно измененного миокарда после контрастирования.

Дифференциальная диагностика

С идионатической тахикардией выводящего тракта правого желудочка.