Врожденные пороки сердца

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Морфология

Дефект первичной перегородки (примерно 30% ДМПП) может остаться примыкающим к плоскости клапанов и сопровождаться щелью заслонки митрального клапана.

Более частый дефект вторичной перегородки (овальное отверстие, примерно 65% ДМПП) обычно локализуется в центре МПП. Наличие сообщения между верхней полой веной и легочными венами, граничащего с перегородкой в ее предсердном конце, указывает на дефект по типу sinus venosus (5%).

Очень редко встречаются также случаи общего предсердия с полным отсутствием перегородки.

У пациентов с неосложненным ДМПП в результате градиента давления возникает сброс крови слева направо на уровне предсердий. Объем шунтируемой крови может достигать 10 л/мин и больше. ДМПП может быть осложнен легочной гипертензией, что приводит к обратному шунтированию крови и к недостаточности правого сердца. Синдром Лютембаше представляет собой ДМПП, осложненный стенозом митрального клапана.

МР-диагностика

На GRE_bright_blood можно визуализировать сам дефект и определить его размеры. GRE дает возможность количественной оценки крупных транссептальных шунтов.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

ДМЖП представляет собой сохраняющееся сообщение между правым и левым желудочками.

Типы в зависимости от локализации дефекта перегородки:

  • инфундибулярный ДМЖП:
  • мембранозный ДМЖП;
  • дефект септалыюго синуса;
  • мышечный ДМЖП;
  • комбинированные дефекты.

Морфология

Высоко расположенный дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки (75-80% случаев) известен также как болезнь Толочинова-Роже. Апикальный дефект локализуется в мышечной части перегородки (~ 5-15% всех случаев). Подклапанные дефекты в воронке и МЖП очень редки.

Клинически ДМЖП очень часто комбинируется с другими пороками развития сердца и сосудов. В таких случаях динамика давления имеет тенденцию к развитию сброса слева направо. Гемодинамическое значение такого сброса зависит от размеров дефекта и уровня сосудистого сопротивления в малом и большом кругах кровообращения. Может развиться прогрессирующая легочная гипертензия в зависимости от объема и продолжительности шунтирования (т.е. от возраста пациента). Сброс слева направо уменьшается в ответ на повышение сопротивления в легочных сосудах, и в конце концов направление сброса крови изменяется на противоположное.

МР-диагностика

GRE дает также возможность обнаружить турбулентный кровоток в соответствующем предсердии. Кино-МРТ в 4-камерной проекции и по короткой оси (волюмегрия правого и левого желудочков) с визуализацией обоих предсердий и желудочков. T1_tse на уровне патологических изменений, а так же измерения кровотока в легочном стволе(проксимальнее его бифуркации) и восходящей аорте (проксимальнее начала супрааортальных сосудов).

Лечение

Хирургическая коррекция, особенно у пациентов с обширными дефектами перегородки, у которых еще не развились явные изменения легочных сосудов.

Дефект предсердно-желудочковой перегородки

Дефект предсердно-желудочковой перегородки - редкий норок развития, основанный на мальформации атриовентрикулярных клапанов в сочетании с отсутствием или дефектами предсердно-желудочковой перегородки. Это приводит к сохраняющемуся сообщению между левым желудочком и правым предсердием.

Различают два функциональных типа, которые отличаются друг от друга размерами дефекта:

  • межжелудочковый и межпредсердный сброс слева направо;
  • сопутствующая митральная недостаточность.

Отсутствие предсердно-желудочковой перегородки приводит к ненормальному расположению атриовентрикулярного узла и атриовентрикулярной проводящей системы.

Тетрада Фалло

Клиническая картина и патогенез.

Тетрада Фалло - самый частый из «синих» (цианотических) пороков сердца - характеризуется инфундибулярным или комбинированным клапанно-инфундибулярным стенозом легочной артерии, приводящим к гипертрофии правого желудочка, в сочетании с ДМЖП и аномалией развития аорты, «сидящей верхом» на межжелудочковой перегородке. Клапанный или инфундибулярный

Триада Фалло - стеноз легочной артерии, комбинированный с ДМПП и сбросом справа налево на уровне предсердий.

Пентада Фалло - тетрада Фалло + ДМПП.

Тяжесть тетрады Фалло определяется обструкцией выводящего тракта правого желудочка. Крайняя форма этой комплексной аномалии развития сердца - атрезия легочной артерии с ДМЖП.

Морфология

Морфологию выводящего тракта правого желудочка и легочной артерии можно оценить по изображениям в стандартных плоскостях. Дополнительная морфологическая информация может быть получена при трехмерной МРА с контрастированием. Стеноз легочной артерии можно распознать по GRE_bright_blood в плоскости, параллельной сосудам.

МР-диагностика

МРТ используется в постоперационном наблюдении для выявления легочной регургитации, функционального дефицита левого и правого желудочков, резидуального ДМЖП. Проходимость шунта и скорость кровотока можно определить при помощи функциональных последовательностей GRE.

Лечение

Цель первичной хирургической коррекции тетрады Фалло - закрыть ДМЖП и расширить выносящий тракт правого желудочка, чтобы улучшить перфузию легких. Это может быть достигнуто посредством наложения заплаты, вальвулотомии или инфундибулотомии. Можно вводить простагландины непосредственно в послеродовом периоде, чтобы поддержать проходимость артериального протока. Операция аортопульмонального шунтирования показана у пациентов с гипопластичными легочными сосудами или трудностями, вызванными анатомическими особенностями.

Имеется также несколько паллиативных методов:

  • наложение анастомоза Waterston-Cooley (между восходящей аортой и правой легочной артерией);
  • шунтирование по Blalock-Taussig (подключичной и легочной артерий);
  • шунтирование по Blalock (аорты или плечеголовной артерии и легочной артерии).

Аортальный стеноз

Клиническая картина и патогенез.

Патогенез стеноза аортального клапана основан на нарушении систолического опорожнения левого желудочка вследствие мальформации или фиброзного утолщения створок клапана либо слияния комиссур. Это приводит к выраженному утолщению миокарда левого желудочка, уменьшению коронарного кровотока и субэндокардиальной ишемии. Эта форма отличается от подклапанного мембранозного стеноза аорты, который обусловлен эндокардиальным гребнем или перепонкой, локализованными каудальнее кольца аортального клапана.

МР-диагностика

При МРТ могут выявляться гипертрофия левого желудочка и уменьшение диаметра его просвета. Кино-МРТ может также выявить изменения периода систолы. Фазоконтрастные изображения показывают постстенотическое ускорение кровотока и выявить феномен «впрыскивания», а также провести количественную оценку скорости кровотока.

Лечение

Методом выбора является баллонная вальвулопластика, показанная у пациентов с площадью отверстия клапана >0,5 см2/м2 поверхности тела или с градиентом систолического давления >60 мм рт.ст. При врожденной мальформации клапанов может потребоваться комиссуротомия.

Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии может быть изолированным дефектом, но примерно у 30% пациентов с врожденными пороками сердца он сосуществует с ДМПП, тетрадой Фалло и др.

Тины в зависимости от локализации обструкции:

  • клапанный стеноз легочной артерии (наиболее частая форма);
  • подклананный стеноз легочной артерии;
  • надклапанный стеноз легочной артерии, при котором сужен ее главный ствол.

Гемодинамически сужение легочной артерии вызывает градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. Повышенное давление в правом желудочке ведет к его прогрессирующей гипертрофии.

МР-диагностика

Вследствие более низкого давления в малом круге потеря интенсивности сигнала дистальнее стенозированного легочного клапана выражена меньше, чем при стенозах в большом круге, но может быть обнаружена при наличии стеноза легочной артерии относительно высокой степени.

При интактной межжелудочковой перегородке, сопровождающейся повышением давления в правом желудочке, МРТ позволяет обнаружить выраженную гипертрофию правого желудочка вместе с фиброзом миокарда или эндокарда и сужением просвета правого желудочка.

Открытый артериальный проток

В эмбриональном кровообращении кровь направляется, минуя легкие, через артериальный проток - сообщение между легочной артерией и проксимальной частью нисходящей аорты. В норме этот шунт закрывается после рождения. Однако если такое сообщение сохраняется, оно обращает фетальный кровоток справа налево вследствие разницы давления в аорте и легочной артерии, вызывая перегрузку объемом левого предсердия и левого желудочка. Как и при ДМПП. примерно в 10% случаев развивается легочная гипертензия, также обращая кровоток. Открытый артериальный проток может компенсаторно поддерживать легочную перфузию и артериальный кровоток в большом круге у детей, родившихся с комбинированными пороками сердца.

МР-диагностика

При МРТ до операции могут визуализироваться первичный дефект и гемодинамические нарушения.

Лечение

Метод выбора при лечении - закрытие протока посредством двойного зонтичного окклюзионного приспособления или спиралей (одной или более).

Транспозиция крупных сосудов

В основе транспозиции крупных сосудов (TKC)находится эмбриональное нарушение ротации, вследствие которого аорта исходит из правого желудочка, а легочный ствол - из левого желудочка. Это может сопровождаться инверсией желудочков, при которой правое предсердие открывается в левый желудочек, а левое предсердие - в правый желудочек. При неполном разделении легочного ствола и аорты образуется общий отводящий сосуд обоих желудочков (артериальный ствол), от которого отходят аорта, легочные и венечные артерии над большим дефектом межжелудочковой перегородки.

При неполной транспозиции крупных артерий(также известна как правый желудочек с двойным выходом) на аксиальных MP-срезах каудальнее полулунных заслонок могут отображаться оба выносящих тракта, окруженные миокардом.

Главное - распознать, что крупный сосуд, отходящий от левого желудочка, представляет собой легочную артерию, одновременно идентифицируя аорту, отходящую от правого желудочка.

МР-диагностика

Предоперационное исследование: TSE_dark_blood и GRE_bright_blood отлично позволяют определить сложную анатомию транспозиции при предоперационных исследованиях. Они превосходят эхокардиографию, особенно у пациентов с ограниченным акустическим окном.

Послеоперационное наблюдение: GRE_bright_blood используются для оценки послеоперационной вентрикулоартериальной конфигурации, позволяя выявить послеоперационный стеноз легочной артерии, а также для функциональной послеоперационной оценки. GRE, кодированные по скорости, полезны для количественной оценки распределения кровотока между легочными артериями.

Лечение

Метод выбора - хирургическая коррекция, которая может заключаться в артериальном переключении Jatene (разделение аорты и легочной артерии с реимплантацией венечных артерий в неоаорту) или в переключении предсердий по методу Senning-Brom или Mustard.

Коарктация аорты

Коарктация аорты определяется как сужение нисходящей грудной аорты между началом левой подключичной артерии и местом перехода дуги аорты в нисходящую аорту.

Типы коарктацин аорты по ее отношению к артериальному протоку:

  • Предуктальный тип - кровоток к нижней половине тела осуществляется через открытый артериальный проток. Часто имеется сопутствующая престенотическая гипоплазия поперечной части дуги аорты.
  • Постдуктальный тип (локализация в дуге аорты или нисходящей аорте) - развивается коллатеральное кровообращение через плечеголовные артерии, внутренние грудные артерии, межреберные артерии к сосудам, снабжающим нижнюю половину тела. Отмечается заметное расхождение между пульсом на руках и ногах. «.

МР-диагностика

Т1_tse грудной аорты, измерения кровотока в легочном стволе и восходящей аорте и 3D-MPA с контрастированием для определения коллатеральных сосудов.

Т1_tse_dark_blood визуализация анатомии супрааортальных сосудов. Дополнительно 3D-MPA для уточнения места стеноза. Может быть надежно выявлено коллатеральное кровообращение через внутренние грудные артерии и межреберные артерии.

GRE_bright_blood для оценки гемодинамических значений коарктации, выявляя постстенотические выпадения сигнала, указывающие на турбуленции кровотока.

Врожденные изменения перикарда

Врожденные изменения перикарда можно отличить от опухолей (липомы, лимфомы, тератомы) по характеристикам сигнала.

МР-диагностика

Кисты перикарда представляют собой редкие доброкачественные аномалии развития, расположенные в правом кардиодиафрагмальном углу. Тонкостенные заполненные жидкостью кисты (обычно транссудат обладает длинным Т1, что обусловлено малым количеством белка и клеток) характеризуются низкой интенсивностью сигнала на Т1 и гомогенно высокой интенсивностью на Т2. Сигнал от кист перикарда не усиливается после введения контрастного средства.

Дифференциальный диагноз

  • опухолей средостения, чаще в фазе дегенерации,
  • бронхогенные кисты,
  • кисты вилочковой железы,
  • полное отсутствие перикарда обычно бессимптомно,
  • частичная аплазия левой половины сердечной сорочки может сопровождаться болью в сердце и частичным грыжевым выпячиванием левого предсердия или левого желудочка.