Спинальная невринома

Номенклатура

Опухоли черепных и параспинальных нервов. МКБ/О 9560/0 (G I). Шваннома (спнальная шваннома, невринома, нейролемомма).

Определение

Шваннома корешка спинального нерва - является экстрамедуллярной интрадуральной опухолью, возникающей из заднего (сенсорного) корешка, имеющая округлую форму (головки стрелок на рис.860, 861) и доброкачественным течением. Чаще наблюдаются единичные шванномы, множественные ассоциированы с нейрофиброматозом II типа.

spinal_shwannoma_1

Рис.858-859

Эпидемиология

5-10% от всех опухолей ЦНС. Возрастной интервал встречаемости - в средней и старшей возрастной группах (30-40 лет при нейрофиброматозе 2 типа). Пик встречаемости 30-60 лет.

Морфология

Большинство шванном одиночные (90%) и спорадические, однако существует связь с нейрофиброматозом II типа [17]. Несколько шванном - поражение характерное для НФ II типа. Примерно 18% одиночных шванном возникают у пациентов с НФ II типа [6].

Шванномы - доброкачественные, инкапсулированные, округлые новообразования шванновских клеток (ВОЗ класс I) [25]. Характерно кистозное и жировое перерождение, кровотечение наблюдается в 5% случаев, кальцификации редки, могут сопровождаться наличием периферических арахноидальных кист, а так же, может присутствовать перетуморальный отек [127].

spinal_shwannoma_2

Рис.862-864

Шваннома нитей конского хвоста, расположенная целиком в позвоночном канале, интрадурально и экстрамедуллярно, без чётких контуров на Т2(головка стрелки на рис.862) и слабо↑МР-сигнала по Т1 (стрелки на рис.862). На Ciss визуализация образования принимает чёткие контуры (звёздочка на рис.863). На КТ образование → ликвору, и не визуализируется (рис.864).

Опухоль имеет достаточно четкие, округлые контуры, располагается, чаще, в задне-латеральной области позвоночного канала, по ходу заднего корешка спинного мозга. Типично для шванном - распространяться экстравертебрально через
межпозвонковые отверстия, приводя к расширению их диаметра, асимметрии межпозвонковых отверстий, костному ремоделированию дужек и ножек позвонков от давления со стороны опухоли. Таким образом, подобный рост приводит к формированию характерного вида опухоли по типу “песочных часов” или “гантели”. Шванномы могут иметь неоднородный МР-сигнал↓Т2 по периферии и↑в центре (это так же может наблюдаться у нейрофибром), что связано с наличием коллагеновой стромы в центральной части. По Т1 МР-сигнал почти всегда → спинному мозгу. На КТ шваннома имеет↑плотность относительно ликвора, может быть → спинному мозгу или слегка↑, изредка могут встречаться кальцинаты. Наиболее часто шванномы встречаются в поясничном отделе позвоночника, реже в шейном отделе и, еще реже в грудном.

spinal_shwannoma_3

Рис.865-867

Невринома пояснично-крестцового отдела позвоночника (головки стрелок на рис.865). Невринома в левом крестцовом канале (рис.866). Имеется ↑МР-сигнал в центре образования, обусловленный наличием коллагеновой стромы (звёздочка на рис.866) и ↓по периферии, обусловленный плотной капсулой (головки стрелок на рис.866). На КТ шваннома имеет мягкотканную плотность (звёздочка на рис.867) и сопровождается ремоделированием кости с расширением левого крестцового канала (стрелки на рис.867).

spinal_shwannoma_4

Рис.868-870

Шваннома в шейном отделе позвоночника - типичная фигура “гало” на Т2 - светлый центр и тёмная периферия (головки стрелок на рис.868). Шваннома, распространяющаяся через межпозвонковое отверстие с типичной фигурой “восьмёрки” (стрелки на рис.869). Солидная часть опухоли расположена в области межпозвонкового отверстия (стрелка на рис.870), а кистозная распространяется экстравертебрально (головка стрелки на рис.870).

Локализация

Местоположения включают в себя: мозговые нервы. Любой из черепных нервов могут быть вовлечены, кроме I и II пары, у которых в оболочке не хватает шванновских клеток. Наиболее часто поражаемые черепно-мозговые нервы включают: VIII (акустической невромы 95% шванном), чаще всего, вестибулярную часть нерва, V (2 наиболее распространенных), VII (3 наиболее распространенных), яремного отверстия (IX, X, XI), нервные корешки спинного мозга, сгибательные поверхности верхних и нижних конечностей (в частности, локтевые и малоберцовый нервы), заднее средостение, забрюшинное пространство, внутримозговые (очень редко) [135].

spinal_shwannoma_5

Рис.871-873

Невринома подъязычного нерва в области большого затылочного отверстия (головки стрелок на рис.871). На косых реформатах отчётливо видна связь с XII нервом (головки стрелок на рис.872) и структура шванномы (стрелки на рис.872). Шваннома в шейном отделе позвоночника (головка стрелки на рис.873).

Множественные шванномы, ассоциированы с нейрофиброматозом II типа

spinal_shwannoma_6

Рис.874-876

Множественные мелкие узелки шванном, расположенные вдоль волокон конского хвоста (головки стрелок на рис.874). После внутривенного контрастного усиления отмечается ↑МР-сигнала по Т1 от указанных опухолей, с четкой дифференциацией их количества и размеров (стрелки на рис.875, 876). Обратите внимание на послеоперационную резекцию остистого отростка и дужек поясничных позвонков (звёздочка на рис.876).

Контрастное усиление

В подавляющем большинстве хорошо накапливают контрастный препарат. Накопление контраста может быть как гомогенным, так и гетерогенным (накопление по периферии и отсутствие накопления в центре).

spinal_shwannoma_7

Рис.877-879

Интенсивное накопление контрастного агента по периферии опухоли (головка стрелки на рис.877, 880) и отсутствие контрастирования центра (стрелка на рис.877, 881) объясняется особенностями кровоснабжения и строения шванном. Невринома может накапливать контрастный агент гомогенно и интенсивно всем конгломератом (головки стрелок на рис.878, 879), чётко определяя границы опухоли, и их количество.

spinal_shwannoma_8

Рис.880-882

Дифференциальный диагноз

Менингиома

Менингиома располагается на широком основании, примыкающему к твердой мозговой оболочке, имеет “дуральный хвост”. При менингиоме отсутствует костное ремоделирование, а шваннома, распространяясь в межпозвонковое отверстие, приводит к его расширению.

spinal_shwannoma_9

Рис.883-885

Менингиома прилежит широким основанием к твёрдой мозговой оболочке, имеет гомогенную структуру и полукруглую форму (головки стрелок на рис.883). Шваннома имеет структуру “гало” (стрелка на рис.884) и полукруглую форму (головка стрелки на рис.884). Накопления контраста в менингиомах всегда гомогенное и интенсивное (звёздочка на рис.885).

Миксопапиллярная эпендимома

Миксопапиллярная эпендимома располагается исключительно в области конского хвоста и терминальных нитей, в процессе роста приводит появлению деформации тел позвонков, по типу “гребенчатых”, и раздвигает дужки позвонков с появлением симптома Эльсберга-Дайка.

spinal_shwannoma_10

Рис.886-888

Неоднородная экстрамедуллярная интрадуральная масса в поясничном отделе позвоночного канала (звёздочки на рис.886, 887) с ремоделированием позвонков по типу “гребешков” (головки стрелок на рис.886, 887) и расширением позвоночного канала (головки стрелок на рис.888).

Нейрофиброма

Шванномы, в большинстве случаев, неотличимы от нейрофибромы. При этом, шванномы склонны к кровотечениям, образованию кист и жировой дегенерации, что не встречается при нейрофибромах. Шванномы обычно круглые, в то время как нейрофибромы более веретенообразные.

spinal_shwannoma_11

Рис.889-891

Множественные нейрофибромы в шейном отделе (головки стрелок на рис.889, 891) при нейрофиброматозе. Нейрофиброма в верхнем отделе позвоночного канала, в виде крупной массы, расположенной в переднем субдуральном пространстве (головки стрелок на рис.890). Обратите внимание на ретроцеребеллярную арахноидальную кисту (звёздочка на рис.889).

Секвестрированная грыжа

Секвестр пульпозного ядра при грыже межпозвонкового диска располагается экстрадурально, чаще, прилегая к задней поверхности тела позвонка, выше или ниже измененного межпозвонкового диска, в то время как шваннома локализуется интрадурально латеро-дорсально, ближе к заднему корешку. Контрастный агент не накапливается в секвестре, однако происходит накопление по периферии секвестра за счет воспаления.

spinal_shwannoma_12

Рис.892-894

Секвестр пульпозного ядра межпозвонкового диска всегда располагается у заднего края тела позвонка непосредственно под задней продольной связкой (головки стрелок на рис.892), чаще в латеральном кармане позвоночного канала (головка стрелки на рис.894). После внутривенного контрастного усиления имеется накопление контраста в расширенных от воспаления сосудах, в окружающем секвестр - пространстве (стрелки на рис.893, 894), а сам фрагмент пульпозного ядра остаётся не усилен.

Синовиальная киста

Синовиальная киста возникает из выпяченной оболочки дугоотросчатого сустава, часто сочетается с его выраженными дегенеративными изменениями, например, на фоне листеза. Киста располагается на широком основании, примыкающему к желтой связке. При контрастном усилении накапливает контраст по периферии, богатой расширенными, воспаленными сосудами.

spinal_shwannoma_13

Рис.895-897

Синовиальная киста в позвоночном канале (головки стрелок на рис.895-897) на фоне листеза (стрелки на рис.896), сопровождающаяся синовитом дугоотросчатых суставов (стрелки на рис.895, 897) и накапливающая контрастный агент по стенке (головка стрелки на рис.896).

Клиническая картина, лечение и прогноз

Клинически, наиболее ранние симптомы возникают при опухолях шейного и грудного отдела позвоночника, а опухоли в поясничном отделе длительно не сопровождаются клиническими проявлениями и манифестируют, достигнув большого объема. Симптомы опухоли зависят от ее локализации и размеров, например, опухоль корешка шейного сегмента приводит к радикулярным болям и парестезиям, а опухоли корешков конского хвоста могут проявляться нижним парапарезом и дисфункцией тазовых органов. Миелопатия может возникнуть, если объём поражения велик [191].

Лечение доброкачественных шванном хирургическое, заключается в радикальном удалении опухолевого узла. Шваннома не проникает в родительский нерв и, как правило, может быть успешно отделена от него. Рост опухоли медленный, практически никогда не озлокачествляется.

Прогноз относительно болезни хороший, так как эти опухоли доброкачественные. Рецидив является необычным, даже после полной резекции. Для пациентов с НФ2 существует высокий уровень образования новой опухоли. [17,25]. Прогноз так же зависит от успеха операции, так как могут быть повреждены нервные корешки с развитием соответствующих симптомов (недержание, слабость сфинктеров, радикулярные боли и парезы).

Похожие статьи


The following examinations link to this page:
4567
  4258
  4227
  4060
  3870
  3647
  2464
  1967
  1240
  1230