Спинальная гемангиобластома

Определение

Гемангообластома - опухоль, поражающая ствол мозга, базальные ядра и спинной мозг, иногда сочетающаяся с болезнью Гиппеля-Линдау.

Эпидемиология

Гемангообластома составляет 1,6-4% oт всех опухолей спинного мозга. Встречается в любом возрасте, но чаше до 30 лет. В 43-75% случаев гемангиобластомы имеют кисты, но при этом всегда отмечается наличие солидного узла.

Локализация

Локализуется в грудном (50%) и шейном (40%) отделах спинного мозга, обычно хорошо васкуляризована. Гемангиобластомы обычно локализуются интрамедуллярно, но могут располагаться и экстрамедуллярно.

Морфология

В большинстве наблюдений гемангиобластома является солитарным образованием, и только в 20% случаев отмечаются множественные образования, особенно при болезни Гиппеля-Линдау.

Примерно у трети больных отмечается сочетание опухоли с признаками болезни Гиппеля—Линдау, для которой характерна множественность поражения. Так как гемангиобластомы являются богато васкуляризованными опухолями, их клиническим проявлением могут быть признаки субарахноидальпого кровоизлияния.

При МРТ визуализируется опухолевый узел, имеющий гипо- или изоинтенсивный сигнал на T1 и на Т2-изображениях. Часто при гемангиобластомах наблюдаются кистозные полости, характеризующиеся гиперинтенсивным сигналом на Т2-томограммах. Характерным является образование больших кистозных полостей с маленьким солидным узлом, которые могут распространяться в краниальном и каудальном от солидного узла направлении. На Т2 иногда визуализируются расширенные извитые сосуды, располагающиеся в субарахноидальном пространстве.

Контрастное усиление

Гемангиобластомы после внутривенного контрастирования интенсивно накапливают контрастное вещество, вследствие чего более четко отграничивается узел опухоли от кисты.