Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома

Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать

Определение

Субэпендимарная солидная опухоль у монроева отверстия (головки стрелок на рис.1), может содержать обызвествления, встречается у 15% больных туберозным склерозом.

sega_1

Рис.1

Эпидемиология

1,4% опухолей ЦНС детского возраста. 6-16% от всех больных туберозным склерозом. Возрастной интервал встречаемости 0-20 лет, изредка старше. Пиковый возраст 8-18лет.

Морфология

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (СГА) представляет собой округлое образование, расположенное в боковом желудочке у монроева отверстия, имеет четкие и ровные контуры, структура которого относительно однородная, однако очень часто содержит петрификаты. Кисты не характерны. Опухоль может вызвать гидроцефалию вследствие обструкции отверстий Монро. Перифокального отека нет, но при окклюзии может быть перивентрикулярный отек белого вещества от трансэпендимарного ликворного пропитывания (следствие гидроцефалии).

На Т1 и Т2 → серому веществу головного мозга, ↑Flair, а при наличии петрификатов могут быть участки↓МР-сигнала. На КТ опухоль → веществу головного мозга. Размер не менее 12 мм в диаметре и демонстрация роста на серии исследований наводит на мысль о СГА [137].

sega_2

Рис.2,3,4. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома в области отверстия Монро (головки стрелок на рис.2-4).

Стоит отметить, что СГА встречается только у больных с наследственным факоматозом - туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла), но возникает лишь в 15%.

sega_3

Рис.5,6,7. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома у межжелудочкового отверстия Монро в правом боковом желудочке (головка стрелки рис.5). Субкортикальные очаги гипомиелинизации (головки стрелок рис.5-7) и субэпендимарные узлы (стрелки на рис.6-7).

Субэпендимарная астроцитома возникает из субэпендимарного узла, рядом с отверстием Монро, отличается от других узлов тем, что накапливает контраст, имеет больший размер и растет. Таким образом, пациентам с подтвержденным диагнозом болезни Бурневилля-Прингла необходимо проводить МРТ с контрастом по меньшей мере 1 раз в год, по крайней мере, до 20 лет. Субкортикальные очаги повышенной интенсивности МР-сигнала по Т2 и Flair являются участками гипомиелинизации и глиоза [79]. Субэпендимарные узлы состоят из глиальных клеток и гигантских или многоядерные клеток, покрытых слоем эпендимы [137].

Сопутствующие изменения при туберозном склерозе

sega_4

Рис.8,9,10. Почечные гамартомы в корковом веществе почки (головки стрелок рис.8). Поликистоз почек, ассоциированный с болезнью Бурневилля (рис.9). Ангиомиолипома правой почки - участок жировой плотности в корковом и мозговом слое (головка стрелки рис.10).

Внешние проявления - гипопигментные пятна на коже и ангиофибромы лица. Сопутствующие заболевания внутренних органов включают: ангиомиолипому (рис.9), гамартомы (рис.8) и поликистоз почек (рис.10), а так же рабдомиому сердечной мышцы. Таким образом, при обнаружении признаков болезни Бурневилля-Прингла на обследовании головного мозга требуется обследование забрюшинного пространства (УЗИ, МРТ или КТ) и сердца (ЭхоКГ или МРТ). Обратное утверждение так же верно [137].

Контрастное усиление

Контрастирование умеренно выраженное неоднородное [2].

Дифференциальный диагноз

Субэпендимарные узлы при туберозном склерозе подробнее

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома встречается исключительно у больных туберозным склерозом и не может возникать сама по себе, в связи с чем является редкостью, что стоит учитывать при проведении дифференциального диагноза. Приведенное разнообразие случаев призвано, в большей степени, увеличить компетентность врача при обнаружении образований в указанной области, чем составить конкуренцию субэпендимарной гигантоклеточной астроцитоме при проведении дифференциального диагноза.

При решении в пользу СГА стоит ориентироваться на типичное расположение образования, наличие подтвержденного или очевидного фонового заболевания (туберозного склероза) по субкортикальным участкам уплотнения (рис.80) и субэпендимарным узлам (рис.79, 81).

Коллоидная киста III желудочка

Коллоидная киста имеет ↑плотность на КТ и повышенный МР-сигнал по Т1 за счет содержания большого количества протеина и располагается в III желудочке.

Солитарный метастаз подробнее

Метастаз в эту область хоть и редкое, но возможное явление, имеет перифокальный отек и быструю динамику роста, а так же отсутствуют обызвествления и другие признаки болезни Бурневилля-Прингла. Метастазы в мозг встречаются чаще во взрослом возрасте, а СГА у детей и подростков. Метастазы в 70% множественные и только в 30% солитарные. Кроме того, при подозрении на метастаз рекомендуется проведение скринингового обследования органов-источников (легких, молочной железы, кожи, ЖКТ, почек), анализы на маркеры, сцинтиграфию или ПЭТ-КТ.

Субэпендимарная гетеротопия серого вещества подробнее

Гетеротопию серого вещества стоит дифференцировать с туберозным склерозом, паравентрикулярные узлы не достигают размеров СГА, однако могут ее симулировать. Динамическое наблюдение демонстрирует отсутствие увеличения дистопированных участков серого вещества, которые, кроме того, не содержат кальцинатов.

Эпендимарная киста подробнее

Эпендимарная киста обладает всем набором характеристик кист головного мозга: однородное ликворное содержимое, четкие контуры с тонкой стенкой, не контрастируется и зачастую не имеет динамики роста, при отсутствии клапанного механизма поступления ликвора в ее полость.

Субэпендимома

Субэпендимома встречается как случайная находка с пиком диагностики у пожилых людей, располагается так же в боковых желудочках и может иметь петрификаты, однако нет никаких проявлений туберозного склероза.

Пилоцитарная астроцитома прозрачной перегородки подробнее

Астроцитома прозрачной перегородки может обладать всеми признаками СГА, отличительными признаками являются остальные проявления фонового заболевания и гистологическая экспертиза.

Хориоидпапиллома

Представляет собой объемное образование, расположенное в полости желудочковой системы, связано с сосудистой основой и сочетается с гидроцефалией, так как обладает повышенной продукцией ликвора. Это опухоль раннего детского возраста.

Центральная нейроцитома

Центральная нейроцитома характера для подросткового возраста и встречается у молодых взрослых, а так же содержит кисты, не имеет признаков, характерных для Туберозного склероза.

Клиническая картина, лечение и прогноз

Наличие СГА может быть клинически немым, однако расположение в области отверстия Монро делает его потенциально опасным, в ходе роста может вызывать окклюзию ликворотока с возникновением симптомов внутричерепной гипертензии. Образование имеет крайне низкую скорость роста и не перерождается в злокачественную опухоль. Основным лечением является хирургическое удаление, которое показано, если опухоль является симптоматической, или демонстрирует рост в ряде МРТ исследований [64,82,22,83,92,126,166]. Несмотря на обычно доброкачественное биологическое поведение, СГА редко может пройти анапластическую дегенерацию, показывая быстрый рост, инфильтрацию рядом расположенных структур мозга, и перифокальный отек. Предполагается, что визуализация должна выполняться каждые 12 месяцев в течение пикового периода заболеваемости (между 8 и 18 годами). То же самое касается пациентов с известным наличием СГА [137].

Литература

  1. Parker D. R. Neuroradiology case of the day. Central neurocytoma // AJR Am. J. Roentgenol. —
  2. — Vol. 156 (6). — P. 1311—1313.
  3. Imhof H. [et al.]. Spinal imaging / with contributions by Benjamin Halpernю — Stuttgart; New York : Thieme, 2008. — 302 p.
  4. Bonneville F., Sarrazin J. L., Marsot-Dupuch K. [et al.]. Unusual lesions of the cerebellopontine angle: a segmental approach. // Radiographics. — Vol. 21 (2). — P. 419—438.
  5. Gl sker S., Van Velthoven V. Risk of hemorrhage in hemangioblastomas of the central nervous system // Neurosurgery. — 2005. — Vol. 57 (1). — P. 71—76.
  6. Jung C. S., Foerch C., Sch nzer A. [et al.]. Serum GFAP is a diagnostic marker for glioblastoma multiforme // Brain. — 2007. — Vol. 130 (Pt). — P. 3336—3341.
  7. Kahan H., Sklar E. M., Post M. J. [et al.]. MR characteristics of histopathologic subtypes of spinal ependymoma // AJNR Am. J. Neuroradiol. — 1996. — Vol. 17 (1). — P. 143—150.
  8. Koeller K. K., Rosenblum R. S., Morrison A. L. Neoplasms of the spinal cord and filum terminale: radiologic-pathologic correlation // Radiographics. — 2000. — Vol. 20. — P. 1721—1749.
  9. Moon W. K., Chang K. H., Han M. H. [et al.]. Intracranial germinomas: correlation of imaging findings with tumor response to radiation therapy // AJR Am. J. Roentgenol. — 1999. — Vol. 172 (3). — P. 713—716.
  10. Smirniotopoulos J. G., Rushing E. J., Mena H. Pineal region masses: differential diagnosis // Radiographics. — 1992. — Vol. 12 (3). — P. 577—596.

Похожие статьи