Первичная лимфома ЦНС

Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать >>>

Номенклатура

Лимфомы и гематопоэтические опухоли / Первичная лимфома ЦНС / МКБ/О 9590/3

Определение

primary_lymphoma_cns_1

Рис.1327-1328

Первичная лимфома ЦНС (ПЛЦНС) - инфильтрация лимфоцитами белого вещества головного мозга с формированием облаковидных зон (рис.1328) и типичным поражением валика и колена мозолистого тела (рис.1327), без других изменений со стороны лимфоидных органов (чаще всего это неходжкинский тип В-клеточной лимфомы). Встречается у иммунокомпрометированных лиц, часто у ВИЧ-инфицированных или у реципиентов после трансплантации органов.

Эпидемиология

2-6% от всех опухолей ЦНС, пик встречаемости: у лиц с иммунодефицитом моложе 40 лет, у лиц с нормальным иммунитетом в 50-70 лет.

Морфология

Солидное округлое образование с четкими и ровными контурами, имеет не резко выраженный перифокальный отек.

На КТ чаще ↑плотность (80%) и реже → (20%). Некроз ↓. Отека нет или незначительно степени выраженности [2].

На МРТ → паренхиме мозга, может быть несколько↑по Т2 и слабо↓по Т1, за счет гиперклеточности имеет ↑DWI (высокое соотношение ядро/цитоплазматического отношения и низкого внутриопухолевого содержания воды) [48].

Опухоль окружает перифокальный отек, в большинстве случаев не выраженный (размер опухоли не соответствует размеру отека). В центре опухоли может возникать некроз (типично для ВИЧ-инфицированных больных). Узлы опухоли четко отграниченные, образования разной величины, чаще округлой формы [2]. Характер инфильтрации диффузный с нечеткими границами [48]. Опухолевые клетки могут быть найдены далеко от грубо признанных границ опухоли [48].

primary_lymphoma_cns_2

Рис.1331-1333

Очаг лимфомы в белом веществе полуовального центра левого полушария большого мозга (стрелка на рис.1331-1333), окруженный перифокальным отёком (головки стрелок на рис.1331).

Перифокальный отек гораздо менее обширный, чем видно у первично глиальных опухолей или метастазов [48]. Располагается лимфома в подавляющем большинстве супратенториально, в базальных ядрах, полушариях, а так же типично распространяется по комиссуральным волокнам (через мозолистое тело на противоположную сторону образуя фигуру “бабочки”).

primary_lymphoma_cns_3

Рис.1334-1336

Участок мозга, пораженный лимфомой (стрелка на рис.1334), окруженный перифокальным отёком (звёздочки на рис.1334). Валик и колено мозолистого тела, пораженные лимфомой (головки стрелок на рис.1335). Накопление контраста в участках поражения (рис.1336).

У части пациентов наблюдается компактное солидное строение опухоли, а у других с центральным некрозом (последнее типично для ВИЧ-инфицированных пациентов) [2].

primary_lymphoma_cns_4

Рис.1337-1339

Области головного мозга, пораженные лимфомой - в базальных ядрах справа и в стволе мозолистого тела (стрелки на рис.1337) у ВИЧ-инфицированного больного. В левой лобной доле с распространением через мозолистое тело определяется лимфоидный инфильтрат с зоной некроза (головки стрелок на рис.1338), а так же аналогичный инфильтрат в базальных ядрах справа, симулирующий глиобластому(головка стрелки на рис.1339).

При СПИДе и после трансплантации определяются множественные поражения наблюдаются 60-85% [2].

primary_lymphoma_cns_5

Рис.1340-1342

Множественные очаги лимфомы, расположенные в белом веществе субкортикально (головки стрелок на рис.1340), кроме того в валике мозолистого тела (стрелка на рис.1341), а так же инфратенториально (стрелка на рис.1342).

Встречается атипичное проявление первичной центральной нервной системы лимфомы

primary_lymphoma_cns_13

Рис.1342б Определяется необычное, заметное, мультифокальное, штриховое контрастное усиление, которое, как представляется, соответствует периваскулярным пространствам. В сканировании позвоночника на МРТ наблюдалась миелопатия с набуханием всего спинного мозга. Источник

Локализация

Наиболее распространенными места являются перивентрикулярное белое вещество, мозолистое тело и базальные ганглии. Реже опухоль включает в себя мостомозжечковый угол и мозжечок. Т-клеточные лимфомы по-видимому, возникают в мозжечке чаще. ПЛЦНС имеет отчетливую тенденцию к периваскулярному распространению.

Лептоменингиальное или эпендимное участие происходит примерно в 12% случаев. Лептоменингеальные ПЛЦНС не ассоциированные с поражением паренхимы мозга являются редкостью, включающей в себя приблизительно 7% ПЛЦНС [48]. Дуральное участие редко встречается у пациентов с ПЛЦНС [48]. Исключение - фолликулярная лимфома, найдена за пределами ЦНС, все другие подтипы лимфомы могут присутствовать в мозге [48].

primary_lymphoma_cns_6

Рис.1343-1345

Лимфома с характерным видом бабочки при распространении через колено мозолистого тела (стрелки на рис.1343), окруженная перифокальным отёком (головки стрелок на рис.1344). Поражение в правой гемисфере мозжечка (головки стрелки на рис.1345). Накопление контраста в участке поражения (стрелка на рис.1345).

Контрастное усиление

primary_lymphoma_cns_7

Рис.1346-1348

Интенсивное гомогенное накопление контрастного препарата. При наличии некротического фокуса - контрастирование кольцевидное [2].

primary_lymphoma_cns_8

Рис.1349-1351

Контрастное усиление имеет облаковидный паттерн адсорбции агента (рис.1346-1350), однако в случае с лимфомой на фоне иммунодефицита (ассоциированной с ВИЧ-инфекцией или после лечения цитостатиками) контрастирование может иметь паттерн “короны” из-за центрального некротического распада в опухоли (стрелка на рис.1351).

Дифференциальная диагностика

Глиома

По сравнению с глиомами лимфома имеет низкие показатели перфузии. По сравнению с глиомами 60% лимфом не имеют перифокального отека или он не выраженный, как при злокачественных глиомах. При использовании кортикостероидов происходит регрессия перифокального отека, уменьшение размеров образования, а иногда его исчезновение, что не встречается при глиомах (лимфомы “опухоли-призраки”). У лимфомы низкие показатели перфузии (по сравнению с АА и ГБ) [2]. ADC лимфом были значительно ниже, чем ГБ. Глиома показывает интенсивность сигнала↑на Т2, в то время как ПЛЦНС обычно ↓→ [48].

primary_lymphoma_cns_9

Рис.1352-1354

Для глиобластомы, анапластической астроцитомы и лимфомы характерно поражение мозолистого тела при распространении процесса (рис.1352-1354).

Метастазы

Метастатические опухоли как правило имеют обширный перифокальный отек и масс-эффект, не соответствующий размерам очага, что встречается в обратной зависимости при лимфоме ЦНС. При подозрении на метастаз рекомендуется ПЭТ-сканирование. В большинстве случаев дифференциальная диагностика исключительно на основе визуализации не достоверна.

primary_lymphoma_cns_10

Рис.1355-1357

Метастаз в левой лобной доле (головка стрелки на рис.1355), окруженный обширным перифокальным отёком (звёздочка на рис.1355). Очаг лимфомы при контрастном усилении с не резко выраженным перифокальным отёком (головки стрелок на рис.1356, 1357).

Токсоплазмоз

Возникновение абсцесса мозга так же как и лимфомы происходит чаще на фоне иммуносупрессии. При этом абсцессы имеют свойство ограничивать диффузию, но лимфома так же имеет повышенный МР-сигнал на DWI. При контрастировании абсцесс накапливает контраст по типу кольца или “короны”, лимфома чаще гомогенно адсорбирует контрастный агент. Лимфома имеет менее выраженный перифокальный отек, чем абсцесс. Кроме того, стоит прибегнуть к лабораторной диагностике и поиску специфических антител (IgG, IgM) в крови.

primary_lymphoma_cns_11

Рис.1358-1360

Абсцессы при токсоплазмозе (головки стрелок на рис.1358) с выраженным перифокальным отёком и участки поражения при лимфоме (стрелки на рис.1358) с не резко выраженным перифокальным отёком. Характер накопления контрастного препарата в абсцессах (стрелки на рис.1359) и накопление контраста в поражения при лимфоме с некрозом (головки стрелок на рис.1360) и солидном поражении (стрелка на рис.1360).

Ответ на терапию токсоплазмоза в течение 1-2 недель способствует диагнозу токсоплазмоза. Если нет ответа, есть большая вероятность ПЛЦНС. Исследования показали, что перфузия может также использоваться у больных со

СПИДом для дифференцировки токсоплазмоза от лимфома. ↓rCBV в токсоплазмозных поражениях, вероятно, обусловлена отсутствия сосудов в пределах абсцесса; ↑rCBV в лимфомах, вероятно, возникает из-за гиперваскуляризации в очагах активного опухолевого роста. ↓rCBV в отеке, по видимому связано с сужением сосудов, а так же с повышенным интерстициальным давлением [48].

Менингиома

Менингиомы может быть трудно отличить от периферийной лимфомы, которая находится в контакте с менингеальной поверхностью. Тем не менее, кальцификации часто видели в менингиомы и не найдены в лимфомах [48].

Клиническая картина, лечение и прогноз

Общемозговые (25%) и очаговые (60%) симптомы, припадки 15% и увеит 12% [2]. Клинические симптомы ПЛЦНС переменные, в зависимости от расположения опухоли и внутричерепного давления. Очаговые симптомы присутствуют в около 50% больных и включают головную боль, судороги, изменения личности, двигательные расстройства и мозжечковые знаки. Дисфункция черепных нервов присутствует в 10-40%.

Пациенты в возрасте до 50 лет имеют лучший результат по сравнению с пожилых пациентами. Пациенты со СПИДом имеют менее благоприятное течение. Общая выживаемость колеблется от 3 недель до 21 месяцев.

primary_lymphoma_cns_12

Рис.1361-1363

Лимфома в области валика мозолистого тела при первом обнаружении (рис.1361). МРТ того же пациента после химиотерапии демонстрирует сокращение участка поражения (рис.1362). Хирургическая резекция участка, пораженного лимфомой (стрелка на рис.1363) с последующим выявлением очагов в белом веществе левого полушария большого мозга (головка стрелки на рис.1363).

Лечение лимфом преимущественно консервативное при точно поставленном диагнозе, проведение химиотерапии с хорошими результатами. Хирургическое лечение не приносит результатов, в половине случаев возникают рецидивы [2].

Попытка резекции опухоли противопоказана из-за диффузно-инфильтративного характера лимфом, и потому операция может привести к неврологическому дефициту [48]. Использование лучевой терапии или химиотерапии может продлить медиану выживаемости. Тем не менее, высокие дозы метотрексата является самым активным и важным агентом в лечении этого заболевания [48]. Окончательный диагноз с помощью стереотаксической биопсии (СТБ имеет осложнения в виде кровоизлияния) [2].

Возраст и состояние на момент постановки диагноза являются наиболее важным и прогностическими факторами. Плохие прогностические факторы включают в себя: расположение в глубоких структурах головного мозга, пожилой возраст пациентов, повышение в сыворотке ЛДГ и увеличения белка в СМЖ. С увеличением числа факторов риска, 2 года выживание падает с 80% до 48% и до 15% [48].

Похожие статьи


The following examinations link to this page:
3651
  3452
  3022
  2904
  2832
  2831
  2258
  1913
  1493