Аденома гипофиза

Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать >>>

Номенклатура

Опухоли селлярной области. МКБ/О 8140/0. Аденома гипофиза.

Определение

Аденома гипофиза чаще диагностируется у подростков и взрослых, преимущественно, в виде крупного солидного образования, с распространением за пределы турецкого седла - макроаденомы (рис.1545) или в виде очага в гипофизе - микроаденома (рис.1546).

pituitary_adenoma_1

Рис.1545-1546

Эпидемиология

4-17% от всех опухолей ЦНС, на детский возраст приходится около 2% аденом гипофиза, пик встречаемости 20-40 лет. Макроаденомы встречаются в 2 раза чаще микроаденом.

Морфология и локализация

Аденомы гипофиза, в зависимости от размера, делят на микро- (до 1см) и макроаденомы (более 1 см в диаметре). Микроаденома - поражение, находящееся целиком внутри гипофиза.

Прямые признаки наличия микроаденомы:

  • объёмное образование,
  • чаще гипоинтенсивные по Т1,
  • гиперинтенсивные или гипоинтенсивные по Т2.

Косвенные признаки:

  • смещение воронки,
  • углубление дна,
  • увеличение размеров гипофиза,
  • выбухание верхнего контура гипофиза.

В отсутствии признаков микроаденомы нельзя отвергать её наличие, не прибегнув к исследованию с динамическим контрастированием.

Использовать КТ для диагностики микроаденом не объективно: артефакты от костей и низкая тканевая контрастность. Используется исключительно МРТ. В случаях с макроаденомами - КТ не заменим для дифференциальной диагностики.

pituitary_adenoma_2

Рис.1549-1541

Микроаденома в правой половине гипофиза (головки стрелок на рис.1549, 1550), имеющая относительно чёткие и ровные контуры, хорошо дифференцируется по Т2 (рис.1549) и слабо гипоинтенсивного МР-сигнала по Т1 (рис.1550). Выбухание верхнего контура гипофиза (стрелка на рис.1551) так же является признаком микроаденомы гипофиза.

pituitary_adenoma_3

Рис.1552-1554

Так же признаками наличия микроаденомы является углубление дна турецкого седла (головка стрелки на рис.1552), явно неоднородная структура железы (стрелки на рис.1552, 1553) и смещение воронки в противоположную от микроаденомы сторону (стрелка на рис.1554).

Оценка инвазии кавернозного синуса может быть затруднена. Наиболее удобный способ - оценить степень охвата пещеристой части внутренней сонной артерии. Менее 90 градусов делает участие синуса очень маловероятным, а охват более, чем на 270 градусов - почти наверняка говорит о вовлечении кавернозного синуса [45].

Инвазия дуральных синусов зачастую приводит к прямому сбросу гормона из функционирующей аденомы в кровь, что проявляется возрастанием уровня гормона в крови, например, убедительным признаком прорастания пролактиномой гипофиза пещеристого синуса является уровень пролактина свыше 1000нг/мл [2].

Вторжение в смежные структуры проявляется в 35% случаев и не является свидетельством злокачественности [48].

pituitary_adenoma_4

Рис.1555-1557

Аденома гипофиза с инвазией в правый пещеристый синус (головки стрелок на рис.1555, 1556), что хорошо дифференцируется на МРТ с контрастным усилением (головка стрелки на рис.1557).

Макроаденома - крупное образование хиазмально-селлярной области с экспансивным типом роста и расширению турецкого седла черепа (изменение заметно на краниограмме).

Экстраселлярное распространение может происходить в любую сторону, соответственно, обозначаясь типом роста:

  • супраселлярный,
  • антеселлярный,
  • ретроселлярный,
  • инфраселлярный,
  • латероселлярный.

Может быть распространение сразу по нескольким направлениям.

Аденомы с супраселлярным типом роста имеют типичный вид “гантели” или "8", что объясняется прохождением опухоли через диафрагму турецкого седла [48]. На МРТ они обычно изоинтенсивны серому веществу на Т1,гиперинтенсивны на Т2 [72]. На КТ макроаденомы имеют плотность 30-40 HU [114].

pituitary_adenoma_5

Рис.1558-1560

Макроаденома гипофиза с супраселлярным типом роста (звёздочка на рис.1558) в виде крупного образования над турецким седлом, сдавливающее хиазму и III желудочке. Аденома с супраселлярным типом роста (звёздочка на рис.1559) и обрастанием сифонов сонных артерий (головки стрелок на рис). Макроаденома с ретроселлярным типом роста (головки стрелок на рис.1560).

В процессе роста распространяется в стороны, опухоль вызывает разрушение костных структур турецкого седла, а так же может осложнится ликвореей.

В случае достижения крупных размеров, макроаденома может даже вызвать опосредованное сдавление отверстий Монро и привести к окклюзионной гидроцефалии. Большие поражения часто неоднородны, и различаются по сигналу из-за областей кистозных изменений, некроза и кровотечения [115].

pituitary_adenoma_6

Рис.1561-1563

Макроаденома с латероселлярным типом роста влево из области турецкого седла (звёздочка на рис.1561). Латероселлярное распространение вправо, и охватом пещеристого сегмента правой внутренней сонной артерии (стрелки на рис.1562). Разрушение верхушки пирамиды правой височной кости и клиновидной кости, в процессе распространения аденомы гипофиза, в правую среднюю черепную ямку (стрелки на рис.1563).

pituitary_adenoma_7

Рис.1564-1566

Аденома гипофиза с прорастанием в пазуху основной кости (звёздочка на рис.1564). Углубление дна турецкого седла за счёт костной атрофии и перестройки, вызванной ростом аденомы (стрелки на рис.1565). Гигантская макроаденома с обширным распространением по нескольким направлениям (головки стрелок на рис.1566).

Костная деструкция

В процессе экспансивного роста макроаденома приводит к атрофическим изменениям костных структур турецкого седла, что в начале выглядит, как его расширение, а далее, как отсутствие спинки, наклоненных отростков и верхней стенки клиновидной пазухи.

pituitary_adenoma_8

Рис.1567-1569

Кистозная аденома

Кистовидная аденома с расширением турецкого седла (звёздочка на рис.1567, 1568). Неоднородная структура аденомы гипофиза на КТ выявляется, благодаря разнице характеристик плотности и, при контрастном усилении, объективно демонстрирующие неоднородность опухоли (рис.1569).

pituitary_adenoma_9

Рис.1570-1572

Заподозрить макроаденому гипофиза можно по расширению турецкого седла в процессе роста опухоли (звёздочка на рис.1570). КТ даёт полное представление о состоянии костных структур основания черепа, где отражается значительное расширение гипофизарной ямки (звёздочка на рис.1571), истончение рядом расположенных костных структур (стрелка на рис.1581) и исчезновение спинки турецкого седла (пунктир на рис.1571 и рис.1572).

Кистозная дегенерация встречается в 18% случаев, кальцификация не характерна [48].

pituitary_adenoma_10

Рис.1573-1575

В строме опухоли обнаруживаются кисты, представляющие собой ограниченные участки с однородным жидкостным содержимым, что является отражение дисметаболических дегенеративных изменений (стрелки на рис.1573-1575).

Геморрагическая аденома

Диагностируются макроаденомы, представленные кистами, содержащими кровь, которая разделяется на фазы, в зависимости от удельного веса (разделение содержимого на фазы с разной плотностью, в данном случае, плазму и форменные элементы - эффект седиментации). Наличие эффекта седиментации - специфический признак кистозной дегенерации [2].

pituitary_adenoma_11

Рис.1576-1578

Кровоизлияние в полости кистозной макроаденомы, с визуализацией уровня седиментации форменных элементов и жидкой части плазмы (стрелки на рис.1576, 1577, 1579). Макроаденома (звёздочка на рис.1578) имеет супра- и инфраселлярное распространение, поддавливая хиазму и углубляя турецкое седло (стрелки на рис.1578, 1580, 1581) , а так же латероселлярно (головка стрелки на рис.1578).

pituitary_adenoma_12

Рис.1579-1581

pituitary_adenoma_13

Рис.1582-1584

Гематома в левой половине аденомы (стрелки на рис.1582, 1584), имеющая^МР-сигнал по Т1 (головка стрелки на рис.1583) и vпо Т2 (стрелка на рис.1583).

Могут быть кровоизлияния в аденомы (апоплексия аденомы), что отражает убедительную инвазию опухолью пещеристого синуса, но это не является геморрагической аденомой.

Контрастное усиление

При нативном (обычном, без контраста) исследовании микроаденома, чаще, изоинтенсивна по Т1 и Т2 тканям неизмененных участков аденогипофиза. Так, при отсутствии структурных признаков, исключить наличие опухоли нельзя. Использование контрастного усиления стандартным способом внутривенного введения, с дальнейшим сканированием, в большинстве случаев, даёт ложно-отрицательные результаты, т.е. гипофиз равномерно накапливает контрастный препарат и гомогенно повышает МР-сигнал на Т1. Редко, микроаденома отличается по отсутствию накопления контраста при стандартном введении.

pituitary_adenoma_14

Рис.1585-1587

Микроаденома в левой половине гипофиза (головка стрелки на рис.1585), имеющая слабоvМР-сигнал по Т1 на обычном (бесконтрастном) исследовании. После стандартного внутривенного контрастирования определяется сниженное накопление контрастного агента в аденоме (головки стрелок на рис.1586, 1587), по сравнению с интенсивно накапливающей контраст неизменённой тканью гипофиза.

С целью верификации наличия микроаденомы используется динамическое контрастирование, в ходе которого можно оценить пофазное накопление контраста в аденогипофизе.

Динамические последовательности демонстрируют округлый участок задержки (или, реже, опережения) повышения в очаге микроаденомы по сравнению с остальной частью железы [131]. В поздних фазах динамического контрастирования накопление контраста аденомой и гипофизом выравнивается по Т1. МРТ с динамическим контрастным усилением имеет чувствительность 90% [140].

pituitary_adenoma_15

Рис.1588-1590

На нативных сканах и сканах с обычным контрастированием нет убедительных данных за наличие микроаденомы (рис.1588), однако с использованием болюсного введения контрастного агента, в первые 20 секунд, имеется отсутствие контрастирования зоны гипофиза (рис.1598), где находится микроаденома, с последующим выравниванием интенсивности адсорбции контраста в гипофизе и аденоме (рис.1590) и отсутствием дифференцировки опухоли.

Макроаденомы всегда накапливают контрастный агент интенсивно и гомогенно, в зависимости от их структуры (то есть, за исключением кист и участков кровоизлияния).

pituitary_adenoma_16

Рис.1591-1593

Макроаденомы накапливают контрастный агент интенсивно и относительно гомогенно (рис.1591-1593).

pituitary_adenoma_17

Рис.1594-1596

Макроаденомы на КТ (стрелка на рис.1594) имеют плотность, несколько выше плотности вещества мозга (рис.1595). После внутривенного контрастирования определяется повышение плотности аденомы (рис.1596, 1598), и более чёткая дифференцировка опухоли (стрелка на рис.1597) с возможностью визуализировать её при построении объёмных реконструкций (рис.1599).

pituitary_adenoma_18

Рис.1597-1599

Биологическое поведение и динамическое наблюдение

Существуют функционирующие (3/4 всех аденом) и нефункционирующие (1/4 всех аденом) аденомы. Микроаденома, в подавляющем большинстве, является функционирующей опухолью и, клинически, проявляется признаками гормональных расстройств и, связанных с этим, симптомов. Макроаденомы чаще бывают нефункционирующими (но, могут быть, и гормонпродуцирующими), в результате чего, растет латентно (клинически, никак себя не проявляя), и достигает крупных размеров, обнаруживается в ходе обследования по поводу очаговых и общемозговых симптомов (расстройства зрения, повышения ВЧД и др.).

Нефункционирующие аденомы обычно присутствуют у пациентов с задержкой полового созревания, небольшого роста, или первичной аменорей (у девочек) [137].

Морфологическая структура опухоли не коррелирует с типом вырабатываемого гормона. Однако, пролактиномы и соматотропиномы чаще расположены в латеральных отделах аденогипофиза, а аденомы, секретирующие АКТГ, ТТГ и ФСГ(ЛГ) в срединных [2].

Так же имеются некоторые косвенные признаки, связанные со вторичными эндокринными изменениями. Так, например, вторично повышенный уровень СТГ приводит к акромегалии (утолщению костей черепа, расширению нижней челюсти на изображениях), повышенный уровень АКТГ приводит к патологическим компрессионным переломам и деформации спины по типу “горба бизона” [48].

Статистически, наиболее часто обнаруживаются пролактиномы - 1/2 эндокринно активных аденом и 1/3 от всех аденом.

Среди активных аденом, в порядке убывания частоты встречаемости, имеются:

  • пролактиномы (48%),
  • соматотропиномы (10%),
  • кортикотропиномы (6%),
  • тиреопролактиномы (1%),
  • аденокарциномы,
  • смешанные и несекретирующие (35%) [175].

Крупные и нефункционирующие опухоли могут так же нарушать гормональный баланс. Гипопитуитаризм или умеренно повышенный пролактин, в обоих случаях, виден в силу, так называемого эффекта “пересечения стебля”; пролактин (в отличие от других гормонов гипофиза) подавляется пролактин-тормозным гормоном (таким как дофамин) и, в случае сжатия гипофизарной воронки, может привести к высоте системного уровня пролактина из-за прерывания нормального торможения секреции [45].

Инсиденталома - аденома, без каких-либо клинических проявлений, чаще, это нефункционирующие микроаденомы (2-30% аденом), которые привлекают внимание, могут быть неверно истолкованы, и не оправдано могут подвергаться необоснованному лечению.

Повышенный уровень пролактина свыше 100-150 нм/мл - является признаком пролактиномы, при меньших значениях пролактина плазмы, вероятно, имеется иная причина: опухоль гипоталамуса, лекарственные препараты (фенотиазины), гипотиреоз и экстрагландулярная гиперпролактинемия (печенью, APUD системой), физическая нагрузка, кормление грудью, стимуляция сосков и недавний половой акт. АКТГ может иметь эктопическую продукцию при мелкоклеточном раке легких [193].

Злокачественные пролактиномы крайне редки и не могут быть определены ни гистологически ни визуализационно, а только ретроспективно, начиная с наличия отдалённых метастазов [46]. Анапластическая аденома и рак гипофиза - редкость, развиваются, в основном, после долгих периодов рецидива и повторных курсов комплексного лечения [193].

Дифференциальная диагностика

Существует грубое дифференциально-диагностическое правило: при наличии селлярного образования - в детстве - краниофарингиома, в 20-40 лет - аденома, а в более старшем возрасте - менингиома, при неизмененных размерах турецкого седла следует думать об аневризме виллизиева круга или менингиоме [193]. При этом имеется масса нюансов, которые следует учитывать.

Менингиома

Менингиома имеет костный гиперостоз, сопровождается склерозированием кости, расположена на широком основании, распространяясь на сонную артерию - приводит к ее сужению [2]. Макроаденома вызывает разрушение кости (атрофию от давления спинки седла, наклоненных отростков клиновидной кости и верхней стенки клиновидной пазухи), если охватывает сонную артерию - не вызывает сужения её диаметра.

pituitary_adenoma_19

Рис.1600-1602

Менингиома располагается на широком основании, распространяясь вдоль твёрдой мозговой оболочки (стрелки на рис.1600), однородно и интенсивно накапливает контрастный агент (звёздочки на рис.1600, 1601), а при вовлечении внутренней сонной артерии - охватывает её, вызывая сужение диаметра сосуда (головка стрелки на рис.1600). Кроме того, менингиома сопровождается гиперостозом и склерозированием подлежащей кости (головка стрелки на рис.1601). Аденома расширяет область турецкого седла, не за счёт костной деструкции, но за счёт реструктуризации кости из-за увеличения объёма образования (звёздочка на рис.1602), а при охвате сонных артерий не приводит к сужению их диаметра (стрелки на рис.1602).

Киста кармана Ратке

Ведущая роль в диагностике аденом гипофиза отводится анализу гормонов, а МРТ используется с целью исключения или подтверждения наличия селлярного образования (при отсутствии селлярного образования - принимается решение об экстрагландулярной продукции гормона). Киста не накапливает контраст, а микроаденомы, в подавляющем большинстве, накапливают [2].

pituitary_adenoma_20

Рис.1603-1605

Киста кармана Ратке - является аномалией развития. Она возникает из кармана Ратке, из которого развивается и аденогипофиз, поэтому она имеет сходное с аденомами строение, и редко встречается одновременно. Киста представляет собой полость, расположенную в селлярном регионе, заполненную серозной (изоинтенсивный ликвору МР-сигнал стрелки на рис.1603) или муцинозной жидкостью (МР-сигнал характерный для коллоида, стрелки на рис.1606, 1607), хорошо выявляющаяся и дифференцируемая от “пустого” турецкого седла на МРТ с использованием тонкосрезовой цистернографии (головки стрелки на рис.1604). При крупных размерах киста оказывает давление на аденогипофиз и приводит к смещению воронки (стрелка на рис.1605). Кроме того, киста не накапливает контрастный препарат (стрелка на рис.1608).

pituitary_adenoma_21

Рис.1606-1608

Гиперплазия гипофиза

Гиперплазия гипофиза встречается, в основном, в пубертатном периоде, не сопровождается патологическими пиками гормональной активности и имеет гомогенное контрастирование аденогипофиза.

pituitary_adenoma_22

Рис.1609-1611

В состоянии физиологической гиперплазии (пубертат, беременность) гипофиз увеличивается в размерах (головки стрелок на рис.1609, 1610), симулируя наличие микроаденомы. На Т1 в корональной проекции срез может проходить через нейрогипофиз, создавая ложное впечатление о наличии микроаденомы (головка стрелки на рис.1611). Контрастное усиление не обнаруживает участков изменённого накопления контрастного вещества.

Краниофарингиома

Макроаденома чаще имеет солидную структуру, встречается в среднем возрастном диапазоне, не содержит петрификатов, а краниофарингиома, чаще, имеет неоднородную структуру с наличием кист и петрификатов, встречается в детском и пожилом возрасте.

pituitary_adenoma_23

Рис.1612-1614

Краниофарингиома, как образование хиазмально-селлярной области, может симулировать аденому, однако отличается большей неоднородностью структуры, частым наличием кистозных компонентов (звёздочки на рис.1612, 1613, 1616), которые порой достигают крупных размеров. Кисты краниофарингиом часто заполнены разного рода содержимым (кровь, коллоид), что может встречаться в разных камерах одной опухоли (головки стрелок на рис.1614). При контрастном усилении в краниофарингиомах накопление происходит в солидных участках опухоли и стенках кист, содержащих опухолевые элементы (головка стрелки на рис.1613).

Краниофарингиомы отличаются неоднородностью своей структуры, за счёт содержания кристаллов холестерина и скорлуповидных петрификатов в стенках (головки стрелок на рис.1615), которые убедительно выявляются на КТ (головка стрелки на рис.1617).

pituitary_adenoma_24

Рис.1615-1617

Аневризма

Функционирующая аневризма накапливает контраст в артериальную фазу, видна на МРА (на PC и TOF), как мешковидное выпячивание из артерии, а так же вызывает образование артефактов от пульсации в направлении фаза-кодирующего сигнала. Тромбированная аневризма не накапливает контраста, всегда ^Т1 и vТ2, так же видная на время-пролётной МРА (только на TOF), но, на фазо-контрастной (PC) не видна. В стенке аневризмы могут быть петрификаты. Аневризма чаще не приводит к костной деструкции, а макроаденома в процессе роста разрушает костные преграды.

pituitary_adenoma_25

Рис.1618-1620

Тромбированная аневризма имеет слоистое строение иvМР-сигнал по Т2 (головки стрелок на рис.1618,1619), ^на Т1 (стрелка на рис.1618). На TOF тромбированная аневризма имеет ^МР-сигнал (головка стрелки на рис.1620). Аневризма сопровождала нарушение кровотока в правой средней мозговой артерии, что привело к инфаркту в области её кровоснабжения, с формированием последствий в виде кистозно-глиозных изменений (стрелки на рис.1619) и ослаблению кровотока в правой средней мозговой артерии (стрелки на рис.1620).

pituitary_adenoma_26

Рис.1621-1623

Функционирующая (не тромбированная) аневризма заполняется контрастным препаратом при прохождении болюса, повышая плотность на КТ,становясь аналогичной просвету магистральной мозговой артерии (головки стрелок на рис.1621-1623). После снижения концентрации контраста в артериальной крови определяется ослабление и, в итоге, отсутствие, контрастирования аневризмы в унисон снижению контрастирования мозговых артерий. Исследование было выполнено по поводу менингиомы большого крыла клиновидной кости (стрелки на рис.1621, 1622).

Астроцитома

Астроцитомы хиазмально-гипоталамической области имеют возрастной пик в 2-4 года, часто они ассоциированы с нейрофиброматозом 1 типа. При МР-спектроскопических измерениях астроцитомы, возникают пики Cho, NAA, Cr, а при измерениях аденомы имеются пики Cho и Lac/Lip комплекса.

pituitary_adenoma_27

Рис.1624-1626

Астроцитома, возникает из хиазмы (головки стрелок на рис.1624, 1625), может распространяться в любую сторону, в данном случае инфраселлярно в полость пазухи основной кости (стрелки на рис.1624, 1625). Астроцитомы имеют кистозно-солидную структуру. Контрастное усиление интенсивное, неоднородное из-за наличия кист в опухоли (рис.1626), при этом могут контрастироваться пораженные участки зрительных нервов и трактов (стрелки на рис.1626).

Хордома

Статистически аденома встречается гораздо чаще, а хордома имеет преимущественно ретроселлярное направление роста. Аденома растет из гипофиза, а хордома сдвигает его. Аденома расширяет селлярную область в процессе роста, а хордома разрушает скат. Для хордом характерен возрастной пик 40-60 лет, для аденом несколько раньше - 20-40 лет.

pituitary_adenoma_28

Рис.1627-1629

Хордома селлярной области (звёздочки на рис.1627, 1628) приводит к деструкции спинки седла (головка стрелка на рис.1630,1631) и распространяется ретроселлярно, сдавливая мост мозга (стрелки на рис.1627, 1630). При аденоме гипофиза так же происходит расширение седла и может быть атрофия спинки седла (рис.1629). На КТ хордома > илиvпо отношению к веществу мозга.

pituitary_adenoma_29

Рис.1630-1632

Апоплексия гипофиза

Апоплексия гипофиза - это инфаркт или кровоизлияние в гипофиз. Апоплексия гипофиза проявляется набором клинических симптомом - синдромом Шихана (пангипопитуитаризмом), а так же, сопровождается острой головной болью и потерей зрения, что возникает в родах или после родов, на почве высоких цифр артериального давления или массивной кровопотери. Примерно 5% опухолей гипофиза дебютируют симптомами “апоплексии гипофиза” из-за кровотечения или инфаркта аденомы. Это, как правило, является показанием для экстренной операции [48].

pituitary_adenoma_30

Рис.1633-1635

Кровоизлияние в гипофиз определяется по наличию гематомы в селлярной области или в гипофизе, имеющейvМР-сигнал по Т2 и^по Т1 (головки стрелок на рис.1633-1635). Гипофиз увеличивается в размерах и имеет неоднородную структуру. От тромбированной аневризмы апоплексию отличает острое начало и тяжёлое клиническое состояние, а так же отсутствие слоистости её структуры на МРТ.

Клиническая картина, лечение и прогноз

Неврологические расстройства

При макроаденомах железа значительно увеличивается в размерах, приводит к сдавлению перекреста зрительных нервов, может сдавливать III, IV, V и VI нервы, нарушая их функцию, (вызывает глазные симптомы и нарушение чувствительности на лице), приводя к битемпоральной гемианопсии, а так же повышение внутримозгового давления. При значительно крупных размерах может осложняться сдавлением отверстий Монро и окклюзионной гидроцефалией.

Гормональные расстройства

Следует напомнить об основных синдромах и проявлениях гормональных нарушений, связанных с аденомами гипофиза.

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) - повышенная выработка коры надпочечников (кортизол), обусловлен наличием кортикотропиномы в гипофизе 70% (повышающей уровень АКТГ), а так же первичной опухолью коры надпочечника (кортикостеромой) 15% или эктопической кортикотропиномой (расположенной не в гипофизе) 15%.

Проявляется ожирением, стриями, прыщами, гирсутизм у женщин (у мужчин импотенция), артериальная гипертония и остеопороз.

Синдром Аддисона - недостаточность коры надпочечников с низким уровнем выработки кортизола, может быть первичным (поражение надпочечников) или вторичным (снижение выработки АКТГ). Проявляется слабостью, артериальной гипотонией, тахикардией, гипогликемия, а так же аддисоническим кризом.

Синдром Нельсона - кортикотропинома на фоне надпочечниковой недостаточности, после длительной заместительной терапии аналогами кортизола или двусторонней адреналэктомии (часто по поводу лечения синдрома Кушинга). Клинически проявляется слабостью, похудением и гиперпигментацией кожных покровов.

Функционирующие аденомы - проявляются преимущественно следствиями повышенной выработки гормона, который они секретируют (это пролактин, АКТГ, СТГ, ТТГ и ФГ/ЛГ). В частности, при пролактиномах - это аменорея, галакторея, бесплодие, потеря либидо и импотенция. При кортикотропиномах это развитие синдрома Иценко-Кушинга или возникновение аденомы гипофиза на фоне синдрома Нельсона. При соматотропиноме в детском возрасте развивается гигантизм, а у взрослых - акромегалия. Функционирующими аденомами могут быть как микро- так и макроаденомы. Так же следует учитывать, что 10% аденом могут вырабатывать более 1 гормона (например пролактин и АКТГ). До пубертата среди аденом преобладают кортикотропиномы, а после - пролактиномы.

Нефункционирующие аденомы (1/4 аденом не активны) обнаруживаются при достижении больших размеров при проявлении неврологических расстройств в результате сдавления хиазмы (прогрессирующее битемпоральное сужение полей зрения), головными болями (на фоне повышения внутричерепного давления), сдавления или прорастания пещеристого синуса с компрессией черепных нервов (диплопия, гипестезия или дизостезия на лице), при достаточно крупных опухолях возможно сдавление отверстия Монро с развитием окклюзионной гидроцефалии, а так же сдавление гипофиза и гипоталамуса с наличием гормональных расстройств (нарушением секреции гормонов передней и задней долей гипофиза), с развитием задержки полового созревания, низкорослости, первичной аменореи и несахарного диабета.

Клинический синдром гипофизарной апоплексии характеризуется внезапной головной болью, рвотой, нарушением зрения и менингизмом, вызванным быстрым расширением аденомы из-за геморрагического инфаркта. Субарахноидального кровоизлияния и спазма сосудов не наблюдается [48].

Лечение макроаденом - оперативное. Техника определяется распространением аденомы за пределы турецкого седла в стороны (важно отмечать обхват каротидного сифона), за пределы диафрагмы турецкого седла. Производится трансназальная сфеноидотомия, удаление транскраниальным способом и комбинированный доступ. Лечение микроаденом осуществляется консервативно, с использованием агонистов дофамина (бромкрептин для лечения пролактином и октреотид - синтетический аналог соматостатина длительного действия - для лечения соматотропином),

pituitary_adenoma_31

Рис.1636-1638

Вариант с аплазией пазухи основной кости, при котором полностью отсутствует полость, а остов кости представлен однородным губчатым костным веществом (звёздочка на рис.1636). Расположение перегородки пазухи (головка стрелки на рис.1637), а так же число и форма воздушных отсеков в пазухе (звёздочки на рис.1637) - важны для планирования операции. Анатомический вариант в виде близкого расположения пещеристых сегментов внутренних сонных артерий (рис.1638) может существенно осложнять проведение оперативного лечения.

подавляющих избыточную выработку гормонов аденомой гипофиза. Уменьшение размера опухоли можно увидеть через 1 неделю после начала терапии. Кроме того, МРТ может обнаружить посттерапевтическое кровоизлияние в макроаденомах и масс-эффект, или нижнюю грыжу хиазмы, в результате снижения размера опухоли. Использование бромокриптина связано с увеличением числа внутриопухолевых кровоизлияний, известных, как апоплексия гипофиза [72].

При планировании оперативного лечения со сфеноидотомией следует учитывать анатомию пазухи основной кости, а именно расположение перегородки в пазухе, оценить канал зрительного нерва (иногда проходит в стенке пазухи), а так же расположение сонных артерий, охват их опухолью и инфильтрация опухолью кавернозных синусов. После того, как возникла инвазия в синус, эти опухоли трудно полностью резецировать [114]. Важно определить целостность диафрагмы седла, от этого зависит тактика хирургического лечения: трансназально, транскраниально или комбинировано [2].

pituitary_adenoma_32

Рис.1639-1641

Результат оперативного лечения аденомы гипофиза транссфеноидальным доступом с остеотомией, в ходе которой формируется дефект в дне пазухи клиновидной кости (головки стрелок на рис.1639), а так же в дне гипофизарной ямки (головки стрелок на рис.1640, 1641). Данная операция может осложниться ликвореей в послеоперационном периоде, что влечёт за собой опасность инфекционных осложнений.

При оценке рецидива опухоли на последующих исследованиях следует обращать внимание на неровный контур образования, так как остатки опухоли лишены капсулы.

pituitary_adenoma_33

Рис.1642-1646

Рецидив опухоли гипофиза после операции оценивается по наличию нечёткого образования в селлярной области, не выявляемого ранее. В данном примере нет рецидива аденомы, а лишь кистозно-глиозные изменения (рис.1642, 1643). Отрицание продолженного роста выявляется по отсутствию накопления контрастного агента в левой половине аденогипофиза (стрелка на рис.1644).

Транссфеноидальная хирургия является предпочтительным подходом к резекции аденом гипофиза, потому что это связано с более низкой заболеваемостью и смертностью, чем транскраниальный подход, который, как правило, предпо- чтителен для больших опухолей. Изображения до операции необходимы так же, чтобы определить степень поражения и быть в курсе всех необычных анатомических вариантов, таких как, близко расположенные сонные артерии [48].

Радиохирургия также иногда используется. Её основные осложнения гипопитуитаризм (видно до 70% случаев). Менее распространенные осложнения включают повреждение зрительного аппарата (зрительных нервов, хиазмы), черепно- мозговых нервов и внутренних сонных артерий [115, 131]. Остаточную ткань или рецидив аденомы, растущей в кавернозный синус можно лечить лучевой терапией с использованием стереотаксических методик, гамма-нож, линейный ускоритель или фракционное облучение [193].

pituitary_adenoma_34

Рис.1645-1647

Результат оперативного лечения аденомы гипофиза транскраниальным доступом с костно-пластической трепанацией черепа в правой лоно-височной области (стрелки на рис.1645). Определяется расширенное “пустое” турецкое седло (звёздочки на рис.1646, 1647).

Наиболее частые ранние послеоперационные осложнения: ликворея, при недостаточной герметизации операционного дефекта, кровоизлияние, инфекционные осложнения (абсцесс, менингит). Поздние осложнения - рецидив аденомы. Периодические симптомы, требующие дальнейшего вмешательства, являются, в конечном итоге, относительно распространенным. 18% пациентов с нефункционирующими опухолями и 25% пациентов с пролактиномами нуждаются в дальнейшем лечении [140, 175].

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Похожие статьи