Пинеоцитома

Номенклатура

Опухоли нейроэпителиальной ткани / Опухоли пинеальной области / Пинеоцитома / МКБ/О 9361/1 (G I)

Определение

Пинеоцитома - доброкачественная опухоль, возникающая из ткани шишковидной железы, имеющая четкие контуры (рис.724, 725).

pineocytoma_1

Рис.724-725

Эпидемиология

Менее 1% от всех опухолей ЦНС, 15-20% от всех опухолей пинеальной области, пик встречаемости 35 лет (интервал встречаемости 30-40 лет).

Морфология и биологическое поведение

Пинеоцитома - доброкачественная опухоль, происходящая из паренхимы corpus pineale, хорошо ограниченное, инкапсулированное, медленно растущее, неинвазивное поражение. Опухоль может содержать кальцинаты по периферии [137]. Размеры образования могут быть различны, но это не связано с атипией опухоли. На КТ пинеоцитомы были описаны как → или слегка ↑, на МРТ это солидная фракция описывается, как ↓T1 и →Т2 [137].

pineocytoma_2

Рис.728-730

Объёмное образование шишковидной железы, представленное мягкотканным образованием с наличием капсулы (стрелки на рис.729, 730). Пинеоцитома может иметь кисты (головка стрелки на рис.728).

Контрастное усиление

На КТ и МРТ солидные компоненты интенсивно накапливают контраст [34,43,49,53,130].

pineocytoma_3

Рис.731-733

Интенсивное контрастирование солидных участков пинеоцитомы (стрелки на рис.731-733).

Дифференциальный диагноз

Герминома

Герминома - злокачественная, чаще солидная опухоль с петрификатом в центре, в то время как пинеоцитома обызвествляется по периферии. Герминома метастазирует и инфильтрирует таламусы.

Пинеобластома

Пинеобластома - первично злокачественная опухоль (как медуллобластома, ретинобластома или эпендимобластома, прежде входила в состав ПНЭО). Опухоль плохо отграничена, имеет инвазивный характер роста. Возникает в возрасте до 20 лет. Содержит кисты и некрозы, обычно крупная на момент первого исследования и осложненная гидроцефалией. Всегда имеются метастазы.

Киста шишковидной железы

В кисте пинеальной железы на самых тонких (< 2 мм) срезах выявляется периферическое контрастное усиление. Дифференциация этих поражений от шишковидной кисты или других опухолей может быть затруднительной на одном исследовании, а так же краткосрочной перспективе. Продолжительное наблюдение с МРТ настоятельно рекомендуется для того, чтобы обнаружить рост образования. Тем не менее, кисты, края у которых четко определены, гладкие, и тоньше 2 мм, считается доброкачественными.

pineocytoma_4

Рис.734-736

Постконтрастное Т1 демонстрирует накопление агента в солидном участке опухоли (стрелки на рис.734). В центре герминомы определяется петрификат (стрелка на рис.735) и отсутствующее обызвествление по периферии. Накопление контраста в стенке кисты шишковидной железы (головка стрелки на рис.736).

Клиническая картина, лечение и прогноз

В случае с большим размером опухоли возникает сдавление водопровода и развивается окклюзионная гидроцефалия. Пинеоцитомы не сопровождаются гиперактивным половым поведением.

Пинеоцитомы лечатся хирургическим путем и имеют отличный прогноз, когда достигается полная резекция (что бывает почти всегда, поскольку это хорошо отграниченные поражения).

Пятилетняя выживаемость 86%. Были представлены рецидивы и даже лептоменингеальные метастазы, но это редкость. Образование медленно растет, редко приобретает злокачественный тип роста, что проявляется кровоизлияниями, инфильтрацией.

На МРТ это проявляется ↑МР-сигналом по DWI, повышение показателей перфузии и пиком лактат-липидного комплекса на спектроскопии. В крови обнаруживается повышенное содержание мелатонина, основного гормона шишковидной железы.

Похожие статьи