Пинеобластома

Номенклатура

Опухоли нейроэпителиальной ткани / Опухоли пинеальной области / Пинеоцитома / МКБ/О 9361/1 (G I)

Определение

Пинеобластома - первично злокачественная опухоль, без четких контуров с инвазивным типом роста, содержит кисты и некрозы (рис.738, 738), а так же сопровождается обструктивной гидроцефалией с расширением размеров желудочковой системы.

pineoblastoma_1

Рис.737-738

Эпидемиология

Менее 1% от всех опухолей ЦНС, 12% от всех опухолей пинеальной области, пик встречаемости 0-20 лет.

Морфология и биологическое поведение

Пинеобластома - первично злокачественная опухоль (как медуллобластома, ретинобластома и эпендимобластома, прежде входила в состав ПНЭО). Опухоль без четких контуров, имеет инвазивный характер роста, неправильной формы и более 4см в размере.

Они имеют тенденцию, непосредственно вовлечь прилегающие структуры мозга, которые помогают отличить их от других опухолей шишковидного региона, которые, как правило, лучше отграничены [13,34,49,60].

Пинеобластома содержит кисты, некрозы, редко кальцинаты (расположенные по периферии). Опухоль обычно крупная на момент обнаружения и осложненная гидроцефалией. Всегда имеются метастазы по оболочкам мозга. Необходим скрининг всей ЦНС так как лептоменингеальные метастазы, распространяющиеся с током спинномозговой жидкости встречаются в 45% случаев [147,165,176].

pineoblastoma_2

Рис.741-743

Пинеобластома - неоднородное образование пинеального региона имеющее↑МР-сигнал по Т2 (стрелка на рис.741) и по Flair (стрелка на рис.742) и↓МР-сигнал по Т1 (стрелки на рис.743).

Контрастное усиление

Контрастное усиление интенсивное не гомогенное.

pineoblastoma_3

Рис.744-746

После внутривенного контрастного усиления отмечается неоднородное и интенсивное контрастное усиление (стрелки на рис.744-746).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика включает:

В связи с отсутствием патогномоничных морфологических признаков на КТ и МРТ заключительный вердикт за гистологией биоптата и клиническими анализами крови, и исследованием цереброспинального ликвора на мелатонин, альфа-фетопротеин (характерно для опухоли желточного мешка) и бета-гонадотропин (характерно для хориокарциномы).

Клиническая картина, лечение и прогноз

Клиническая картина связана с гидроцефалией от блокады водопровода, с расширением желудочковой системы. В детском возрасте происходит увеличение размеров головы, а так же имеются признаки преждевременного полового созревания.

Пинеобластомы, как правило, крупные, и почти всегда связаны с обструктивной гидроцефалией. Сжатие пластинки четверохолмия может также привести к синдрому Парино. Эти опухоли очень злокачественные, склонные к метастазированию с током цереброспинального ликвора, что встречается у 15% пациентов на момент постановки диагноза.

Прогноз плохой [68,203].

Похожие статьи