Медуллобластома

Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать >>>

Номенклатура

Опухоли нейроэпителиальной ткани. Эмбриональные опухоли. МКБ/О 9470/3 (G IV). Медуллобластома

Определение

Медуллобластома чаще встречается у детей и располагается инфратенториально, представляя собой кистозно-солидную опухоль (рис.747, 748), возникает из червя мозжечка, с тенденцией роста в просвет IV желудочка.

medulloblastoma_1

Рис.747-748

Эпидемиология

7% от всех опухолей ЦНС в детстве и 0,4-1% у взрослых. Возрастной интервал встречаемости 5-15 лет. Пиковый возраст 5-9 лет.

Морфология

Медуллобластома (МБ) является эмбриональной опухолью. Ранее она относилась к группе примитивных нейроэктодермальных опухолей (ПНЭО) из категории эмбриональных опухолей [2]. На сегодняшний день многие авторы ее продолжают считать в составе ПНЭО, однако, она отличается от других представительней группы ПНЭО нейробиологией своего поведения, и по клиническим неврологическим проявлениям [2].

Медуллобластома структурно представляет собой округлое солидное, кистозно-солидное (в 65%, иногда, реже, целиком солидное) образование с четкими контурами, расположенное в полости IV желудочка, растущее типично из червя мозжечка в детском возрасте, а так же в полушарии мозжечка в более старших возрастных группах, способное инвазивно врастать, инфильтрировать и прорастать в его полушария, а так же в дорсальные отделы моста, вызывая при этом обструкцию отверстий IV желудочка и формировать ликворный блок, приводя к гидроцефалии (в 90-95%). Опухоль обладает выраженным масс-эффектом, тесня ствол и мозжечок.

medulloblastoma_2

Рис.751-753

Солидное объёмное образование (звёздочки на рис.751-753), заполняющее IV желудочек, растущее из червя мозжечка (стрелки на рис.751) и приводящее к обструктивной гидроцефалии (головки стрелок на рис.753) и грыже миндалин мозжечка (стрелка на рис.753).

На МРТ опухоль имеет ↑↓ интенсивность МР-сигнала по Т2, преимущественно↑и↓по Т1. На КТ чаще↑(90%), реже ↑↓ плотности относительно вещества мозга, петрификаты в 17% наблюдений [14]. В 20% случаев имеются внутриопухолевые кровоизлияния [2].↑DWI отражает плотный характер опухоли, которая ограничивает диффузию протонов внеклеточной воды и имеет высокое ядерно-цитоплазматическое отношение [9]. Масса резко отграничена и часто окружена вазогенным отеком [2].

Локализация

Медуллобластомы это, как правило, опухоли средней линии и, наиболее распространенной является область червя и нижнего мозгового паруса (80% случаев). Реже опухоль расположена в боковом полушарии мозжечка, что встречается у детей старшего возраста. Подавляющее большинство МБ (94% случаев) возникает в мозжечке, и растёт преимущественно из червя (75% случаев), выступая в IV желудочке из его крыши, иногда врастая в ствол мозга [2].

medulloblastoma_3

Рис.754-756

Кистозно-солидное объёмное образование - медуллобластома (звёздочки на рис.754-756) в IV желудочке со слабо выраженным перифокальным отёком (стрелки на рис.754,756).

Биологическое поведение и динамическое наблюдение

Быстрый агрессивный рост со скорым развитием клинических симптомов. Имеется тенденция к более доброкачественному течению при возникновении у взрослых, нежели у детей, где прогноз зачастую неблагоприятный. Медуллобластома может метастазировать по оболочкам головного и спинного мозга, что встречается в 60% случаев [13]. Давление может спровоцировать грыжу червя мозжечка через тенториальное отверстие, а также миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие [2]. В подавляющем большинстве случаев, масса растет в четвертый желудочек и инфильтрирует его дно [2].

medulloblastoma_4

Рис.757-759

Гидроцефалия - расширение боковых желудочков, сопровождающееся перивентрикулярным трансэпендимарным пропитыванием ликвора с развитием глиоза (головки стрелок на рис.757, 758). Грыжа мозжечковых миндалин в большое затылочное отверстие и гидроцефалия (стрелка на рис.758). Метастазы в мягкую оболочку спинного и головного мозга отчётливо выявляемые после контрастирования (стрелки на рис.759).

Контрастное усиление

Контрастное усиление выраженное и гетерогенное в 90%, однако в 20% случаев, может отсутствовать (рис.760-762).

medulloblastoma_44

Рис.760-762

Дифференциальная диагностика

Пилоцитарная астроцитома

Пилоцитарная астроцитома имеет более поздний возрастной пик, чем медуллобластома, и гораздо реже встречается. Возникает чаще из полушария мозжечка (что следует учитывать при дифференциальной диагностике с “поздними” медуллобластомами), а не из червя. Отличается менее агрессивным ростом, а так же отсутствием метастазов.

medulloblastoma_5

Рис.763-765

Объёмное образование в виде кисты (звёздочки на рис.763-765) с пристеночным узлом (стрелка на рис.764, 765), сдавливающее IV желудочек (головки стрелок на рис.763-765) и приводящее к окклюзионной гидроцефалии (чёрные головки стрелок на рис.765).

Эпендимома

Эпендимома имеет ячеистую структуру, имеет тенденцию к распространению через отверстия Люшка и Мажанди в базальные цистерны, а так же не инвазируют окружающие структуры, и отличаются скромной динамикой роста. Эпендимомы обычно являются → на КТ и → на T1, а медуллобластома ↑ на КТ и ↓по Т1.

medulloblastoma_6

Рис.766-768

Кистозно-солидное образование IV желудочка, распространяющееся через левое отверстие Мажанди в субарахноидальное пространство (головки стрелок на рис.766-768) и интенсивно накапливающее контрастный препарат (стрелка на рис.768).

Хориоидпапиллома

Хориоидпапиллома чаще располагается в боковых желудочках, не инвазирует их стенки, и обуславливает возникновение не окклюзионной гидроцефалии, а за счет гиперпродукции спинномозговой жидкости (единственный вариант церебральной патологии, при котором имеется превалирование выработки ликвора над его резорбцией).

medulloblastoma_7

Рис.769-771

Солидное образование IV желудочка, связанное с сосудистым сплетением (стрелки на рис.769-771) и гиперпродуктивной гидроцефалией (головки стрелок на рис.771).

Метастаз

Мысль о метастазе целесообразнее всего, когда речь идет о единичном образовании мозжечка во взрослом возрасте, так как в детстве метастазы - гораздо более редкое явление. Метастаз имеет выраженный перифокальный отек, нечеткие контуры без в/в усиления, а после усиления обозначают относительно четкую границу с гомогенным накоплением или корона-эффектом. Некоторые метастазы при росте, распространяются на кости черепа, вызывая их деструкцию и периостальную реакцию наружной пластинки диплоэ.

medulloblastoma_8

Рис.772-774

Метастаз в мозжечок с выраженным перифокальным отёком (головки стрелок на рис.772) и инвазией в чешую затылочной кости, с прорастанием её (стрелки на рис.772). Метастаз в мозжечке с выраженным масс-эффектом в виде сдавления просвета IV желудочка (головки стрелок на рис.773) и грыжей миндалин мозжечка (стрелка на рис.773). Гиподенсное образование в мозжечке на КТ (головки стрелок на рис.774).

Гемангиобластома

Гемангиобластома - кистозная опухоль с маленьким пристеночным узлом, располагается инфратенториально, может встречаться интрамедуллярно в спинном мозге, ассоциирована с болезнью фон Гиппеля-Линдау, при которой обнаруживается поражение других органов и систем, в частности, легких и почек (поликистоз). Характера для старших возрастных групп.

medulloblastoma_9

Рис.775-777

Крупная киста IV желудочка (звёздочки на рис.775-777) с пристеночным сосочком (стрелки на рис.775-777) и приводит к гидроцефалии (головки стрелок на рис.777).

Клиническая картина, лечение и прогноз

Клинические проявления, в основном, определяются внутричерепной гипертензией, тошнотой и рвотой, а так же нарушением зрения, что связано с окклюзионной гидроцефалией и непосредственным давлением массы опухоли на дно IV желудочка. Симптомы быстро прогрессируют со скоростью роста медуллобластомы, за недели и месяцы.

Лечение включает хирургическое удаление, облучение и химиотерапию. Опухоль имеет хорошую радиочувствительность. Средняя выживаемость от начального обнаружения рецидива составляет 10,5 месяцев. 76% рецидивов происходит в течение первых 2-х лет. После хирургической резекции опухоли химио- и лучевая терапия играют важную роль в лечении медуллобластом [2].

5-летняя выживаемость составляет 50-65%. Степень резекции существенно не влияет на продолжительность жизни; долгосрочное выживание было возможно даже у пациентов, которые получили только биопсию [9]. Распространение вдоль путей циркуляции СМЖ связано с плохим прогнозом [9]. Начало во взрослом возрасте имеет, как правило, более благоприятный прогноз.

medulloblastoma_10

Рис.778-780

Послеоперационная полость в правой гемисфере мозжечка (звёздочка на рис.778). После внутривенного контрастирования определяется накопление контрастного агента по стенкам указанной полости (головки стрелки на рис.779, 780), что, в данном случае, отражает развитие грануляционной ткани, имеющей не сформированный ГЭБ, и поэтому накапливающей контраст. Обратите внимание на послеоперационную гигрому в мягких тканях выйной области (звёздочки на рис.779, 780).

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Список используемой литературы

  1. [2] В.Н. Корниенко и И.Н.Пронин Диагностическая нейрорадиология Москва 2009г. 0-462.
  2. [9] Anderson DR, Falcone S, Bruce JH, Mejidas AA, Post MJD. Radiologic-pathologic correlation. Congenital chororid plexus papillomas. AJNR Am J Neuroradiol 1995; 16:2072–2076.
  3. [13} Banks KP, Brown SJ. AJR teaching file: solid masses of the pineal region. AJR Am J Roentgenol. 2006;186 (3): S233-5.

Похожие статьи


The following examinations link to this page:
1813
  1103