Гемангиобластома

Определение

Гемангиобластомы — доброкачественные сосудистые опухоли неясного происхождения.

Эпидемиология

Гемангиобластомы составляют от 1 до 2,5% всех первичных опухолей ЦНС и около 7% опухолей задней черепной ямки у взрослых. Более чем у 40% больных гемангиобластомы сочетаются с синдромом Гиппеля-Лиидау.

Локализация

Эти опухоли в 80-85% случаев локализуются в мозжечке, в 2-3% — в продолговатом мозге и в 3-13% — в спинном мозге.

Морфология

Гемангиобластомы — четко отграниченные опухоли, Более чем в 60% случаев они представляют собой гладкостенную кисту с небольшим опухолевым узлом, расположенным на одной из ее стенок. В 40% случаев эти опухоли представляют мягкотканый узел без распада и кровоизлияния. В опухолевом узле выявляется большое количество разнокалиберных сосудов.

По результатам МРТ и КТ-исследования различают три формы опухоли:

  • узловую,
  • «узел с кистой»,
  • кистозную.

Может наблюдаться значительная диспропорция между размерами массивной кисты и очень небольшой величиной пристеночного узла. Как правило, опухолевый узел располагается в том участке кисты, который наиболее близко подходит к поверхности мозжечка.

Кистозная форма гемангиобластомы при МРТ характеризуется выраженным гипоинтенсивным сигналом на Т1 и гиперинтенсивным на Т2; четко отграничена от ткани мозжечка. Узел опухоли располагается на одной из стенок кистозного образования.

При МРТ опухолевый узел дает изоиитенсивный сигнал на фоне гиперинтенсивного сигнала кисты на Т2 и гипоинтенсивного — на Т1.

Узловая форма гемангиобластомы характеризуется при МРТ наличием единичного, плотного образования. Для этой формы гемангиобластомы характерно наличие собственной сосудистой сети, выявляющейся при МРТ. В строме опухоли при этом выявляются извитые участки потери сигнала от движущейся крови в новообразованных сосудах опухоли. Эти признаки более достоверно видны на Т1.

На КТ киста гемангиобластомы имеет низкую плотность (8-14 HU). При введении контрастного вещества плотность кисты и ее стенок не изменяется; узел опухоли, прилежащий к стенке кисты, проявляется четко в виде повышенной, чаще зернистой, плотности (60-85 HU).

Контрастное усиление

После контрастного усиления отмечается выраженное повышение интенсивности МР-сигнала от опухолевого узла. На Т2 гемангиобластома характеризуется наличием опухолевого узла гетерогенной структуры преимущественно с гипоинтенсивным сигналом. MP-ангиография позволяет более четко определить границы, структуру и размеры опухоли, а также уточнить ее кровоснабжение.

Ангиография

На церебральных ангиограммах сосудистая сеть опухолевого узла гемангиобластомы контрастируется, по данным различных авторов, в 90% случаев, что соответствует и нашим наблюдениям. Сосудистая сеть представлена на ангиограммах обильным количеством равномерных, с четкими копирами сосудов; максимальное ее контрастирование — в конце артериальной фазы, прослеживается до 6-7 с венозной фазы.

Дифференциальный диагноз

Похожие статьи


The following examinations link to this page:
4339
  3963
  2598
  2295
  2294
  1815
  1805
  783
  782
  594