Герминома

Номенклатура

Герминативноклеточные опухоли / МКБ/О 9064/3 / Герминома

Определение

Герминома - самое частое образование шишковидной области, злокачественная, не инкапсулированная опухоль (рис.1391, 1392) с высокой частотой метастазирования по оболочкам мозга, хорошо реагирующая на лучевую терапию.

germinoma_1

Рис.1389-1390

Эпидемиология

3-5% от всех опухолей ЦНС в детском возрасте и 0,5-1% у взрослых, 40% от всех опухолей пинеальной области, пик встречаемости 10-12 лет, значительное мужское преобладание.

Морфология

Герминома (экстрагонадная семинома) - возникает из эктопированных плюрипотентных стволовых клеток, которые не мигрировали из желточного мешка эктодермы в гонады. Представляет собой не инкапсулированное, экспансивно растущее образование, иногда с инфильтрацией (при этом в прилежащих участках мозга имеется отёк) [2].

Структура всех гермином относительно однородная, могут быть небольшие кисты. В центре образования имеется солидный кальцинат, который может располагаться и эксцентрично, но всегда окружен стромой опухоли. В процессе роста, опухоль может инфильтрировать таламусы и четверохолмную пластинку, метастазировать по субарахноидальному пространству, эпендиме желудочков и спинному мозгу [2]. Было доказано спинальное распространение, на момент постановки диагноза, у 1/3 пациентов [48]. На КТ эта опухоль проявляется как → или↑поражение.

germinoma_2

Рис.1393-1395

Масса в пинеальном регионе с мелкими кистами в строме (головки стрелок на рис.1393,1395), сопровождающаяся окклюзионной гидроцефалией с расширением желудочковой системы (стрелки на рис.1393) и трансэпендимарным ликворным пропитыванием (стрелки на рис.1394).

Когда болезнь проявляется в виде бифокальных масс (т.е. с одновременным участием шишковидного региона и гипоталамуса), то герминома является наиболее вероятным диагнозом [2]. При биохимических исследованиях отмечается мягкое увеличение сывороточного уровня человеческого β-гонадотропина (β-ХГЧ) и плацентарной щелочной фосфатазы (ЩФ) [137].

Возрастные особенности визуализации шишковидной железы на КТ

Петрификат в corpus pineale не обнаруживается до 6,5 лет, и только в 10% у детей от 10 до 11 лет [6]. Располагается по средней линии, что должно учитываться в дифференциальной диагностике поражений пинеального региона.

germinoma_4

Рис.1396-1398

Обызвествление шишковидной железы с возрастом имеет клиническое значение. Отсутствие обызвествления до 7 лет (рис.1396). Появление петрификатов от 7 до 10 лет в виде участка повышенной плотности (стрелка на рис.1397). Стойкое наличие кальцевидных включений в шишковидном регионе после 14 лет (рис.1398).

Локализация

Локализация в: пинеальной области 80-90% (шишковидная герминома), в селлярной области 15-40% (супраселлярная герминома), паравентрикулярной части базальных ганглиев и таламусах 5-10% [34,39,74, 86,124, 125,135,160,171,182,188].

Контрастное усиление

Контрастное усиление относительно гомогенное, за исключением содержимого кист. Усиливаются солидные участки опухоли и стенки кист в опухолях.

germinoma_5

Рис.1399-1401

Интенсивное контрастное усиление с адсорбцией контрастного агента в строме опухоли и в стенках опухолевых кист (рис.1399-1401)

Так же при контрастном усилении определяются лептоменингеальные метастазы.

germinoma_6

Рис.1402-1404

Лептоменингеальное контактное распространение опухоли по мягкой мозговой оболочке определяется участками контрастного усиления вдоль борозд (стрелки на рис). Так же требуется сканирование спинного мозга с контрастным усилением для исключения наличия карциноматоза его оболочек (рис.1404).

Дифференциальный диагноз

Киста шишковидной железы

Киста шишковидной железы - доброкачественный вариант нормальной шишковидной железы. При этом отличается от опухоли равномерной тонкой стенкой (до 0,2см) в которой могут быть петрификаты. Содержимое кисты может быть → ликвору или серому веществу, а так же может быть↑по Flair (что связано с отсутствием движения ликвора в кисте, а так же увеличенным количеством белка или дериватами гемоглобина).

В случаях крупных кист или наличия перегородок - рекомендованы краткосрочное динамическое наблюдение для оценки изменения размеров. Крупные кисты так же могут приводить к гидроцефалии, а стенки кисты накапливают контрастный агент из-за отсутствия гематоэнцефалического барьера и наличия в стенках кист клеток шишковидной железы. Кисты шишковидной железы не сопровождаются клиническими проявлениями, характерными для опухолей: гиперсексуальность, несахарный диабет, и редко приводят к гидроцефалии.

germinoma_7

Рис.1405-1407

Доброкачественная киста шишковидной железы в виде однородной структуры (головка стрелки на рис.1405) или с неоднородным содержимым в полости (белая стрелка на рис.1405), накапливающая контраст в стенке (чёрная стрелка на рис.1405). Киста шишковидной железы имеет равномерно тонкую стенку, без утолщений и без внутренних перегородок (стрелки на рис.1406). На КТ киста шишковидной железы так же имеет тонкую стенку, с петрификатами и содержимым, несколько плотнее ликвора (стрелка на рис.1407).

Тератома

Для тератом характерно наличие жира и обызвествлений. Тератомы могут сочетаться с аномалиями мозолистого тела и Киари.

germinoma_8

Рис.1408-1410

Обызвествление (головки стрелок на рис.1408,1409) и жир (звёздочка на рис.1408) на фоне аномалии развития corpus callosum - признаки зрелой тератомы. На МРТ тератома выявляется в виде образования↑интенсивности МР-сигнала на Т1, в представленном случае - в шишковидной области (головка стрелки на рис.1410).

Глиомы

В этой области чаще встречается пилоцитарная астроцитома (часто ассоциированная с НФ 1 типа), однако, так же могут быть глиобластома и эпендимома. Астроцитома возникает из ствола мозга, может содержать кисты, распространяется на ножки среднего мозга, ствол мозга. Глиобластома имеет центральный некроз, характерный паттерн контрастного усиления (”корона-эффект”), а эпендимома возникает из стенки водопровода, концентрически стенозируя его и приподнимая пластинку четверохолмия.

germinoma_9

Рис.1411-1413

Пилоцитарная астроцитома на фоне нейрофиброматоза I типа имеет нечёткие контуры, диффузно распространяется в веществе мозга (головки стрелок на рис.1411) и часто встречаются кисты (звёздочка на рис.1411). Для глиобластомы характерен кольцевидный паттерн контрастного усиления с центральным некрозом (стрелки на рис.1412). Эпендимома, возникая из эпендимы водопровода, сопровождается его блокированием в виде массы в просвете сильвиева акведука (стрелки на рис.1413), осложняющаяся окклюзионной гидроцефалией (головки стрелок на рис.1413).

Пинеоцитома

Для пинеоцитом характерно отложение петрификатов по периферии (в стенке), а герминома всегда обрастает петрификат. Кроме того, пинеоцитома медленно растет и никогда не метастазирует.

germinoma_10

Рис.1414-1416

Пинеоцитома характеризуется наличием кист в строме (головка стрелки на рис.1414) и множественными мелкими петрификатами по краю образования, (стрелки на рис.1415, что характерно для паренхиматозной опухоли железы (возникающая из паренхимы самой железы), обуславливая тем самым “взрывной” тип кальцификации. Герминома же обрастает шишковидную железу, внедряясь в ткань мозга, что приводит к сохранности центрального кальцината в виде очага↑плотности на КТ (стрелка на рис.1416) и выпадение МР-сигнала на МРТ, что в особенности демонстративно выявляется на импульсных последовательностях с градиентным эхо.

Метастаз

germinoma_11

Рис.1417-1419

Метастаз сопровождается выраженным перифокальным отёком (стрелки на рис.1417, 1419) и интенсивно однородно или кольцевидно накапливает контрастный агент (головка стрелки на рис.1418).

Варикозное расширение вены Галена

germinoma_12

Рис.1420-1422

Варикозное расширение большой мозговой вены (вена Галена) - врожденная сосудистая мальформация, сопровождается выраженной дилатацией указанного сосуда (стрелки на рис.1420, 1421) с характерной потерей МР-сигнала (выпадение МР-сигнала от движущейся внутрисосудистой крови на спин-эхо импульсных последовательностях) и визуализацией кровотока (рис.1422) на время-пролётных импульсных последовательностях.

Менингиома и кавернозная ангиома (редко встречающиеся образования указанной области).

Клиническая картина, лечение и прогноз

Гидроцефалия (от сдавления водопровода), приводит к повышению ВЧД, что вызывает головную боль, тошноту и рвоту. Прорастание в стенки III желудочка и серого бугра приводят к гормональным расстройствам: преждевременному половому созреванию, пангипопитуитаризму и несахарному диабету. Давление не четверохолмие, таламусы и мозжечок приводит к мозжечковым расстройствам, дефектам полей зрения и атрофии зрительного нерва.

Имеются успешные результаты лечения при воздействии лучевой терапии. Опухоль быстро подвергается регрессу, хирургическое лечение используется крайне редко. В сомнительных диагностических случаях использование небольших доз уже приводит к сокращению объёма образования (так называемая ”биологическая биопсия”) [2].

Тем не менее, недавно, была продемонстрирована связь между отрицательным ответом опухоли на облучение и химиотерапию при наличии внутриопухолевых кист. У частично кистозных опухолей ответ менее быстрый и эффективный, чем у чисто солидных опухолей [137].

Прогноз хороший, 5 летняя выживаемость 75% случаев. До облучения рекомендуется сделать МРТ всего спинного мозга с контрастом, для исключения наличия лептоменингиальных метастазов. Метастазы - неблагоприятный прогностический фактор.

germinoma_13

Рис.1423-1425

Последствия лучевой терапии на пинеальную область в виде полного регресса объёмного образования с формированием глиальных “рубцов” в области покрышки среднего мозга и кистами на фоне некроза опухолевых элементов (стрелки на рис.1423-1425). Могут быть осложнения в виде стеноза водопровода и развитием окклюзионной гидроцефалии.

Похожие статьи