Эпендимома

Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать >>>

Номенклатура

Опухоли нейроэпителиальной ткани / Эпендимарные опухоли / МКБ/О 9391/3 (G II), Эпендимома

Определение

Эпендимома чаще встречается у детей и располагается, преимущественно, в IV желудочке, а у взрослых чаще супратенториально, представляя собой кистозно-солидный или целиком солидный узел (головки стрелок на рис.524,525), может содержать петрификаты и быть окруженной перифокальным отеком.

1

Рис.522-523

Эпидемиология

3-5% от всех опухолей ЦНС, 6-12% от опухолей ЦНС детского возраста, пики встречаемости 1-5 лет и 30 лет.

Морфология и биологическое поведение

Супратенториальные эпендимы, как правило, более характерны для взрослых, а инфратенториальные - для детей.

Эпендимомы супратенториальной локализации представляют собой гетерогенные массы, расположенные, в подавляющем большинстве случаев, субэпендимарно в лобной, теменной и височных долях с нечеткими и неровными контурами, окруженные перифокальным отеком. Имеется масс-эффект, иногда достаточно выраженный.

Соотношение частоты встречаемости супра- к инфратенториальным эпендимомам соответствует 2:3, что определяется более частыми дебютами в детском возрасте.

Кальцификация характерна и наглядно демонстрируется на КТ (~ 50%). До 45% эпендимом задней черепной ямки содержат кальцификации [48]. Кистозные участки встречаются в опухоли (~ 50%) и иногда достигают довольно больших размеров. Небольшая часть случаев может сопровождаться кровоизлияниями (15 % случаев) [92,117,122,112,166,168,197].

При интравентрикулярной локализации перифокального отека нет, его возникновение связано с инвазией в эпендиму и прорастанием мозгового вещества [2], что обычно предшествует анапластической дегенерации [137].

2

Рис.526-528

Эпендимома правого бокового желудочка, содержащая обызвествления и последствия кровоизлияния, что отражается в↓МР-сигнале на Т2*,Т2 (головки стрелок на рис.526,528) и очаге↑плотности на КТ (головка стрелки на рис.527).

3

Рис.529-531

Крупный солидный опухолевый узел эпендимомы в правом боковом желудочке, изоинтенсивный ликвору на Т2 (звёздочка на рис.529) и имеющий ↓МР-сигнал по Т1 (стрелки на рис.529,530). Эпендимома, растующая в просвет IV желудочка из пластинки четверохолмия (стрелки на рис.531), приводящая к обструктивной гидроцефалии, отраженной в расширении боковых желудочков (головки стрелок на рис.531).

Эпендимомы инфратенториальной локализации располагаются в полости IV желудочка, классически возникают из области “писчего пера” и представляют собой ячеистое образование, распространяющееся через отверстия Люшка и Мажанди в САП цистерн и области мостомозжечковых углов, а так же вдоль продолговатого и спинного мозга.

Кисты так же часто встречаются. Опухоли, локализованные в IV желудочке, наиболее вероятно приводят к обструкции ликворотока, чем супратенториальные. Перифокальный отек для инфратенториальных эпендимом не характерен, и свидетельствует о нарастании анаплазии и инфильтрации стволовых структур. Встречаются геморрагии.

4

Рис.532-534

Эпендимома IV желудочка имеет ячеистую структуру, по типу ”соль с перцем” (головки стрелок на рис.532) и распространяется через отверстие Люшка и через большое затылочное отверстие в позвоночный канал по задней поверхности спинного мозга (звёздочка и стрелки на рис.533,534). Обратите внимание на выпадение МР-сигнала на Т2 от турбулентности и напряженного потока ликвора в области водопровода на фоне обструкции IV желудочка (головка стрелки на рис.533)

Локализация

Подавляющее большинство эпендимом возникают в желудочковой системе, чаще всего в задней черепной ямке, далее в боковых желудочках, а затем в третьем желудочке. Около 58% из них инфратенториально, 42% супратенториально.

В общем, инфратенториальные эпендимомы наиболее типичны для детей. Только 1/3 супратенториальных эпендимом являются внутрижелудочковыми [48].

Педиатрические эпендимомы являются инфратенториальными, однако 20%-40% из них происходят супратенториально.

Супратенториальные эпендимомы расположены экстравентрикулярно в подавляющем большинстве случаев (70-97% случаев); они чаще всего находятся глубоко в лобной доле, реже - в височной и теменной областях [137].

5

Рис.535-537

Эпендимома, возникающая из области “писчего пера” IV желудочка с экстравентрикулярным распространением через отверстие Люшка (головки стрелок на рис.535-536). Внутрижелудочковая эпендимома на КТ (головка стрелки на рис.537).

Эпендимома спинного мозга

6

Рис.538-540

Эпендимома спинного мозга в шейно-грудном отделе позвоночника в виде вытянутой солидной массы, расположенной в центральном отделе спинномозгового канала (головки стрелок на рис.538-540), интенсивно гомогенно накапливающая контрастный препарат (стрелки на рис.538-540) и сопровождающаяся гидромиелией спинного мозга - расширенным центральным каналом в силу формирования ликворного блока (звёздочки на рис.538-540).

7

Рис.541-542

Инфильтративное локальное образование спинного мозга, не вызывающее ликвородинамических нарушений (головки стрелок на рис.541, 542). Возможны кровоизлияния в опухоль (стрелка на рис.541). Обратите внимание на последствия оперативного лечения в виде резекции остистых отростков и дужек (звёздочки на рис.541, 542).

Контрастное усиление

Контрастирование интенсивное, негомогенное. Оценка накопления гадолиния полезна для дифференциации опухоли от вазогенного отека и нормальной паренхимы мозга.

8

Рис.543-545

Эпендимома, в правом боковом желудочке в области отверстия Монро, гетерогенно накапливающая контрастный агент (стрелки на рис.543-545).

9

Рис.546-548

Эпендимома IV желудочка после частичной резекции, выступающей в отверстие Мажанди, интенсивно относительно гомогенно накапливает контрастный препарат, существенно повышает интенсивность МР-сигнала по Т1 (стрелки на рис.546-548).

Дифференциальный диагноз

Медуллобластома

С медуллобластомой приходится дифференцировать инфратенториальную эпендимому. Обе опухоли возникают в детском возрасте. Медуллобластома не распространяется через отверстия Люшка и Мажанди в САП, инфильтрирует мозжечок, может врастать в дорсальные отделы ствола мозга, имеет более выраженные темпы роста.

Структура медуллобластомы неоднородна, не правильна (кистозно-солидная), а эпендимома, за исключением кист и петрификатов, в целом относительно структурна, ячеиста. Источником роста эпендимомы чаще является область “писчего пера” ромбовидной ямки, а медуллобластома классически растет из червя мозжечка, однако этот критерий имеет существенное значение на ранних стадиях.

Клиническая картина медуллобластомы более бурная и скоротечная.

Соотношение пиков эпендимомы NAA/Cho выше, чем у медуллобластом. В отличие от эпендимом, в медуллобластомах обызвествление только в 15% случаев.

Эпендимома не сопровождается наличием лептоменингиальных метастазов по мозговым оболочкам и субарахноидальным пространствам.

10

Рис.549-551

Медуллобластома (стрелка на рис.549) и эпендимома IV желудочка (головка стрелки на рис.550). Медуллобластома (рис.550) и эпендимома (рис.551) постконтрастный Т1.

Внутрижелудочковая менингиома

Внутрижелудочковая менингиома имеет относительно однородное строение, за исключением наличия петрификатов, практически никогда не содержит кист, внешние контуры ровные и четкие, контрастирование интенсивное и гомогенное. Эпендимома чаще имеет бугристые контуры и плотность ниже, чем у менингиомы.

11

Рис.552-554

Интравентрикулярная менингиома в центральном отделе левого бокового желудочка (звёздочка на рис.552), сопровождающаяся перифокальным отёком (головки стрелок на рис.552). Эпендимома центрального отдела левого бокового желудочка, с наличием кисты (звёздочка на рис.553), инфильтрирующая его стенку (стрелка на рис.553). Менингиома при нативном сканировании (белая звёздочка на рис.554) и с контрастированием (чёрная звёздочка на рис.554).

Хориоидпапиллома

Папиллома сосудистого сплетения в IV желудочке встречается во взрослом возрасте, не сопровождается перифокальным отеком, интенсивнее накапливает контрастный агент. Всегда располагается в пределах желудочковой системы, сопровождается внутренней неокклюзионной, но гиперпродуктивной гидроцефалией даже при небольших размерах образования, могут иметь петрификаты.

Папиллома сосудистого сплетения является более однородной, чем эпендимома и не имеет типичных нерегулярных полей и отека окружающего эпендимому. Только на основе характеристик изображений, внутрижелудочковые эпендимомы нельзя отличить от папиллом сосудистого сплетения.

12

Рис.555-557

Образование в виде “цветной капусты” в IV желудочке (звёздочки на рис.555-557), интенсивно, относительно гомогенно, накапливающее контраст(головки стрелок рис.555), сопровождающееся гидроцефальным расширением желудочковой системы (стрелки на рис.556,557).

Субэпендимома

Эпендимома чаще встречается преимущественно у детей и подростков, субэпендимома - у пожилых людей. Субэпендимома не имеет перифокального отека. Контрастирование эпендимом интенсивное, неоднородное, а субэпендимомы слабо накапливают контраст или не накапливают совсем. Петрификаты и кисты характерны для обеих опухолей.

13

Рис.558-560

Интравентрикулярное образование в левом боковом желудочке головного мозга - субэпендимома (головки стрелок на рис.558-560).

Пилоцитарная астроцитома

Астроцитомы возникают из ствола мозга и, иногда, растут в просвет IV желудочка, однако, чаще диффузно, поражают мост мозга. Пилоцитарная астроцитома имеет вид кисты с пристеночным узлом, реже, солидного образования и исходит из полушария мозжечка. Эпендимома - возникает в области нижнего угла ромбовидной ямки и инвагинирует через желудочковые отверстия.

14

Рис.561-563

Глиома (астроцитома) ствола мозга с экспансивным ростом в просвет IV желудочка (стрелки на рис.561,562) и эпендимома (головки стрелок на рис.561-563).

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома

СГА встречается исключительно в боковом желудочке, на уровне отверстия Монро, у больных туберозным склерозом.

15

Рис.564-566

Для туберозного склероза характерно наличие субкортикальных очагов - участков гипомиелинизации (головки стрелок на рис.564) и субэпендимарных узлов (стрелки на рис.564), которые содержат кальцинаты. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома имеет типичное место расположения - в боковом желудочке у отверстия Монро (головки стрелок на рис.565,566). Эпендимома бокового желудочка (стрелки на рис.565,566).

Клиническая картина, лечение и прогноз

Симптомы связаны с локализацией опухоли, такие как: судороги, головные боли, очаговые неврологические знаки и проявления гидроцефалии [137]. При компактном расположении в боковом желудочке клиническая картина будет скудна и ограничится неспецифическими симптомами (головная боль, тошнота).

При расположении в IV желудочке с ликворным блоком, клиническая картина будет иметь симптомы внутричерепной гипертензии, а при инвазии в окружающие структуры возможно развитие атаксии, головокружений и проявлений бульбарных симптомов.

Лечение используется разное, в зависимости от положения опухоли, ее размеров и осложнений (гидроцефалии). Методом выбора является хирургическая резекция с последующим облучением [48].

При супратенториальном положении опухоли осуществляется хирургическое удаление опухоли, что при расположении опухоли в IV желудочке сделать не просто, особенно при распространении опухоли в форамены, могут быть задеты нижние пары черепных нервов и сосуды, которые обрастает опухоль. В связи с указанными трудностями нередко прибегают к паллиативным операциям - лечению осложнений (дренирование боковых желудочков).

16

Рис.567-569

Частичная резекция супратенториальной эпендимомы в левой теменно-височной области (головки стрелок на рис.567,568). Компенсированная шунтирующей системой гидроцефалия (рис.569).

Прогноз супратенториальных эпендимом во многом отличаются от инфратенториальных.

  • Во-первых, супратенториальные эпендимомы, в подавляющем большинстве случаев, расположены экстравентрикулярно (70-97 % случаев); они чаще всего находятся глубоко в лобной доле, реже - в височной и теменной.

  • Во-вторых, их биологическое поведение часто является более агрессивным. Гистологически 50-60% супратенториальных эпендимом являются опухолями высокого класса злокачественности, а инфратенториальные эпендимомы только в 10-40% случаев.

Супратенториальные более агрессивны, проявляют повышенную митотическую активность и пролиферацию [137]. Прогноз зависит от присутствия остаточной опухоли на послеоперационной МРТ. Общий показатель 5-летней выживаемости приблизительно 64% [48]. 5-летняя выживаемость у детей - 45%, у взрослых 60-70% [2].

Похожие статьи


The following examinations link to this page:
3216
  3192
  794