Опухоли головного мозга (прототип 2ой книги)


Классификация опухолей центральной нервной системы, Всемирной организации здравоохранения, 2016 года


Диффузные астроцитомы и олигодендроглиальные опухоли

  • Диффузная астроцитома, IDH mutant
    • Гемистоцитарная астроцитома, IDH mutant
  • Диффузная астроцитома, IDH wild type
  • Диффузная астроцитома, NOS
  • Анапластическая атроцитома, IDH mutant
  • Анапластическая атроцитома, IDH wild type
  • Анапластическая атроцитома, NOS
  • Глиобластома, IDH wild type
    • Гигантоклеточная глиобластома
    • Глиосаркома
    • Эпителиоидная глиобластома
    • Глиобластома IDH mutant
    • Глиобластома, NOS
  • Диффузная средняя глиома H3 K27M mutant
  • Олигодендроглиома, IDH mutant and 1p / 19q codeleted
  • Олигодендроглиома, NOS
  • Анапластическая олигодендроглиома, IDH mutant and 1p / 19q codeleted
  • Анапластическая олигодендроглиома, NOS
  • Олигоастроцитома, NOS
  • Анапластическая олигоастроцитома, NOS

Другие астроцитарные опухоли

Эпендимарные опухоли

  • Субэпендимома
  • Миксопапиллярная эпендимома
  • Эпендимома
    • Папиллярная эпендимома
    • Светлоклеточная эпендимома
    • Таницитарная эпендимома
  • Эпендимома, RELA fusion positive
  • Анапластическая эпендимома

Другие глиомы

  • Хориоидная глиома III желудочка
  • Ангиоцентрическая глиома, астробластома

Опухоли сосудистого сплетения

Нейрональные и смешанные нейроглиальные опухоли

Опухоли пинеальной области

  • Пинеоцитома
  • Пинеальная паренхимальная опухоль промежуточной дифференцировки
  • Пинеобластома
  • Папиллярная опухоль пинеальной области

Эмбриональные опухоли

  • Медуллобластома, WNT activated
    • Медуллобластома, SHH activated and TP53 mutant
    • Медуллобластома, SHH activated and TP53 wildtype
    • Медуллобластома, non WNT / non SHH
    • Медуллобластома, group 3
    • Медуллобластома, group 4
    • Медуллобластома, классическая
    • Медуллобластома, десмопластическая / узловая
    • Медуллобластома с выраженной узловатостью
    • Медуллобластома, крупноклеточная / анапластическая
    • Медуллобластома, NOS
  • Эмбриональная опухоль с многослойными розетками, C19MC altered
  • Эмбриональная опухоль с многослойными розетками, NOS
  • Медуллоэпителиома
  • Нейробластома ЦНС
  • Ганглионейробластома ЦНС
  • Эмбриональная опухоль ЦНС, NOS
  • Атипичная тератоидо-рабдоидная опухоль
  • Эмбриональная опухоль ЦНС с рабдоидными чертами

Опухоли черепных и параспинальных нервов

  • Шваннома
    • Клеточная шваннома
    • Плексиформная шваннома
    • Меланоцитарная шваннома
  • Нейрофиброма
    • Атипичная нейрофиброма
    • Плексиформная нейрофиброма
  • Периневрома
  • Гибридная опухоль нервной оболочки
  • Злокачественная опухоль оболочки периферического нерва (ЗООПН)
  • Эпитеиодная ЗООПН
  • ЗООПН с периневральной дифференцировкой

Менингиомы

  • Менингиома
    • Менинготелиальная менингиома
    • Фиброзная менингиома
    • Периходная менингиома
    • Псаммоматозная менингиома
    • Ангиоматозная менингиома
    • Микрокистозная менингиома
    • Секриторная менингиома
    • Менингиома богатая лимфоцитами
    • Метапластическая менингиома
    • Хордоидная менингиома
    • Светлоклеточная менингиома
  • Атипичная менингиома
    • Сосочковая менингиома
    • Рабдоидная менингиома
  • Анапластическая (злокачественная) менингиома

Мезенхимальные, немезенхимальные опухоли

  • Солитарная фиброзная опухоль / гемангиоперицитома
  • Гемангиобластома
  • Гемангиома
  • Эпителиоидная гемангиоэпителиома
  • Ангиосаркома
  • Саркома Капоши
  • Саркома Юинга / ПНЭО
  • Липома, ангиолипома
  • Гибернома
  • Липосаркома
  • Фибромастоцитоз десмоидного типа
  • Миофибробластома
  • Воспалительная миофибробластическая опухоль
  • Доброкачественная фиброзная гистиоцитома
  • Фибросаркома
  • Недифференцированная плеоморфная саркома / злокачественная фиброзная гистиоцитома
  • Лейомиома
  • Лейомиосаркома
  • Рабдомиома
  • Рабдомиосаркома
  • Хондрома
  • Хондросаркома
  • Остеома
  • Остеохондрома
  • Остеосаркома

Меланоцитарные опухоли

  • Менингиальный меланоцитоз
  • Менингиальный меланоцитома
  • Менингиальный меланома
  • Менингиальный меланоматоз

Лимфомы

  • Диффузная крупная B-клеточная лимфома (ДВ-КЛ) ЦНС
  • Ассоциированные с иммунодефицитом
    • ВИЧ ассоциированная ДКЛВ
    • Эпштейн-Бар положительная ДКЛВ
    • Лимфоматозный грануломатоз
  • Внутрисосудистая крупная B-клеточная лимфома
  • B-клеточная лимфома ЦНС низкой злокачественности
  • T-клеточная и NK / T-клеточная лимфома ЦНС
  • Анапластическая крупно-клеточная лимфома, анапластическая киназо-позитивная лимфома
  • Анапластическая крупно-клеточная лимфома, анапластическая киназо-негативная лимфома
  • MALT-лимфома твёрдой мозговой оболочки

Гистоцитарные опухоли

  • Гистиоцитоз из клеток Лангерганца
  • болезнь Эрдхайма-Честера
  • болезнь Розай-Дорфмана
  • Ювенильная ксантогранулёма
  • Гистоцитарная саркома

Герминативно-клеточная опухоль

  • Герминома
  • Эмбриональная карцинома
  • Опухоль желточного мешка
  • Хориокарцинома
  • Тератома
    • Зрелая тератома
    • Незрелая тератома
  • Тератома со злокачественной трансформацией
  • Смешанная герминативно-клеточная опухоль

Орухоли хиазмально-селлярной области

  • Аденома гипофиза
  • Краниофарингиома
    • Адамантиноматозная краниофарингиома
    • Папиллярная краниофарингиома
  • Гранулярно-клеточная опухоль селлярной области
  • Питуицитома
  • Веретеновидно-клеточная онкоцитома

Метастатические опухоли

  • Лёгких
  • Почек
  • Молочной железы
  • Меланомы
  • ЖКТ
  • Мочевого пузыря
  • Другие

  • Лептоменингеальная диссеминация опухолей мозга: пилоциатрная астроцитома и пиломиксоидная АСЦ на вид не отличаются, но вторая может давать лептоменингиальные метастазы.

  • Признаки доброкачественности:
  • относительно высокая диффузия в солидном компоненте (1,6х10^-6мм^3), при этом злокачественные - ниже 0,9-1,1х10^-6мм^3
  • контрастирование без некрозов, без кровоизлияния, без/ или с незначительным перифокальным отёком.
  • крупный скорлуповидный петрификат, крупные каменистые сложной морфологии кальцинаты
  • хоть и не ровные, но чёткие контуры, крупная, без отёка.
  • белая на Т2 (исключая глиому и глиобластому)
  • жир в опухоли с причудливым кальцинатом - зрелая тератома/дермоид
  • Накопление контраста в стенке - признак доброкачественности (стенка кисты является истинной опухолевой тканью) - что отличает ПилоАСЦ от Гангиобластомы (которая крайне редко накапливает контраст в стенке).
  • Дифф Диагностика ПилоАСЦ: Пиломиксоидная, Гемангиобластома (в ней в большинстве случаев случаев сосуды и она преимущественно взрослая опухоль), Медуллобластома (накапливает контраст так же в стенке - но она негомогенна, выраженный перифокальный отёк, на диффузии она по ADC со злокачественными цифрами, на КТ она гиперденсна и часто содержит петрификаты), ПлеоКсантоАСЦ, Ганглиоглиома, Десмопластическая ганглиоглиома. ПилоАСЦ чаще с низкой перфузией, но бывает и с высокой.
  • Если опухоль Интрааксиальная и добрая - то перфузия у неё низка, кроме Гемангиобластомы и редких случаев ПилоАсц.
  • Признаки Добро / ЗЛО
  • Низкая перфузия - исключая гемангиобластому и агрессивные глиомы
  • Нет видимых артерий/вен на SWI - исключая многие гемангиобластомы
  • Более высокое соотношение NAA/Cr в сравнении с гемангиобластомой, более низкие в сравнении с более агрессивными опухолями.

Дифференциальная диагностика опухолей височной доли

  • ДиффАСЦ и ФКД - наблюдение в динамике;
  • ДНЭО: реже накапливает контраст (30%), Са** бывает реже (30%), чаще корковая, темные кисты на FLAIR, "пена"
  • Плеоморфная ксантоастроцитома: чаще более поверхностна, «дуральный хвост», эрозия кости, выглядит агрессивнее (отек, инфильтрация, более выраженное контрастирование), Са++ редко
  • Анапластическая астроцитома: выглядит агрессивнее, Са++ редко, редко в таком возрасте
  • Олигодендроглиома: редка у детей, выглядит агрессивнее, ADC ниже
  • Десмопластическая инфантильная астроцитома/ганглиоглиома: крайне редка, чаще до 2 лет, плотная на нативной KT, изоинтенсивная на Т1/Т2, «дуральный хвост"/инфильтрация оболочек
  • Бывает жир в эпендимоме
  • Хориоидпапиллома без кацинаяции и тем более без жира
  • Бывает жир в менингиоме - липоменингиома и она бывает только в желудочке.
  • Патогномонично для демиелинизации: колечко - в центре сигнал более яркий, по контуру более низкий по Т2, расположение по ходу волокон, крупная масса- малый масс-эффект.
  • Низкий сигнал на Т2 интрааксиальный опухолей: например метастаз колоректального рака, меланома, бывает и ОДГ низкого сигнала на Т2,

Дифференциально-диагностические признаки

Опухоли мозга детей (≤2 лет)

• Тератома (наиболее распространенная) • Эмбриональные опухоли • Папиллома сосудистого сплетения / карцинома • Анапластическая астроцитома • Атипичная тератоидная рабдоидная опухоль

Внутрижелудочковые опухоли

  • Взрослые: • глиомы • астроцитома (включая гигантоклеточный тип) • субэпендимома • менингиома • метастазы • цистицеркоз

  • Дети: • папилломы сосудистой оболочки • эпендимома • эмбриональная опухоль • тератома • астроцитома

Образования мостомозжечкового угла

• Акустическая шваннома, 90% • Менингиома, 10% • Эпидермоид, 5% • Арахноидальная киста • Метастазы • Вертебробазилярная долихоэктазия • Экзофитная глиома • Эпендимома через отверстие Лушки • Астроцитома ствола мозга • Липома

Образования пинеальной области

• пинеоцитома, пинеобластома • опухоль зародышевой клетки (герминома) • менингиома • глиома • метастазирование • лимфома • киста шишковидной железы • варикозное расширение вена Галена (аномалия развития)

Кистозные образования

  • Опухоли: • Кистозная астроцитома / Глиобластома • Ганглиоглиома • Плеоморфная ксантоастроцитома • ДНЭО • Гемангиобластома • Метастазы плоскоклеточного рака Доброкачественные массы (обычно без периферического усиления) • Дермоид / эпидермоид • Арахноидальная киста • Коллоидная киста • Полость Верге

Опухоли с метастазированием по СМЖ (лептоменингиальные)

• Папиллома сосудистой оболочки / карцинома • Эпендимома • Эмбриональные опухоли • • Медуллобластома • • Пинеобластома • • Церебральная нейробластома • Герминомы • Глиобластома

Причины кровоизлияний

  • Дети: • Артериовенозная мальформация • Кавернозные мальформации • Венозный тромбоз
  • Взрослые: • Метастазы • Глиобластома • Амилоидная ангиопатия

Причины внутримозговых кровоизлияний

• артериальная гипертензия • опухоль • травма • артериовенозная мальформация • аневризма • коагулопатия • амилоидная ангиопатия • эмболия • геморрагический инфаркт (особенно венозный) • васкулиты

Гиперденсные (КТ) поражения

  • Опухоли: • Опухоли с высокой плотностью клеток • • лимфома • • эмбриональные опухоли (медуллобластома) • • эпендимома • • герминома • • другие эмбриональные опухоли • Геморрагические опухоли • • глиобластома • • метастазы: почка, легкое, меланома, хориокарцинома и щитовидная железа) • Кальцифиции в опухоли • • муцинозные метастазы • • все остеогенные опухоли
  • Кровоизлияния: • гипертонические геморрагии • травматические • сосудистые поражения

Т2-гипоинтенсивные поражения

Парамагнитные эффекты • ферритин, гемосидерин • дезоксигемоглобин • внутриклеточный метгемоглобин • меланин Низкая плотность вращения • кальцификация • высокое ядерно-цитоплазматическое отношение (лимфома, миелома, нейробластома) • фиброзная ткань (менингиома) Другоие • высокая концентрация белка (например, муцинозные метастазы) • выпадение сигнала от потока

Т1-гиперинтенсивные поражения

Парамагнитные эффекты: • Контрастное вещество • Метгемоглобин • Меланин • Ионы: марганец, железо, медь, некоторые кальцификации Другое: • Жир - дермоид • Высокая концентрация белка (то есть коллоидная киста) • Медленный кровоток

Т2-гиперинтенсивные поражения височной доли

• Герпетический энцефалит • Лимбический энцефалит (паранеопластический) • Мезиальный темпоральный склероз • Венозный инфаркт • Травма • Лимфома • Опухоли (Глиома низкой степени, Ганглиоглиома, ДНЭО, ПлеоКАсц)

Множественные SWI гипоинтенсивные поражения

• амилоидная ангиопатия • множественные каверномы • ДАП • геморрагические метастазы

Не усиливающиеся поражения

• Кисты • Опухоли с интактным ГЭБ (глиомы низкой сте5пени злокачественности)

Поражения с выраженным контрастированием

• Менингиома • Эмбриональные опухоли (например, медуллобластома) • Артериовенозная мальформация • Параганглиома (очень сосудистая) • Аневризма (нетромбированная) • ВИЧ-ассоциированная лимфома • Глиобластома

Кольцевидное контрастирование

  • Опухоли: • Первичные опухоли головного мозга • метастазы • лимфома (СПИД)
  • Инфекция, воспаление: • Абсцесс • Гранулема • РС • Токсоплазмоз • Цистицеркоз
  • Сосудистые поражения: • Рассасывающаяся гематома • Инфаркт (подострый) • Тромбированная мальформация • Тромбированная аневризма • Васкулит

Диффузное менингиальное усиление

• Менингит (вирусный, бактериальный) • Карциноматоз • Лимфома • Метастазы (меланома, грудь, легкие) • Послеоперационное / после шунтирования • САК • Внутричерепная гипотензия • Утечка СМЖ

Усиление ТМО

  • Инфекционные заболевания: • туберкулез (наиболее распространенный) • грибок • пиогенное поражение (чаще встречается по конвексу) • цистицеркоз
  • Опухоли: • лимфома, лейкоз • карциноматоз Воспалителение: • саркоидоз • ревматоидный пахименингит (в том числе СКВ и Гранулематоз Вегенера) • болезнь Уиппла

Эпендимарное усиление

  • Опухоль: • Лимфома • Метастазы (легкое, меланома, грудь) • Лептоменингиальные метастазы • Эмбриональные опухоли • Глиобластома • Инфекционное заболевание • Распространение менингита • ЦМВ-инфекция (редко)
  • Воспалительные • Вентрикулит • После шунтирования • Постгеморрагическое контрастирование

Диффузное FLAIR-гиперинтенсивное поражение борозд

• кровоизлияние • инфекционное поражение • гипероксигенация

Основные особенности поражений в базальных ядрах

Т2-гипоинтенсивные поражения в базальных ядрах

• Сенильные изменения • Любое хроническое дегенеративное заболевание • Паркинсонические синдромы • Детская гипоксия

Т2-гиперинтенсивные поражения в базальных ядрах

• Лимфома • Ишемия • Гипоксическая энцефалопатия • Венозный инфаркт (тромбоз внутренней церебральной вены) • Болезнь Гентингтона • Болезнь Коновалова-Вильсона • Болезнь Галлервордена-Шпатца (глаз тигра знак - глиоз [белый] в окружении Fe депозит [черный] на изображениях T2) • Митохондриальная энцефалопатия (например, Синдром Лея и Синдром Кернса-Сайре) • Аминоацидопатии • Токсины: угарный газ, цианид или водород, сульфидное отравление, гипогликемия, метанол

Т2-гиперинтенсивные поражения в базальных ядрах

• дистрофическая кальцификация (любая причина) • печеночная недостаточность • НФ • Марганец (используется в формулах для общего парентерального питание [тпн]) • HPT • Гипопаратиреоз, псевдопсевдогипопаратиреоз

Кальцификация в базальных ядрах

  • Сенильная физиологическая идиопатическая кальцификация (наиболее часто)
  • Метаболическая кальцификация • Гипопаратиреоз (наиболее распространенный причина) • Псевдогипопаратиреоз
  • Инфекционное заболевание • TORCH, СПИД • Поствоспалительные: туберкулез, токсоплазмоз • цистицеркоз (распространенный)
  • Токсичные и постгипоксические • Отравление CO • Лучевая терапия • Химиотерапия
  • Другое • болезнь Фара • Митохондриальный (чаще), энцефалопатии (реже) • синдром Коккейна