Хордома

Определение

Хордома — редкая экстрацеребральная опухоль, возникающая из эмбриональной ткани (хордомезодермальной закладки).

Эпидемиология

Хордомы составляют менее 1% всех интракраниальных опухолей. Хотя хордомы гистологически считаются доброкачественными, мести о они характеризуются инфильтративным и деструктивным ростом.

Локализация

Располагающаяся в 35-40% случаев интракраниально в области ската, в полости основной пазухи, турецком седле, в области крестца (5%) или других отделах позвоночника (15%). Опухоль разрушает прилегающие костные структуры и локализуется экстрадурально.

Морфология

МРТ и КТ взаимодополняют друг друга в визуализации этих опухолей. Хордомы на Т1 могут иметь различный МР-сигнап — от гипо- до гиперинтенсивного. При этом наличие участков с гипсринтенсивным сигналом на Т1 томограммах может свидетельствовать о кровоихтиянии в опухоль. На Т2 хордомы характеризуются гиперинтенсивным сигналом от умеренной до выраженной степени с четкими, но неровными границами и контурами.

Характерным признаком хордом является вовлечение в патологический процесс тела клиновидной кости. При этом определяется понижение интенсивности MP-сигнала, что свидетельствует о замещении нормального сигнала от костного жира опухолевой тканью. Перегородки из фиброзной соединительной ткани на Т2 представлены в виде низкоинтенсивных полос, которые разделяют высокоинтенсивные дольчатые участки опухоли.

Другим типичным признаком хордом является распространение опухоли по скату с наличием широкого основания. Опухоль вызывает деформацию и смещение ствола головного мозга, а также дугообразное смешение основной артерии кзади. Кроме того, данная опухоль характеризуется наличием как интракраниального, так и экстракраниального фрагментов.

При КТ опухоль представлена мягкотканым новообразованием; прослеживаются деструктивные изменения, обызвествления (около 50%). В опухолевый процесс вовлекается тело основной кости, костная структура замешается опухолевой тканью, что хорошо видно на томограммах.

В типичных случаях хордомы имеют иитракраниальный компонент, который распространяется по скату в каудальном направлении, вызывая деформацию ствола головного мозга, и экстракраниальный фрагмент, сужающий воздушный столб носоглотки. Такая локализация и характер распространения являются основным дифференциально-диагностическим критерием хордом и других опухолей ската.

Контрастное усиление

Хордомы интенсивно накапливают контрастное вещество, вследствие чего опухоль на Т1 постконтрастных томограммах имеет выраженный гиперинтенсивный сигнал.

Дифференциальный диагноз

Отдифференцировать вентральный контур опухоли от сопутствующего воспалительного процесса в придаточных пазухах носа можно путем введения контрастного вещества; при этом слизистая оболочка накапливает его более интенсивно и быстро по сравнению с опухолью.