Нейросаркоидоз

Определение

Саркоидоз - воспалительная мультисистемная болезнь, относится к гранулематозным воспалительным процессам. Его причина не известна, но связана с нарушениями иммунитета. Болезнь может поражать любую часть нервной системы.

Частота клинически очевидного поражения нервной системы у пациентов с саркоидозом по разным оценкам составляет от 5 до 15 %.

Нейросаркоидоз может быть острым и внезапным или развиваться медленно и быть хроническим. Кроме того, саркоидозом может быть атакована любая часть нервной системы, но черепные нервы, гипоталамус и гипофиз поражаются наиболее часто. Саркоидные гранулемы могут поражать мозговую оболочку, паренхиму мозга, гипоталамус, ствол мозга, субэпендимный слой желудочковой системы, сплетения сосудистой оболочки и периферических нервов а также кровеносные сосуды, снабжающие нервные структуры.

У небольшого числа пациентов, саркоидоз может происходить как изолированное поражение нервной системы. В таких случаях, важно различать местную неспецифическую саркоидную реакцию и мультисистемный саркоидоз.

Нейросаркоидоз относительно редок; большинство публикаций сообщает о небольшом числе пациентов или историй болезни.

Морфология

Гранулемы могут оставаться маленькими или формировать большие внутричерепные опухоли, могут быть одиночными или множественными. Они могут располагаться экстрадурально, субдурально и в мозговой паренхиме. Иногда наблюдаются перивентрикулярные повреждения белого вещества. Последние могут походить на рассеянный склероз или сосудистые изменения. Бессимптомные перивентрикулярные повреждения белого вещества без менингеального утолщения у пациентов с саркоидозом в возрасте более 50 лет наиболее вероятно происходят не из-за саркоидоза и могут быть расценены как возрастные изменения мелких сосудов.

Клинические особенности гранулематозных масс подобны особенностям любой объемной внутричерепной массы. Гранулематозные повреждения относительно часто были найдены в гипоталамусе и/или гипофизе, что может вызывать эндокринные нарушения, например несахарный диабет, аденогипофизарную недостаточность и синдром аменореи-галактореи , изолированные или в различных комбинациях. Инфратенториальные гранулемы менее обычны, чем супратенториальные; также наблюдались гранулематозные массы мозжечка . Когда не найдено никаких признаков системного саркоидоза, дифференциальный диагноз повреждений гипофиза включает аденому гипофиза и лимфоцитарный гипофизит.

При саркоидозе также происходит гранулематозный васкулит. Для обнаружения васкулита полезно офтальмологическое обследование. Диффузная мозговая васкулопатия может производить психоз, деменцию и эпилептические приступы.

neurosarcaidosis

Источник

Саркоидоз спинного мозга

Саркоидоз спинного мозга охватывает широкий спектр болезней, включая арахноидит, экстрадуральные, интрадуральные, экстрамедуллярные и интрамедуллярные повреждения. Интрамедуллярные повреждения - одно из редких проявлений саркоидоза. Гранулемы, поражающие спинной мозг часто клинически и радиологически неразличимы от злокачественной опухоли. Пациенты могут иметь поперечную миелопатию с пара- или терапарезом , вегетативную дисрефлексию, радикулоневрит и синдром конского хвоста (cauda equina).

Клиническая картина

Черепная невропатия - наиболее частое неврологическое осложнение саркоидоза. Паралич черепных нервов может происходить из-за инфильтрации нервов гранулемами, увеличенного внутричерепного давления или гранулематозного менингита. Паралич седьмого черепного нерва (паралич Белла) - является наиболее обычным повреждением черепных нервов и наиболее частым среди всех неврологических проявлений саркоидоза. Двустороннее поражение нервов может происходить и одновременно и последовательно.

Зрительный нерв - второй из наиболее часто поражаемых черепных нервов при саркоидозе. Хотя саркоидные гранулемы зрительного нерва обычно односторонние, могут поражаться оба нерва. Саркоидоз зрительного нерва может происходить без системной болезни . Когда невропатия зрительного нерва происходит у молодых пациентов, рассеянный склероз рассматривается как наиболее вероятная причина этого состоояния. В этих случаях рентгенограмма легких со свидетельствами саркоидоза делает диагноз рассеянного склероза маловероятным . Поражение зрительного нерва при саркоидозе может быть разделено на хронический прогрессирующий тип, который плохо отвечает на кортикостероиды и острый тип, который отвечает на преднизон.

Папиллоэдема

Диагноз нейросаркоидоз нужно подозревать у молодых взрослых, особенно женщин детородного возраста, с быстрым развитием папиллоэдемы, особенно связаной с параличом седьмого или другого черепного нерва. У пациентов с саркоидозом всегда должна выполняться фундоскопия.

Асептический менингит

Менингеальные симптомы могут быть острыми или хроническими. Симптомы и признаки включают лихорадку, головную боль, ригидность шеи и стерильную цереброспинальную жидкость (ЦСЖ) с плеоцитозом (особенно лимфоциты). Уровни глюкозы в ЦСЖ могут быть низкими у приблизительно у пятой части пациентов. Иногда присутствуют изменения когнитивного статуса и полирадикулоневрит. Поражение базальной мозговой оболочки может приводить к черепным невропатиям. Хронический менингит часто бывает рекуррентным и требует продолжительной терапии, принимая во внимание, что острый менингит хорошо отвечает на кортикостероиды.

Гидроцефалия

Гидроцефалия при саркоидозе является редкой и может происходить из-за нарушения абсорбции в синусах твердой мозговой оболочки или обструкции. Помимо головной боли и сонливости, гидроцефалия может производить амнезию, деменцию, недержание мочи и нарушения походки .

Дифференциальный диагноз

  • инфекционные болезни (преимущественно токсоплазмоз и туберкулез)
  • гранулематозные болезни (гранулематоз Вегенера, лимфоматоидный гранулематоз)
  • опухоли (ллимфомы, глиомы, лептоменингиальные метастазы)
  • васкулиты
  • амилоидоз
  • рассеянный склероз

Наконец, если никаких свидетельств системного саркоидоза найдено не было, но биопсия ЦНС показала саркоид-подобную гранулематозную реакцию, врач должен понимать различия между системным нейросаркоидозом и местной неврологической саркоидподобной реакцией, например связанной со старым шрамом или реакцией на гельминты. Визуализация нейросаркоидоза

Диагноз нейросаркоидоз требует совместимой клинической или радиологической картины саркоидоза и гистологического подтверждения наличия неказеозных гранулем

Похожие статьи