Септооптическая дисплазия

Определение

Септооптическая дисплазия (синдром de Morsier) является одной из форм лобарной голопрозэнцефалий. Характеризуется отсутствием прозрачной перегородки, гипоплазией зрительных нервов, хиазмы и воронки.

Эпидемиология

Чаще встречается у женщин.

Сочетанная гипоплазия зрительных нервов и отсутствие или гипогенезия прозрачной перегородки, в 2/3 случаев сопровождающаяся гипоталамо-гипофизарной дисфункцией.

Морфология

Прозрачная перегородка не формируется, таким образом отсутствует разделение боковых желудочков, так же отсутствуют межжелудочковые отверстия, связывающие боковые и третий желудочек и в результате образуется единая вентрикулярная полость. Кроме того имеется двустороннее недоразвитие зрительных нервов, диаметр их уже.

60

Рис.1

Сопутствующие изменения

Возможные сочетанные аномалии развития, сопровождающие септооптическую дисплазию включают:

Дифференциальный диагноз

  • с гидранэнцефалией,
  • с кистами Денди-Уокера,
  • с гидроцефалией тяжелой степени.

Отсутствие или частичное формирование фалькса и межполушарной щели свидетельствуют в пользу голопрозэнцефалии.

Клиническая картина, лечение и прогноз

Клиническая картина варьирует от легких нарушений зрения до амавроза, расстройства обоняния вплоть до аносмии, эпиприпадки могут возникать при корковых дисплазиях, а так же возможны гипоталамо-гипофизарные дисфункции и задержка психомоторного развития. Лечение симптоматическое, включает заместительную гормональную и противоэпелептическую терапию, прогноз благоприятный.



Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Похожие статьи



The following examinations link to this page:
1975
  479