Ромбэнцефалосинапсис

Определение

Ромбэнцефалосинапсис - аномалия развития ромбовидного мозга (rhombencephalon). В состав ромбовидного мозга входит: мозжечок, мост и продолговатый мозг, окружающие ромбовидную ямку, которая является дном 4-го желудочка. Ромбэнцефалосинапсис характеризуется отсутствием (или выраженной гипоплазией) червя и различным спектром неразделения структур мозжечка, часто с полных их слиянием и формированием щелевидной полости IV желкдочка или её полным отсутствием с развитием сопутствующей гидроцефалии.

Морфология

Диагностика ромбэнцефалосинапсиса основывается на визуализации аномальной картины мозжечка, для которой характерными признаками являются монолитный мозжечёк треугольной формы и аплазия червя мозжечка. В то же время степень неразделенности структур мозжечка обусловливает различную визуальную картину ромбэнцефалосинапсиса.

59

Рис.59 Ромбэнцефалосинапсис и гидроцефалия

Сопутствующие аномалии

При аномалии рмэнцефалосинаспсисе могут так же встречаться ассоциированные с ним аномалии:

  • гидроцефалия
  • аномалия Киари
  • гидромиелией
  • синдромом Клиппеля-Фейля
  • асиммиляцией атланта
  • базиллярной импрессией

Клиническая картина, лечение и прогноз

Ромбэнцефалосинапсис не подвергается излечению и имеет плохой прогноз, что делает необходимость возможно ранней пренатальной диагностики очень актуальной.



Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Похожие статьи