Полимикрогирия

Определение

Полимикрогирия (ПМГ) - аномалия развития, при которой нейроны достигают коры, но вследствие неправильного распределения формируют множество мелких извилин.

Наиболее часто ПМГ локализуется в области латеральной борозды (сильвиевой щели). Гистологические изменения коры могут быть выражены в различной степени, что обусловливает разнообразие картины на МРТ изображениях. На поверхности коры могут быть видны множественные, мелкие извилины или она может быть парадоксально гладкой, так как извилины очень малы, либо сливаются между собой.

Изменения коры характеризуются изоинтенсивным сигналом. В белом веществе субкортикально на Т2-ВИ могут определяться очаги гиперинтенсивного сигнала, в отдельных случаях наблюдаются участки обызвествления. В области дисплазии субарахноидальные пространства локально расширены, там же обычно располагаются аномально расширенные венозные сосуды. «Крайним» вариантом развития ПМГ является шизэнцефалия.

Морфология

Полимикрокригия (ПМГ) представляет собой аномалию развития коры, характеризующуюся чрезмерно малыми и слабо дифференцируемыми извилинами, разделенными мелкими бороздками, что приводит к неравномерной поверхности коры и субкортикалного белого вещества. Полагают, что ПМГ вызвана расстройством развития или травмой, которая возникает между 17-25/26 неделями беременности, к концу периода миграции нейронов и ранней фазе корковой организации.

53

Рис.1

Было описано несколько синдромов, в которых у пациентов имеются довольно специфические проявления, связанные с визуализацией двустороннего симметричной ПМГ. К ним относятся:

  • двусторонняя перисильвианская ПМГ,
  • двусторонний парасагиттальная париетто-окципитальная ПМГ,
  • двусторонний фронто-париетальной ПМГ.

Недавно обнаруженные генетические локусы для двустороннего перисильвиальной ПМГ и двустороннего фронто-париетальной ПМГ в Xq28 и 16q12.2-21 соответственно.

Комбинация трех характеристик на МР-изображениях использовалась для идентификации ПМГ: - аномальная форма коры, - увеличенная толщина коры - нерегулярность соединения коры и белого вещества с микро извилинами

Дифференциальный диагноз

На обычных МРТ изображениях дифференцировать ПМГ и пахигирию затруднительно. Для выявления неровности соединения серого и белого вещества при ПМГ необходимо получать ЗD изображения.

Клиническая картина

Клинически полимикрогирия (ПМГ) проявляется судорогами и отставанием в развитии.



Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Похожие статьи



The following examinations link to this page:
825