Нейрофиброматоз I типа

Определение

Нейрофиброматоз I типа (болезнь фон Реклингхаузена, NF-1) — наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей у человека. Впервые описано во второй половине XIX века в 1882 году учеником Рудольфа Вирхова - Фридрихом фон Реклингхаузеном. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, встречается с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, у 1 из 3500 новорождённых.

Встречаемость

1:2000-3000 (>90% всех случаев НФ-1)

Наследование

Аутосомно-доминантное Хромосома 17

Клиника

Первичные кожные проявления

Морфология

Поражение ЦНС встречается в 15-20% Поражения мозга при НФ-1: поражение нервов и астроцитов.

  • глиома зрительного нерва
  • не оптические глиомы (обычно астроцитомы низкой степени злокачественности)

62

Рис.62

63

Рис.63

Ассоциированная патология

При нейрофиброматозе часто развивается пилоцитарная астроцитома, а так же типичные для этой болезни множественные нейрофибромы.



Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Похожие статьи



The following examinations link to this page:
1502
  1501
  808