Гидранэнцефалия

Определение

Гидранэнцефалия — (hydr - жидкость, an - отсутствие, encephalon - мозг) редкая, врождённая аномалия головного мозга, характеризующиеся полным или почти полным отсутствием больших полушарий, которые замещены спинномозговой жидкостью. Гидранэнцефалия является следствием полной или неполной деструкции и реабсорбции полушарий при сохранении таламусов и мозжечка. Продолговатый мозг и мозжечок обычно сохранены.

Эпидемиология

Частота этого редкого порока развития составляет около одного случая на 18000 новорождённых.

Морфология

Менингеальные оболочки и свод черепа также обычно интактны. Фальке сохранен. Считается, что гидранэнцефалия возникает в результате билатерального мозгового инсульта в ранние сроки беременности из за окклюзии сонных артерий, обусловленной инфекцией (врожденным токсоплазмозом или цитомегаловирусным энцефалитом). При МРТ и КТ определяется отсутствие полушарий мозга при сохранении промежуточного мозга и мозжечка. Ствол мозга атрофичен. При МРТ нередко видна тонкая глиальная мембрана в качестве мозгового плаща. Наличие фалькса позволяет отвергнуть диагноз голопрозэнцефалии.

3

Рис.3

Дифференциальный диагноз

  • внутренняя гидроцефалия
  • наружная гидроцефалия
  • голопрозэнцефалия

Основными их различиями с гидранэнцефалией является сохраненная кора больших полушарий мозга (при внутренней гидроцефалии), сохраненные извилины больших полушарий (при наружной гидроцефалии.

Клиническая картина, лечение и прогноз

Наблюдаются судороги, грубые моторные и психические нарушения. Эффективного лечения этой аномалии развития не существует, поэтому, как правило, дети умирают в течение первого года жизни. Первый год жизни — наиболее труден для детей с этим пороком развития, но выживание всё-таки возможно. Известен случай, когда больной дожил до 32 лет.



Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник