Ecchordosis physaliphora

Определение

Ecchordosis physaliphora - это редкая доброкачественная желатиновая и гамароматозная ткань, обычно расположенная интрадурально и в основном прикрепленная к дорсальной стенке с тонкой ножкой. [6, 7]. Редко она может располагаться в крестцово-копчиковой области. [2, 8] Внутричерепное расположение находится в субдуральном и субарахноидальном пространстве в препонтиновой цистерне на ножке в ассоциации с костным дефектом [9, 13, 14].

Эмбриогенез

Эктопическое расположение остатков ткани хорды в задней стенке ската [1, 2] было описано Люшко. В качестве дифференциальной диагностики рассматриваются массы, возникающие из остатков хорды, в ретрокливальной локализации: ecchordosis physaliphora, доброкачественные опухоли клеток хорды (хордомы) и нейроэнтеральные кисты (эти две - доброкачественные) или хордомы (злокачественная) [3, 4].

Развитие хорды начинается на 3-й неделе внутриутробной жизни и образует примитивный скелет позвоночных [5, 11]. Взрослым аналогом остатка хорды является пульпозное ядро межпозвонкового диска. Местами расположения остатков хордовых являются краниоспинальная ось, крестцово-копчиковый отдел, спинка седла и область ската [1, 2].

Морфолоогия

На МРТ ecchordosis physaliphora проявляется как хорошо очерченное внемозговое, не контрастирующееся поражение в препонтиновой цистерне, гипоинтенсивно по T1, гиперинтенсивно по T2 и Flair. [16, 19] Хордомы обычно усиливаются. [11, 12, 15] Даже интрадуральные хордомы значительно контрастируются. [10] При этом T1-гиперинтенсивность и отсутствие усиления указывают на нейроэнтерогенную кисту. [12, 13, 19] Доброкачественные опухоли нохордовых клеток являются T1-гипоинтенсивными, гомогенно изо-гиперинтенсивными по T2. Не должно быть никакого или минимального усиления, так же не должно быть увеличения очага поражения. [16] Наличие ножки, соединяющей ретрокливальную массу с остатком хорды, является характерной особенностью Ecchordosis physaliphora. [1, 16].

Рис.1 (клик по картинке для увеличения)

Рис.2 Скачать DICOM данного исследования

Скачать протокол описания данного исследования

Дифференциальный диагноз

Другие дифференциальные диагнозы включают: дермоид, эпидермоид и арахноидальную кисту.

  • Арахноидальные кисты имеют сигнал СМЖ на всех последовательностях, чёткие границы.
  • Эпидермоидные кисты плохо очерчены, расположены под цистерной угла мозжечка и показывают характерное оганичение диффузии.
  • Дермоиды представляют собой гетерогенные внемозговые массы, содержащие жир / кальцификацию и расположенные по средней линии. [15, 20, 21]

КТ не рекомендуется для диагностики из-за артефактов задней ямки, а также плотность поражения почти такая же, как у СМЖ [22]. Однако для демонстрации костных дефектов может быть проведена КТ, но чаще всего МРТ также выявляет костные дефекты.

Клиническая картина

Обычно оно протекает бессимптомно из-за небольшого размера и медленного роста , [2] Заболеваемость составляет ~ 0,4-2% при вскрытии. [1, 2]. Симптоматическая ecchordosis physaliphora встречается очень редко, обычно из-за расширения и объёмного воздействия на соседние структуры, а иногда и внутрикистозного кровоизлияния. [16, 17, 18] Гистологические, иммуногистохимические и ультраструктурные исследования часто оказываются неэффективными при дифференцировки небольших ecchordosis physaliphora и хордом [1, 2]

Похожие статьи

  1. Retroclival ecchordosis physaliphora
  2. A Case of Ecchordosis Physaliphora Presenting with an Intratumoral Hemorrhage

Литература

  1. Yamaguchi T, Suzuki S, Ishiiwa H, et al (2004) Benign notochordal cell tumors: a comparative histological study of benign notochordal cell tumors, classic chordomas, and notochordal vestiges of fetal intervertebral discs. The American Journal of Surgical Pathology 756-761 (PMID: 15166667)
  2. Ulich TR, Mirra JM (1982) Ecchordosis physaliphora vertebralis. Search Results Clinical Orthopaedics and Related Research 163:282-289 (PMID: 7067263)
  3. Murphey MD (2006) Fundamental concepts of musculoskeletal neoplasm. Radiologic pathology 710-723
  4. Darby AJ, Cassar-Pullicino VN, McCall IW, Jaffray DC (1999) Vertebral intra-osseous chordoma or giant notochordal rest?. Journal of Skeletal Radiology 28:342-346 (PMID: 10450882)
  5. Mirra JM, Brien EW (2001) Giant notochordal hamartoma of intraosseous origin: a newly reported benign entity to be distinguished from chordoma—report of two cases. Journal of Skeletal Radiology 30:698-709 (PMID: 11810168)
  6. Yamaguchi T, Suzuki S, Ishiiwa H, Ueda Y (2004) Intraosseous benign notochordal cell tumours: overlooked precursors of classic chordomas?. Journal of Histopathology 44:597-602 (PMID: 15186275)
  7. Yamaguchi T, Iwata J, Sugihara S, et al. (2008) Distinguishing benign notochordal cell tumors from vertebral chordoma. Journal of Skeletal Radiology 37:291-299 (PMID: 18188556)
  8. McMaster ML, Goldstein AM, Bromley CM, Ishibe N, Parry DM (2001) Chordoma: incidence and survival patterns in the United States, 1973–1995. Cancer Causes & Control 12:1-11 (PMID: 11227920)
  9. Nishiguchi T, Mochizuki K, Tsujio T, Nishita T, Inoue Y. (2010) Lumbar vertebral chordoma arising from an intraossious benign notochordal cell tumour: radiological findings and histopathological description with a good clinical outcome. BRITISH JOURNAL OF RADIOLOGY 83:e49-e54 (PMID: 20197427)
  10. Deshpande V, Petur NG, Rosenthal DI, Rosenberg AE (2007) Intraosseous benign notochord cell tumors (BNCT): further evidence supporting a relationship to chordoma. American Journal of Surgical Pathology 31:1573-1577 (PMID: 17895760)
  11. Yamaguchi T, Yamato M, Saotome K (2002) First histologically confirmed case of a classic chordoma arising in a precursor benign notochordal lesion: differential diagnosis of benign and malignant notochordal lesions. Journal of Skeletal Radiology 31:413-418 (PMID: 12107574)
  12. Tashiro T, Fukuda T, Inoue Y, et al. (1994) Intradural chordoma: case report and review of the literature. Neuroradiology 36:313-315 (PMID: 8065579)
  13. Chauvel A, Taillat F, Gille O, et al (2005) Giant vertebral notochordal rest: a new entity distinct from chordoma. Histopathology 47:646-649 (PMID: 16324209)
  14. Nishiguchi T, Nakayama T, Mochizuki K, et al (2008) Incidental spinal osteosclerotic lesions: a pictorial review. Journal of European Radiology S547-S602
  15. Kyriakos M, Totty GW, Lenke GL (2003) Giant vertebral notochordal rest: a lesion distinct from chordoma: discussion of an evolving concept. American Journal of Surgical Pathology 27:396-406 (PMID: 12604898)
  16. Corsi A, De Maio F, Mancini F, Ippolito E, Riminucci M, Bianco P (2008) Notochordal inclusion in the vertebral bone marrow. Journal of Bone and Mineral Research 23:572-575 (PMID: 18072879)
  17. Boriani S, Bandiera S, Biagini R, et al (2006) Chordoma of the mobile spine: fifty years of experience. Spine (Phila Pa 1976) 31:493-503 (PMID: 16481964)
  18. Yamaguchi T, Watanabe-Ishiiwa H, Suzuki S, Igarashi Y, Ueda Y. (2005) Incipient chordoma: a report of two cases of early-stage chordoma arising from benign notochordal cell tumors. Modern Pathology 18:1005-1010 (PMID: 15803192)
  19. Haasper C, Länger F, Rothenthal H, et al (2007) Coccydynia due to a benign notochordal cell tumor. Spine 32:E394-E396. (PMID: 17572612)
  20. Erdem E, Angtuaco EC, Van Hemert R, Park JS, Al-Mefty O (2003) Comprehensive review of intracranial chordoma. Radiographics 23:995-1009 (PMID: 12853676)
  21. Bjornsson J, Wold LE, Ebersold MJ, Laws ER (1993) Chordoma of the mobile spine: a clinicopathologic analysis of 40 patients. The American Journal of Cancer 71:735-740 (PMID: 8431853)
  22. Srinivasan A(1), Goyal M, Kingstone M (2008) Ecchordosis physaliphora. Radiology 247(2):585-8 (PMID: 18430884)

Следующие исследования связаны с этой страницей:
5254