Аномалия Денди-Уокера

Определение

Комплекс Денди-Уокера это полная или частичная агенезия червя мозжечка, вращение мозжечка против часовой стрелки с расширением IV желудочка на фоне расширения задней черепной ямки за счет смещения намета вверх.

Морфология

42

Рис.42

Существует 2 вида аномалии, объединенных в название комплекс.

  • мальформация Денди-Уокера (классическая):
    • Полная или частичная агенезия червя и вращение гемисфер против часовой стрелки;
    • Кистозное расширение IV желудочка;
    • Увеличение задней черепной ямки со смещением намета, поперечных синусов и стока вверх.
  • вариант Денди-Уокера (изолированная нижняя гипоплазия):

    • Полная или частичная агенезия червя и вращение гемисфер против часовой стрелки.
    • Небольшое расширение IV желудочка.
    • Небольшое увеличение задней черепной ямки.
    • В 20% случаев имеется стеноз водопровода.
    • Намет не смещен.
    • Микрогнотия.

В том числе в комплекс Денди-Уокера включены 2 аномалии:

  • киста сумки Блейка - представляет собой кистозную структуру, которая является задним нижним мозжечковым парусом, выпячивающимся в большую затылочную цистерну, сообщающуюся с четвертым желудочком, без его обструкции. Это вызвано эктазией мешка Блейка, вторично по отношению к атрезии отверстия Можанди.

  • вентрикулоцеле IV желудочка - большая киста задней черепной ямки, которая деформирует и приводит к расщеплению чешую затылочной кости с образованием затылочного энцефалоцеле.

Сопутствующие изменения

Комплекс Денди-Уокера сочетается с такими аномалиями, как:

Дифференциальная диагностика

Megalo cisterna magna - вращение червя вверх и назад, то есть против часовой стрелки - основной признак аномалии, отличающий ее от кисты, а архноидальные кисты обладают масс-эффектом и сдавливают мозжечек, без его ротации.

Клиническая картина, лечение и прогноз

Внутричерепная гипертензия из-за гидроцефалии и мозжечковые знаки: нистагм, астазия, абазия, атаксия. Лечение оперативное, для купирования гидроцефалии осуществляется катетеризация IV желудочка.



Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Похожие статьи



The following examinations link to this page:
816
  2433
  793
  792