Системная красная волчанка

Определение

Двусторонняя симметричная деформирующая неэрозивная артропатия кистей возникает у 25% пациентов. Неспецифическая двусторонняя полиартралгия, поражающая кисти, запястья, плечевые и коленные суставы, присутствует у 90% пациентов.

Эпидемиология

Относительно обычное заболевание соединительной ткани с преобладанием женщин среди заболевших (10:1) и типичным началом в раннем детородном возрасте. В три раза чаще среди негров.

Локализация

Двустороннее и симметричное поражение, вовлекающее:

  • кисти,
  • стопы,
  • тазобедренные суставы,
  • коленные суставы,
  • голеностопные суставы,
  • плечевые суставы.

Морфология

Характерны подвывихи в пястно-фаланговых суставах с отклонением в локтевую сторону, деформации пальцев кисти в виде лебединой шеи и бутоньерки и переразгибание в межфаланговом суставе большого пальца кисти. Сужение суставной щели и эрозии возникают редко. Иногда обнаруживают крючковидные эрозии на лучевой и ладонной поверхности головок пястных костей, предположительно вызванные давлением капсулы.

Сопутствующие изменения стоп могут включать вальгусную деформацию, подвывихи в плюснефаланговых суставах и скошенность переднего отдела стопы. Также может присутствовать нестабильность в коленных, плечевых и атлантоаксиальном суставах.

Кроме деформирующей неэрозивной артропатии другим классическим признаком заболевания является остеонекроз, возникающий у 40% пациентов. Чаще всего поражаемое место — головки бедренных костей, но также часто поражаются головки плечевых костей, мыщелки бедренных, верхняя суставная поверхность большеберцовой кости, свод таранной кости и мелкие кости кисти, запястья и стопы. Признаки аваскулярного некроза в этих суставах и кистозные изменения в костях запястья являются соответствующими рентгенографическими признаками. Акросклероз и резорбция бугристости дистальных фаланг делают рентгенографическую картину полной. Миозит и спонтанный разрыв сухожилий происходят часто и обычно сопровождают системную или местную глюкокортикоидную терапию

Лабораторная диагностика

Лабораторные находки включают антитела к ядерной ДНК (87%), формирование LE-клеток (78%) гипергаммаглобулинемию (77%) анемию (78%) и лейкопению (77%).

Дифференциальная диагностика

Возникают кальцификаты мягких тканей, но намного реже, чем при склеродермии или дерматомиозите. Деформирующая неэрозивная волчаночная артропатия отличается от артропатии Жакку в кисти только местом поражения. При первой типично поражение всех пястно-фаланговых суставов, включая большой палец, тогда как последняя предрасположена к поражению IV и V пальцев.

Осложнения

Остеомиелит и гнойный артрит (бактериальный и грибковый) — сравнительно обычные осложнения.

Лечение

Назначение глюкокортикоидов и поражение почек — главные факторы, способствующие повышенной восприимчивости к инфекциям.

42_sle

Системная красная волчанка. Отклонение в локтевую сторону в пястно- фаланговых суставах. Деформация большого пальца в виде «пальца, голосующего автостопом».