Множественная эпифизарная или спондилоэпифизарная дисплазия

Определение

Гетерогенная группа дисплазий с минимальным развитием изменений позвоночника (зубчатые и плоские позвонки).

Локализация

Пол партикулярное, двустороннее и симметричное.

  • тазобедренный сустав,
  • коленный сустав,
  • коленостопный сустав,
  • плечевой сустав,
  • запястья.

Морфология

Эпифизарные центры окостенения появляются поздно и фрагментируются. После окостенения они приобретают ягодообразный вид и часто смещаются. После полового созревания пораженные суставные поверхности длинных трубчатых костей остаются неровными и неправильными по форме, а суставы могут иметь признаки дисплазии. Головки и мыщелки бедренных костей уплощены и часто фрагментированы, а деформации захватывают coxa vara, genu valgum или varum, большеберцово-таранную скошенность и V-образные деформации запястья. Вторичный остеоартрит проявляется в возрасте 30-40 лет.

spondyloepiphyseal_dysplasia

Рис. 1 Поздняя спондилоэпифизарная дисплазия (Х-сцепленная): А — незначительно деформированные головки бедренных костей с распространенным склерозом и многочисленными мелкими кистозными образованиями, сопровождаемыми неглубокими вертлужными впадинами с незначительными диспластическими изменениями; В —двусторонние диспластические изменения в коленных суставах с мелкими межмыщелковыми вырезками и гипоплазией межмыщелкового возвышения; С — дисплазированные тела позвонков с характерными костными выступами в их центральной и задней частях, вызывающими сужение позади и расширение спереди междисковых пространств.

Дифференциальная диагностика

  • кретинизм,
  • аваскулярный некроз,
  • мукополисахаридоз,
  • ювенильный ревматоидный артрит
  • в тазобедренном суставе болезнь Лега-Калве-Пертеса и дисплазию Мейера (задержка появления фрагментации эпифизарных очагов окостенения, приводящая в конечном итоге к нормально развитым тазобедренным суставам с обеих сторон в 50% случаев).

Похожие статьи