Склеродермия

Этиология

Аутоиммунное заболевание с преобладанием женщин среди заболевших (3:1) и пиком заболеваемости в возрасте 30-50 лет. Может сочетаться с CREST-синдромом (кальциноз кожи и подкожных тканей, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия). Изменения мышечно-скелетной системы при склеродермии и в сочетании с другими коллагеновыми сосудистыми заболеваниями (например, ревматоидным артритом или системной красной волчанкой) относят к смешанным заболеваниям соединительной ткани или синдрому совмещения соответственно.

Локализация

Поражения от моноартикулярных до двусторонних симметричных, затрагивают суставы:

  • кисти (дистальные и проксимальные межфаланговые и пястно- запястные суставы)
  • грудино-ключичные суставы.
  • акромиально-ключичные суставы.
  • нижнечелюстные (характерная находка — утолщение периодонтальной мембраны, приводящее к расширению периодонтальной щели между - зубами и нижней челюстью).

Морфология

Акроостеолиз и кальцификаты мягких тканей — отличительные признаки болезни. Резорбция бугристостей дистальных фаланг приводит к заострению фаланги в форме кончика заточенного карандаша. Кальцификаты выглядят как мелкие точечные отложения в кончиках фаланг или более широко распространенные сгруппированные отложения с околосуставным распределением. Другое проявление — акросклероз (гиперостоз бугристости дистальных фаланг), сопровождаемый атрофией мягких тканей.

Также обнаруживают истончение задних отделов III—VI ребер и резорбцию проксимальных и дистальных концов ключиц и дистального участка акромиона. Неспецифическое поражение суставов кисти и запястья может в конечном итоге прогрессировать до эрозивных деструктивных изменений с внутрисуставными кальцификатами или без них. Поражение варьирует от моноартикулярного (например, первого пястно-запястного сустава) до двустороннего симметричного.

Реже возникает поражение стопы, и обычно оно ограничено плюсне-фаланговыми суставами.

Дифференциальный диагноз

Кальцификаты мягких тканей часто возникают также в области крупных суставов:

  • молочнощелочной синдром,
  • гипервитаминоз D,
  • почечная остеодистрофия,
  • опухолевый кальциноз.

Дерматомиозит проявляется теми же рентгенологическими признаками, как и склеродермия, но для первого типичны распространенные линейные подкожные кальцификаты и кальцификаты межмышечных фасциальных перегородок.

39_scleroderma

А. Склеродермия. Остеопения, кальцификаты в мягких тканях и резорбция бугристостей дистальных фаланг большого, указательного и среднего пальцев. Мелкие кистозные образования по дистальной поверхности I пястной кости — случайная находка, скорее всего, представляющая мелкую энхондрому.

В. Дерматомиозит. Распространенные подкожные кальцификаты и кальцификаты межмышечных фасциальных перегородок.