Охроноз(алкаптонурия)

Локализация

Двустороннее, не всегда симметричное. Позвоночник. Тазобедренные суставы. Коленные суставы. Плечевые суставы. Крестцово-подвздошные суставы. Лобковый симфиз

Морфология

В позвоночнике наиболее характерны широко распространенные, часто слоистые кальцификаты дискового пространства, вовлекающие студенистое ядро и фиброзное кольцо с предрасположенностью к поражению поясничного отдела. Сопутствующие признаки включают выраженное равномерное сужение дискового пространства на всех уровнях, множественные вакуум-феномены и остеопороз. Прогрессирующая оссификация дисков и формирование костных мостиков в конечном итоге приводит к «бамбуковому позвоночнику». Внепозвоночные проявления в крупных суставах соответствуют таковым при БОКДПК. Признаки включают асимметричное или симметричное сужение суставной полости, выраженный субхондральный склероз и в конечном итоге разрушение и фрагментацию суставной поверхности с внутрисуставными свободными телами. В отличие от БОКДПК, субхондральные кисты отсутствуют или незаметны, тогда как тяжелое поражение обоих крестцово-подвздошных суставов и лобкового симфиза с эбурнеаци- ей и фрагментацией указывает на охроноз.

46_ochronosis

Охроноз. Выраженное равномерное сужение дискового пространства с неровными и слегка склерозированными замыкательными пластинками, кальцификацией дисков и множественными проявлениями вакуум-феномена на снимках в переднезадней и боковой проекциях поясничного и нижнегрудного отделов позвоночника. Количество синдесмофитов минимально. Антеролистез I степени L5 по отношению к S1 вторичный к спондилолизу L5.

Комментарии

Редкое наследственное метаболическое заболевание с неспособностью метаболизировать гомоген тизиновую кислоту, которая экскретируется почками. Выделяемая моча не окрашивается, но темнеет на свету. Охронотическое окрашивание ушей и склеры обычно впервые наблюдают в возрасте 20—30 лет. Симптомы и признаки охронотической артропа- тии обычно возникают в возрасте 40 лет