Миеломная болезнь

Определение

Миелома (плазмоцитома) - опухолевое заболевание кроветворных органов, характеризующееся разрастанием атипичных плазматических клеток

Эпидемиология

Миелома - самая часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль скелета (30-40 % всех сарком). Возраст: пятое-седьмое десятилетия жизни; до 40 лет болезнь наблюдается редко. Соотношение заболеваемости у мужчин и женщин — 2:1.

Локализация

Множественная миелома локализуется главным образом в аксиальном скелете (позвонки, ребра, череп, плечевой и тазовый пояс) Солитарная миелома развивается в метафизах длинных костей, особенно бедренных. Вовлечение диафизов, дистальных отделов конечностей происходит в основном при генерализации процесса.

Морфология

Формы:

  • генерализованная (множественную)
  • солитарная (реже)

Рентгенологически выделяют основные разновидности:

  • многоочаговую (до 3/4 всех случаев),
  • диффузную литическую
  • остеопоротическую
  • остеосклеротическую - редкие (1-2 %)

Солитарная миелома:

  • вид обширного, четко отграниченного либо поликистозного (по типу "мыльных пузырей") участка деструкции
  • возможно разрушение коркового слоя,
  • вздутие, особенно в ребрах, грудине,
  • через 2-3 года наступает диссеминация, хотя есть наблюдения длительного, до 20 лет и более, локализованного процесса.

Генерализованная миелома:

  • наличие множественных четко очерченных "штампованных" очагов деструкции различной величины в своде черепа, ключицах, ребрах, костях таза и пр.
  • часто наблюдается ячеистая или сетчатая структуры — от "пчелиных сот" до "мыльных пузырей"
  • в костях таза и метафизах трубчатых костей встречаются и чисто деструктивные изменения, распространяющиеся на кортикальный слой.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика миеломной болезни
метастазы рака щитовидной и молочной желез, при этом важно учитывать, что миелома, в отличие от метастазов, вовлекает тела позвонков и диски.
гиперпаратиреоидная остеодистрофия поражает дистальные отделы конечностей, протекает с деформациями костей. При лейкозах довольно часто определяются изме­нения в диафизах, не характерные для плазмоцитомы. формальная рентгенологическая картина солитарной миеломы неотличима от таковой при ГКО и АКК.

Клиническая картина

Солитарная миелома проявляется лишь болями, плотной опухолью. Генерализованная форма сопровождается:

  • болями в костях,
  • уже в начальной стадии возникают симптомы интоксикации (отсутствие аппетита, потеря массы тела, субфебрилитет)
  • в крови - снижение содержания гемоглобина, СОЭ до 70-90 мм/ч, наличие патологических плазматических клеток
  • у 60 % пациентов диагностируется Бенс-Джонс-протеинурия, являющаяся порой единственным симптомом в течение многих лет
  • при компрессионных переломах позвонков больные предъявляют неврологические жалобы

В терминальной стадии наблюдается миеломная нефропатия

Лечение

Полихимиотерапия. Солитарная миелома радиочувствительна.

Прогноз

5-летняя выживаемость при множественной миеломе в целом составляет около 20 %, при солитарной достигает 60 %. Главная причина летального исхода — амилоидоз и почечная недостаточность. Прогноз пессимистичный, продолжительность жизни составляет 2-5 лет после постановки диагноза


The following examinations link to this page:
4067
  3640
  3464
  1854
  1432
  1429
  673
  413
  412