Многоочаговый ретикулогистиоцитоз (липоидный дерматоартрит)

Локализация

Двустороннее, симметричное. Кисти. Стопы. Запястья. Плечевые суставы. Локтевые суставы. Тазобедренные суставы. Коленные суставы. Голеностопные суставы. Позвоночник. Крестцово-подвздошные суставы

Морфология

Характерна предрасположенность межфаланговых суставов кистей и стоп с эрозиями, начинающимися по краю сустава и распространяющимися в центральном направлении в сочетании с узелками мягких тканей. Эрозии хорошо отграничены и сходны с дефектами, наблюдаемыми при подагре. Суставная полость часто сохраняется. Остеопороз и формирование новой костной ткани отсутствуют. Прогрессирование до калечащего артрита наблюдается примерно в трети случаев. Также частыми проявлениями бывают тяжелые эрозивные деструктивные изменения в шейном отделе позвоночника, особенно в атланто-осевом суставе. Эрозии и костные анкилозы могут наблюдаться в крестцово- подвздошных суставах

49_multicentric_reticulohistiocytosis

Узелки мягких тканей (белые стрелки) в сочетании с краевыми эрозиями (черные стрелки) в проксимальном и дистальном межфаланговых суставах указательного пальца кисти.

Комментарии

Редкое системное заболевание с неизвестной причиной, преобладающее среди женщин и с типичным началом в среднем возрасте. Приблизительно у 2/3 пациентов первым проявлением болезни бывает полиартрит с последующим появлением по прошествии месяцев или лет красных или пурпурных кожных узелков размером до 1 см в диаметре. У пациентов также выявляются ксантомы, преимущественно поражающие веки. Патологические изменения в лабораторных анализах включают анемию, гиперхолестеринемию и подъем СОЭ