Гемохроматоз

Локализация

Пястно-фаланговые суставы и запястье.

Морфология

Признаки почти идентичны таковым при БОКДПК, включая хондрокальциноз, но чаше сопровождаются более равномерным сужением суставной щели и остеопорозом.

Характерное поражение пястно-фаланговых суставов (преимущественно II и III, реже I, IV и V) включает симметричное сужение суставных щелей, склероз, субхондральные кисты и фрагментацию или сглаживание головок пястных костей.

В сравнении с БОКДПК IV и V пястно-фаланговые суставы поражаются чаще, неровные клювовидные остеофиты на лучевой поверхности головок пястных костей выражены больше, поражение запястья склонно к более широкому распространению с диффузным поражением всех средних костей запястья и общих пястно-запястных суставов, но с относительной сохранностью лучезапястного отдела.

45_hemorrhoidosis

Гемохроматоз. Симметричное сужение суставной полости с умеренным субхондральным склерозом и крупными клювовидными остеофитами (стрелки) на лучевой поверхности головок пястных костей во II и III пястно-фаланговых суставах.

Комментарии

Первичный гемохроматоз — врожденное заболевание с аномальным отложением железа, приводящее к циррозу печени, диабету, пигментации кожи и сердечной недостаточности. Он преобладает среди мужчин (10:1), симптоматика развивается в возрасте старше 40 лет.

Вторичный гемохроматоз сопровождает увеличенное поглощение железа, как, например, в случае многократных трансфузий крови при миелопролиферативных заболеваниях и рефрактерных анемиях. Артропатии обнаруживают примерно у трети пациентов, у которых болезнь начинается с мелких суставов кисти и в конечном счете прогрессирует до поражения крупных суставов.