Гемофилическая артропатия

Эпидемиология

Возникает приблизительно у 1 на каждые 10 тыс. мужчин из-за сцепленной с Х-хромосомой недостаточности фактора свертывания VIII (гемофилия А, 90% пациентов) или фактора IX (гемофилия В или болезнь Кристмаса, 10% пациентов). Болезнь фон Виллебранда (аутосомно-доминантная с недостаточностью фактора VIII и тромбоцитов) может иногда проявляться сходными признаками у представителей обоих полов.

Локализация

Поражения двусторонние, но не всегда симметричные, затрагивают:

  • коленные суставы,
  • голеностопные суставы,
  • локтевые суставы.

Рентгенографические признаки

Характерны имеющий плотный (отложения гемосидерина) вид выпот в полость сустава и отек околосуставных тканей, остеопороз, сужение суставной щели, разрушение костных и хрящевых компонентов сустава с вторичным склерозом, формирование остеофитов и избыточный эпифизарный рост (вторичный к хронической гиперемии).

Могут сочетаться расширение межмыщелковой вырезки бедренной кости и квадратный нижний полюс надколенника, большеберцово-таранная скошенность в голеностопном суставе и расширение блоковидной и лучевой вырезок локтевой кости в локтевом суставе. Внутрикостные кровоизлияния могут привести к остеонекрозу (особенно в головке бедренной кости и своде таранной кости) и формированию гемофилических псевдоопухолей, симулирующих различные доброкачественные или злокачественные образования и инфекции.

38_hemophilic_arthropathy

А. Гемофилия. Эрозивные деструктивные изменения с формированием субхондральных кист в локтевом суставе в прямой проекции.

В. Гемофилия. В обоих коленных суставах остеопороз, расширение межмыщелковой вырезки, сужение суставной щели и разрушение прилежащей костной ткани. Распространенный реактивный склероз с формированием субхондральных кист в боковом отделе левого коленного сустава.

Дифференциальный диагноз

Рентгенографические признаки гемофилии и ювенильного ревматоидного артрита в крупных суставах фактически неотличимы. Однако поражение позвоночника и кистей, костный анкилоз и угнетение роста — признаки, обнаруживаемые только в сочетании с ювенильным ревматоидным артритом.