Болезнь Горхэма (болезнь исчезающей кости)

Определение

Характерен прогрессирующий, часто массивный остеолиз без признаков регенерации (отсутствуют периостальные или остеосклеротические реакции), распространяющийся через суставы или межпозвоночные пространства.

gorham's_disease

А.Болезнь Горхэма (болезнь исчезающей кости). Полный остеолиз проксимальной части левой бедренной кости, начинающийся остеолиз левой вертлужной впадины без периостальной реакции и реактивного склероза.

В.Очаговая недостаточность проксимального конца бедренной кости. Диспластические изменения вертлужной впадины и отсутствие проксимального конца бедренной кости.

Этиология

Данное состояние может быть идиопатическим, может представлять редкую агрессивную форму остеоартрита, остеонекроза, БОКГПК или возникать после внутри- суставной инъекции глюкокортикоидов. Очаговая недостаточность проксимального конца бедренной кости характеризуется частичным отсутствием проксимальной части бедренной кости, которую диагностируют у младенцев.

Эпидемиология

Возникает спорадически в любом возрасте без предрасположенности к поражению определенного пола, но обычно диагностируют у лиц в возрасте младше 40 лет.

Гистология

Гистологически выявляют незлокачественную пролиферацию ангиоматозной и фиброзной ткани.

Локализация

Хотя может поражаться любая кость, преимущественно локализуется в области тазобедренного и локтевого сустава. Типично коническое сужение или «заострение» длинных трубчатых костей в месте остеолиза.

Дифференциальный диагноз

В области таза следует различать артропатию тазобедренного сустава с быстрой деструкцией, представленную разрушением в первую очередь головки бедренной кости.

Другие остеолитические синдромы, диагностируемые в младенческом или детском возрасте:

  • акроостеолиз Хайда и Чейни,
  • Джозефа или Шинца,
  • запястно-предплюсневой остеолиз (наследственный или сопровождающий нефропатию),
  • болезнь Фарбера (локтевой, запястный, коленный и голеностопный суставы),
  • синдром Винчестера (в области запястья и предплюсны, а также локтевого сустава).

The following diagnoses link to this page:
  • Болезнь Горхэма (болезнь исчезающей кости)