Фиброзная дисплазия

Определение

Фиброзная дисплазия — заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) костной ткани, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости и деформацией скелета.

Эпидемиология

Обычно диагностируют в возрасте до 30 лет.

Морфология

Одиночные или множественные, часто незначительно расширенные прозрачные изменения, которые могут иметь замутненный вид (картина «матового стекла»). Матрикс также может быть однородно плотным, частично кальцифицированным или оссифицированным или с толстыми полосами уплотнения. Криволинейный склерозированный край может окружать остеолитические образования.

osteoma_cranii_13

Рис.1171-1173

Фиброзная дисплазия с поражением лобной и височной кости на МРТ (головки стрелок на рис.1171), а так же височной и затылочной кости на КТ(стрелки на рис.1171). Фиброзная дисплазия с локальным разрастанием в области наружной поверхности височной кости, симулирует остеому (головка стрелки на рис.1173) в мозговом окне, однако, в костном окне (стрелка на рис.1173) очевидно, что структура образования не характерна ни губчатому, ни компактному веществу. Губчатая остеома для сравнения (звёздочка на рис.1172).

osteoma_cranii_14

Рис.1174-1176

Фиброзная дисплазия с диффузным поражением костей черепа, в данном случае сопровождается неравномерным утолщением внутренней и наружной пластинки диплоэ (головки стрелок на рис.1174), увеличения и изменения диплоэ (стрелки на рис.1175). Деформация лицевого скелета наглядно отражена на объёмной реконструкции (рис.1176).

Формы фиброзной дисплазии

Монооссальная форма (75%) часто поражает ребра, бедренную, большеберцовую и плечевую кости, а также нижнюю челюсть, тогда как полиоссальная форма (25%) часто вовлекает череп и кости лица, таз, позвоночник и кости пояса верхней конечности, за исключением длинных трубчатых костей.

Полиоссальная фиброзная дисплазия может быть односторонней или двусторонней и поражать несколько костей одной конечности или обе конечности. Одиночные изменения в длинных трубчатых костях располагаются в диафизах или реже в метафизах. Деформации с искривлением по оси кости часто возникают при полиоссальной форме.

При синдроме Мак-Куина—Олбрайта полиоссальную форму сопровождают преждевременное половое развитие у женщин и пятна цвета кофе с молоком.

Дифференциальный диагноз

  • Нейрофиброматоз, при котором контуры кости более неровные, а пятна цвета кофе с молоком более темные, часто сопровождается подобными изменениями костей.
  • Оссифицирующиеся фибромы тесно связаны с фиброзной дисплазией и возникают в лицевых костях (особенно нижней челюсти) и трубчатых костях (особенно передней поверхности большеберцовой кости). При последней локализации их обычно рассматривают как остеофиброзную дисплазию.

The following examinations link to this page:
1808
  1816
  4035
  2202
  3057
  1625
  797
 
The following diagnoses link to this page:
  • Фиброзная дисплазия