Саркома Юинга

Определение

Саркома Юинга возникает из незрелых ретикулярных клеток

Эпидемиология

Составляет 5-7% всех злокачественных опухолей скелета. Возраст 95% встречается у лиц до 20 лет. Соотношение заболеваемости у мужчин и женщин — 2:1. Чаще болеют мальчики 10-15 лет

Локализация

Местом развития может служить любая кость, чаще поражаются длинные (бедренная, берцовые, плечевая), после 20 лет — плоские (подвздошная, ребра, лопатка), причем 2/3 опухолей локализуются на нижних конечностях и в тазовом поясе.

Морфология

  • мелкоочаговая деструкция
  • разволокнение коркового вещества
  • разрушение кости происходит со стороны костномозговых пространств
  • одно- и многослойные периоастальные наслоения на уровне поражения

В период ремиссии периостальные наслоения окостеневают (гиперостоз), а очаги деструкции отграничиваются. При рецидиве – помимо нарастания деструкции появляются свежие периостальные наслоения, «игольчатый» периостит. При локализации в плоских и коротких костях костеобразование может преобладать над разрушением.

Опухоль может протекать с ремиссиями (5-8лет), чувствительна к лучевой терапии

Дифференциальная диагностика

  • остеосаркома
  • метастаз

Клиническая картина

Нарастающие в течение месяцев болевой синдром и припухлость с возможными светлыми промежутками. Страдает функция близлежащего сустава, появляются покраснение и повышение температуры кожи над опухолью, Симптомы интоксикации (гипертермия, лейкоцитоз и повышение СОЭ).

Лечение

Прогноз

Прогноз для жизни в целом неблагоприятный.