Болезнь отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция (БОКДПК, Псевдоподагра)

Эпидемиология

Чаще всего болезнь первично поражает лиц среднего и пожилого возраста без предрасположенности по полу.

Патогенез

БОКДПК (Псевдоподагра) обычно идиопатическая, но также признают существование наследственной формы.

Локализация

Двустороннее и симметричное распределение, с поражением:

  • коленные суставы,
  • запястье,
  • пястно-фаланговые суставы (особенно II и III),
  • лобковый симфиз,
  • тазобедренные суставы,
  • межпозвонковые диски.

Рентгенографические признаки

Хондрокальциноз — отличительный признак болезни, линейные или точечные кальцификаты волокнистых хрящей (например, мениски коленного сустава, треугольный хрящ запястья, лобковый симфиз, фиброзное кольцо межпозвонкового диска, а также вертлужная и суставная губа плечевого сустава) и гиалиновых хрящей (например, запястье, коленный сустав, локтевой сустав, тазобедренный сустав и плечевой сустав).

Кальцификаты в волокнистом хряще склонны быть неровными, утолщенными и шероховатыми, а в гиалиновом хряще — тонкими и линейными. Синовиальные, капсулярные, сухожильные кальцификаты и кальцификаты сумок и связок часто сочетаются.

pseudogout_chondrocalcinosis

Источник

В запястье предрасположенность к поражению лучезапястного отдела приводит к «дегенеративным» изменениям между дистальным участком лучевой кости и проксимальным рядом костей запястья. Ладьевидная кость смещается проксимально и выглядит сдавленной и деформированной прилежащей с лучевой костью, тогда как полулунная смещается дистально, что вызывает узлами появление картины «лестницы». Такую картину также называют выраженным ладьевидно-полулунным разрушением и, как и БОКДГТК, обнаруживают как следствие профессиональной или случайной травмы.

Изолированные «дегенеративные» изменения во II и III пястно-фаланговых суставах, включающие разрушение головок пястных костей, — другое вполне характерное проявление БОКДПК. С этим могут сочетаться неровные клювовидные остеофиты по лучевой поверхности головок пястных костей. В тазобедренном суставе на БОКДПК могут указывать развитые дегенеративные изменения, сочетающиеся с концентрическим сужением суставной щели

Дополнительные рентгенографические находки включают остеопороз и ворсинчатое новообразование костной ткани в местах прикрепления капсул, связок или сухожилий. В позвоночнике клиновидные тела позвонков неровными пластинками и Шморля симулируют болезнь Шойермана.

43_cppd

А. БОКДПК. Характерное проявление — хондрокальциноз треугольного хряща, сопровождаемый тяжелыми артритическими изменениями во II и III пястно-фаланговых суставах. Другие типичные находки — кальцификаты полулунно-трехгранной связки, сужение суставной щели в лучезапястном и суставе между ладьевидной, трапециевидной и костью-трапецией, тонкие клювовидные остеофиты на лучевой стороне головок II и III пястной кости и капсулярные кальцификаты в области III пястно- фалангового сустава.

В. БОКДПК. Мелкие кальцификаты в треугольном хряще, сопровождаемые выраженными артритическими изменениями в лучезапястном суставе, включая склероз и сдавление проксимальной части ладьевидной кости, имеющей вид вдавленной в дистальную часть лучевой кости и увеличение расстояния между ладьевидной и полулунной костями, так называемый ладьевидно-полулунный коллапс (ВЛПК). Множественные мелкие кисты в других костях запястья и «дегенеративные» изменения в суставе между ладьевидной, трапециевидной и костью-трапецией без вовлечения I пястно-запястного сустава.

Клиническая картина

Клинически БОКДПК может протекать бессимптомно или имитировать остеоартрит, ревматоидный артрит, невропатическую артропатию или подагру (последний вариант дебюта заболевания часто называют псевдоподагрой).

Сопутствующие изменения

С БОКДПК сочетаются различные заболевания, включая остеоартрит, сахарный диабет, подагру, гиперпаратиреоидизм, гемохроматоз и болезнь Вильсона. Хондрокальциноз можно обнаружить как при первичном, так и при посттравматическом остеоартрите, и поэтому выявление кальцификации хряща не должно автоматически приводить к диагнозу БОКДПК-артропатии, особенно потому, что за этот признак может отвечать накопление других кристаллов, отличных от дигидрата пирофосфата кальция (ДПК).

Дифференциальный диагноз

  • Артритические изменения при БОКДПК и остеоартрите крайне похожи и включают сужение суставной щели и субхондральный склероз. При БОКДПК, однако, субхондральные кисты склонны к более крупному размеру и более многочисленны, а разрушение и фрагментация субхондральной кости с образованием внутрисуставных свободных тел более часты, тогда как формирование остеофитов выражено в меньшей степени. БОКДПК также склонна к поражению суставов, которые редко поражаются при остеоартрите, как, например, пястно-фаланговые суставы, среднезапястный и лучезапястный отделы запястья, локтевой и плечевой суставы. В коленном суставе средний отдел поражается чаще всего, как при остеоартрите, но изолированное поражение надколенниково- бедренного или бокового отдела в некоторой степени указывает либо на БОКДПК, либо на посттравматический остеоартрит.

  • Болезнь Вильсона—Коновалова(гепатолентикулярная дегенерация) — редкое аутсомно-рецессивное заболевание с выраженным накоплением меди, вызванное неспособностью печени к экскреции ее в желчь. Болезнь проявляется дегенеративными изменениями в головном мозге, особенно базальных ганглиях, циррозом печени и имеющими диагностическое значение зеленовато-коричневыми кольцами Кайзера—Флейшера в роговице.

  • Суставные изменения в пястно-фаланговых суставах, запястье, кисти, стопе, тазобедренном суставе, плечевом и локтевом имеют сходство с таковыми при БОКДПК и рассекающем остеохондрите.