Миелоидная саркома (Хлорома)

Определение

Миелоидная саркома (хлорлейкоз, гранулоцитарная саркома, экстрамедуллярная миелоидная опухоль), представляет собой твердая опухоль, состоящая из незрелых белых кровяных клеток называемых миелобласты. Хлорома является экстрамедуллярным проявлением острого миелоидного лейкоза; другими словами, это сплошная масса лейкемических клеток, возникающих вне костного мозга .

Эпидемиология

Хлоромы встречаются редко; точных оценок их распространенности не хватает, но они встречаются редко даже врачами, специализирующимися на лечении лейкемии. Редко, хлорома может развиваться как единственное проявление рецидива после, по-видимому, успешного лечения острого миелоидного лейкоза. В соответствии с общим поведением хлоромов такое событие следует рассматривать как ранний вестник системного рецидива, а не как локализованный процесс. В одном обзоре 24 пациентов, у которых развились изолированные хлоромы после лечения острого миелоидного лейкоза, средний интервал до рецидива костного мозга составлял 7 месяцев (диапазон от 1 до 19 месяцев).

Хлоромы могут возникать у пациентов с диагнозом миелодиспластический синдром (МДС) или миелопролиферативные синдромы (например, хроническая миелогенная лейкемия (ХМЛ), полицитемия, существенный тромбоцитоз или миелофиброз). Обнаружение хлоромы считается фактическим доказательством того, что эти предраковые состояния превратились в острый лейкоз, требующий соответствующего лечения. Например, наличие хлоромы достаточно, чтобы указать, что хроническая миелогенная лейкемия вошла в фазу «взрыва».

Первичная хлорома

Почти во всех зарегистрированных случаях первичной хлоромы вскоре после этого развился острый лейкоз (медианное время развития острого лейкоза 7 месяцев, в пределах 1-25 месяцев). Таким образом, первичная хлорома может считаться начальным проявлением острого лейкоза, а не локализованным процессом и может рассматриваться как таковой. В тех случаях, когда развитие заболевания или маркеры указывают на прогрессирование острого промилеоцитарного лейкоза (AML3), лечение должно быть адаптировано к этой форме заболевания.

Локализация и симптомы

Хлоромы могут встречаться практически в любом органе или ткани. Наиболее распространенными областями поражения являются кожа (также известная как лейкемия cutis ) и десны. Причастность кожи обычно проявляется в виде белесовых, поднятых, бляшек или узелков, которые на биопсии обнаруживаются в виде инфильтрации миелобластами. Обратите внимание, что лейкемия cutis отличается от синдрома Свитта, при котором кожа инфильтрируется зрелыми нейтрофилами в паранеопластический процесс.

К другим тканям, которые могут быть вовлечены, относятся:

  • лимфатические узлы,
  • тонкая кишка,
  • средостение,
  • легкие,
  • эпидуральные области,
  • матка,
  • яичники,
  • орбиты.

Симптомы хлоромы на этих участках связаны с их анатомическим расположением; хлоромы также могут быть бессимптомными и обнаруживаться случайно при оценке человека с острой миелоидной лейкемией.

Вовлечение центральной нервной системы, чаще всего принимает форму менингеального лейкоза или инвазии субарахноидального пространства лейкемическими клетками. Это состояние обычно рассматривается отдельно от хлоромы, так как оно требует других методов лечения. Истинные хлоромы (т.е. твердые лейкозные опухоли) центральной нервной системы чрезвычайно редки, но были описаны.

chloroma

Диагностика

Окончательный диагноз хлоромы обычно требует биопсии рассматриваемого поражения. Исторически даже при биопсии тканей патологическая диагностика была важной проблемой, особенно у пациентов без явного ранее существовавшего диагноза острого миелоидного лейкоза. В одной из опубликованных серий по хлороме авторы заявили, что 47% пациентов изначально ошибочно диагностировались, чаще всего имели злокачественную лимфому.

Диагноз хлоромы можно сделать более надежным с использованием панели моноклональных антител против миелопероксидазы , CD68 , CD43 и CD20 , чтобы точно диагностировать хлорому посредством иммуногистохимии и дифференцировать ее от лимфомы. В настоящее время иммуногистохимическое окрашивание с использованием моноклональных антител против CD33 и CD117 основа диагностики.

Прогноз

Доказательные методы противоречат прогностическому значению хлором у пациентов с острым миелоидным лейкозом. В целом, они предсказывают более худший прогноз, с более слабым ответом на лечение и худшим выживанием, однако, есть сообщения о ассоциировании хлоромов в качестве биологического маркера с другими неблагоприятными прогностическими факторами и, следовательно, не имеют независимого прогностического значения.

Лечение

Как описано выше, хлоромы всегда следует рассматривать как проявления системного заболевания, а не изолированные локальные явления и рассматриваться как таковые. У пациента с недавно диагностированным лейкемией и связанной с ним хлорой систематическая химиотерапия против лейкемии обычно используется в качестве лечения первой линии, если не появляется указание на местное лечение хлоромы (например, компрессии спинного мозга). Хлоромы обычно довольно чувствительны к стандартной антилейкемической химиотерапии. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток следует рассматривать в подходящих пациентах с подходящим доступным донором, поскольку сообщалось о длительных ремиссиях.

Если после завершения индукционной химиотерапии сохраняется хлорома, можно рассмотреть местное лечение, такое как хирургическое лечение или лучевая терапия, хотя ни одно из них не влияет на выживание.

Пациенты с первичной хлорой обычно получают системную химиотерапию, поскольку развитие острого лейкоза является почти универсальным в краткосрочной перспективе после обнаружения хлоромы.

Пациенты с «прелейкемическими» состояниями, такими как миелодиспластические синдромы или миелопролиферативные синдромы, которые предрасполагают к развитию хлоромы, часто лечатся так, как если бы они уже трансформировались в острый лейкоз.