Аномалии развития печени

Аномалии положения и формы

Аномалии положения печени редки и могут заключаться в синистропозиции или промежуточной позиции при гетеротаксии или в краниальном смешении у пациентов с правосторонней диафрагмальной грыжей (также редкой). Частичная эвентрация диафрагмы с протрузией печеночной ткани может быть причиной «добавочной верхней доли». Еще один вид изменения положения печени, не имеющий клинического значения, - интерпозиция толстой кишки между печенью и диафрагмой (синдром Chilaiditi).

Аномалии формы печени: варианты размеров отдельных долей, полная декстропозиция печени и заметное увеличение левой доли относительно правой доли. Кроме того, относительно редко встречаются истинные врожденные морфологические аномалии. Агенезия правой или левой долей печени наблюдается крайне редко и является случайной находкой.

Аплазия - другая очень редкая форма, при которой размеры печени маленькие, с измененной структурой паренхимы и уменьшением числа функционирующих гепатоцитов.

Гипоплазия - уменьшение размеров доли при ее морфологической и функциональной интактности. Аплазия и гипоплазия отличаются от лобарной атрофии, которая является результатом сосудистых или билиарных поражений. Дифференциальная диагностика проводится с циррозом печени, холангиокарциномой с атрофией, обусловленной обструкцией желчных путей, и предшествующей аблативной хирургической операцией.

Иногда в нормально сформированной печени обнаруживаются дополнительные доли, которые прикрепляются к главной части органа васкуляризованной фиброзной септой. К ним относится доля Риделя выпячивание правой доли в каудальном направлении, которая может даже пальпироваться и приниматься за опухоль.

Глобальная гепатомегалия может возникать в результате расширения синусоидов на фоне перегрузки правого сердца с повышением давления в конце диастолы.

Малые размеры печени - это чаще всего результат цирротического сморщивания, в редких случаях наблюдаются при тяжелой кахексии.

Локальное уменьшение размеров печени обычно относится к левой доле и часто обусловлено тромбозом воротной вены или ограниченным холестазом. Гиперплазия печеночных клеток ведет к компенсаторной гипертрофии непораженных частей печени. Относительно частым вторичным изменением формы печени является волнистость ее поверхности («кашлевые борозды»), появляющаяся в результате гипертрофии сухожильных прикреплений диафрагмы у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких.

Структурные аномалии

Врожденный фиброз печени представляет собой кистозную болезнь печени, характеризующуюся пролиферацией аберрантных желчных протоков и перидуктальным фиброзом с микрокистозными изменениями, не выявляемыми макроскопически.

Поликистозные изменении печени, сосуществующие с поликистозом почек примерно в 70% случаев, представляют собой особую форму врожденного фиброза печени. Колеблясь в размерах от нескольких миллиметров до 10 см, кисты имеют жидкостную плотность при КТ, но уровень ослабления излучения может быть и более высоким при наличии геморрагического компонента или высокого содержания белка в кистах. Часто встречаются также муральные обызвествления. Как правило, отмечаются фиброзные изменения паренхимы печени вокруг кист, а в редких случаях могут наблюдаться гамартомы желчных протоков(комплекс Мейенбурга).

Так как простые кисты печени представляют собой аномалии развития, даже когда впервые обнаруживаются после 30 лет. они рассматриваются в этом разделе. Кисты могут быть солитарными и унифокальными или могут распределяться по всей печени. Обычно их отличают от дизонтогенегичсских кист на фоне гамартоза по отсутствию сопутствующих кист поджелудочной железы и почек. Они выстланы однослойным цилиндрическим билиарным эпителием и в большинстве случаев имеют размеры от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

Кисты печени часто являются случайной находкой при визуализации печени, обнаруживаясь на вскрытии в 1-14% случаев.

Литература

  1. "Магнитно-резонансная томография тела" MR Imaging of the Body. Эрнст Й. Руммени, Петер Раймер, Вальтер Хайндель. Издательство МЕДпресс-информ. Переводчик Григорий Кармазановский.