ОПУХОЛИ СТВОЛА МОЗГА И МОЗЖЕЧКА
1. Общие сведения по опухолям задней черепной ямки
- шваннома (невринома)
- менингиома
- гемангиобластома
- пилоцитарная астроцитома
- эпендимома
- медуллобластома
2. Пилоцитарная астроцитома
Эпидемиология
1-5% от всех опухолей ЦНС, 6 % от опухолей ЦНС детского возраста, 80 % всех мозжечковых астроцитом. Пик встречаемости 5—15 лет [45]. средний возраст 7 лет [32].
Генетика
Астроцитомы мозжечка обычно спорадические, имеется связь с нейрофиброматозом I типа (обычно с поражением зрительного нерва или ствола мозга), синдромом Туркота, синдромом PHACE и болезнью Оллиера [32].
Морфология
Три типа морфологической структуры пилоцитарной астроцитомы:
- киста с пристеночным узлом (типичным видом, 50% случаев), наиболее характерно для инфратенториальной локализации, встречается у детей;
- солидное образование (10% случаев) [45];
- кистозно-солидное образование (40–45%) [43].
На МРТ киста ↑Т2, ↑Flair, ↓Т1, а солидный компонент изо по Т2 и Т1 веществу мозга. Киста стенки обычно состоит из здоровой мозжечковой ткани, значительно реже — из опухолевой ткани [27]. Вазогенный отек в 5 %. Кровоизлияния и некроз не характерны. ↑ADC (опухоль гипоцеллюлярна). Перфузия ↓rCBV [10]. Опухолевая киста имеет иногда высокопротеиновое или геморрагическое содержание, а стенка кисты иногда контрастируется (часто, если содержит опухолевые элементы) [45]. Солидная часть опухоли гиподенсна на КТ и иногда кальцифицируется (в 11 % случаев). Контрастирование происходит в 95 % случаев [6].
3. Глиомы ствола мозга
Общие сведения
Глиальные опухоли ствола головного мозга подразделяются согласно топики поражения на:
- тектальные глиомы;
- фокальные (очаговые) глиомы;
- диффузные глиомы;
- экзофитные опухоли;
- краниоспинальные опухоли [41].
В стволе мозга на МРТ обнаруживаются два типа роста, которые имеют разный прогноз: очаговый (с более оптимистичным прогнозом) и диффузный (наиболее распространенный с более плохим прогнозом) [21].
Эпидемиология
Глиомы мозгового ствола составляют 15-20% всех опухолей ЦНС у детей, и 15–30% инфратенториальных опухолей [31]. 75 % из них возникают в возрасте до 20 лет. Пиковый возраст 7‐9 лет [32]. Совсем редко возникают злокачественные формы, такие как глиобластома.
Тектальные глиомы
Тектальные глиомы – это обычно астроцитомы низкой степени злокачественности, которые могут полностью перекрывать сильвиев водопровод и приводить к окклюзионной гидроцефалии. Прогноз относительно благоприятный. Основной способ лечения – шунтирование. Средний возраст дебюта – 6 лет [41].
Очаговые (фокальные) глиомы ствола
- чаще локализуются в среднем мозге
- обычно это опухоли низкой степени злокачественности (пилоцитарная астроцитома или ганглиоглиома) [10],
- обычно занимают менее 50% ствола мозга,
- чаще четко отграничены от окружающего ствола мозга,
- опухоли среднего мозга имеют более благоприятный прогноз [32].
Очаговые глиомы ствола могут быть внутримозговыми или экзофитными с распространением в четвертый желудочек или цистерны [21, 46]. Экзофитные опухоли ~ 20% опухолей ствола мозга [32]. Хирургическая резекция частичная с благоприятным прогнозом [10].
Диффузная глиома ствола мозга
- 80% опухолей ствола мозга;
- чаще всего они находится в мосте;
- поражают более 50-75% площади поперечного сечения ствола мозга;
- как правило, не имеют чётких границ [32].
- гистологически чаще всего это: диффузная астроцитома (~80 %), инфильтративный рост в пределах мозговых структур.
На МРТ они выглядят как большое инфильтрирующее поражение моста, способное распространяться в мозжечок и охватывать основную артерию [10]. ↓T1 и ↑T2, ↑Flair, ↑ADC [53] без контрастирования или с незначительным контрастным усилением [52]. Трансформация в более высокую степень (GIII и GIV) — появление или усилением накопления контраста, наличие кровоизлияний, областей ↓ADC и ↑rCBV [58], на МРС ↑Cho и ↑Lip.
Фокальные глиомы ствола трудно увидеть на КТ, проявляются только масс-эффектом с компрессией IV желудочка [10].
Геморрагическая стволовая глиома
Кровоизлияния и участки некроза отражает анапластическую трансформацию. Гистологически глиомы, манифестирующие геморрагиями чаще всего анапластические астроцитомы, глиобластомы или олигодендроглиомы. Кровоизлияния в стволовой глиоме — признаки плохого прогноза.
Краниоспинальные опухоли
Краниоспинальные опухоли ствола мозга, растут вниз, в продолговатый и спинной мозг или вверх, к среднему мозгу. Рост может быть симметричным или асимметричным.
Контрастное усиление
Контрастное усиление отмечается в 40 % случаев, но не коррелирует с гистологическим типом опухоли, однако, указывает на участок максимальной концентрации опухолевых клеток, что может быть использовано как мишень для биопсии. Таким образом, для опухолей мозгового ствола контрастное усиление теряет прогностическое значение, однако, в некоторых случаях, может использоваться для дифференциальной диагностики.