Меню
ОПУХОЛИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА И МОЗЖЕЧКА
1. Общие сведения по опухолям задней черепной ямки
Наиболее распространённые опухоли задней черепной ямки (ствол и мозжечок).
Взрослые:
Взрослые:
- шваннома (невринома)
- менингиома
- гемангиобластома
- пилоцитарная астроцитома
- эпендимома
- медуллобластома
2. Пилоцитарная астроцитома
Эпидемиология
1-5% от всех опухолей ЦНС, 6 % от опухолей ЦНС детского возраста, 80% всех мозжечковых астроцитом. Пик встречаемости 5-15 лет [30]. Средний возраст 7 лет [17]. Скачать МРТ исследования головного мозга, пораженного пилоцитарной астроцитомой.
Генетика
Астроцитомы мозжечка обычно спорадические. Имеется связь с нейрофиброматозом I типа (обычно с поражением зрительного нерва или ствола мозга), синдромом Туркота, синдромом PHACE и болезнью Оллиера [17].
1-5% от всех опухолей ЦНС, 6 % от опухолей ЦНС детского возраста, 80% всех мозжечковых астроцитом. Пик встречаемости 5-15 лет [30]. Средний возраст 7 лет [17]. Скачать МРТ исследования головного мозга, пораженного пилоцитарной астроцитомой.
Генетика
Астроцитомы мозжечка обычно спорадические. Имеется связь с нейрофиброматозом I типа (обычно с поражением зрительного нерва или ствола мозга), синдромом Туркота, синдромом PHACE и болезнью Оллиера [17].
Морфология
Три типа морфологической структуры пилоцитарной астроцитомы:
- киста с пристеночным узлом (типичным видом, 50% случаев), наиболее характерно для инфратенториальной локализации, встречается у детей;
- солидное образование (10% случаев) [30];
- кистозно-солидное образование (40–45%) [25].
Локализация
60-80% пилоцитарных астроцитом находятся в мозжечке, обычно в полушариях мозжечка или в черве [6]. ½ ПА расположены по средней линии [17]. Другие места: гипоталамо-гипофизарная область, таламус, ствол мозга и, гораздо реже, полушария головного мозга и желудочки [17].
Биологическое поведение и динамическое наблюдение
При отсутствии лечения медленный неуклонный рост опухоли с увеличением кистозной части, которая часто приводит к сдавлению IV желудочка, что приводит к обструктивной гидроцефалии.
60-80% пилоцитарных астроцитом находятся в мозжечке, обычно в полушариях мозжечка или в черве [6]. ½ ПА расположены по средней линии [17]. Другие места: гипоталамо-гипофизарная область, таламус, ствол мозга и, гораздо реже, полушария головного мозга и желудочки [17].
Биологическое поведение и динамическое наблюдение
При отсутствии лечения медленный неуклонный рост опухоли с увеличением кистозной части, которая часто приводит к сдавлению IV желудочка, что приводит к обструктивной гидроцефалии.
Контрастное усиление
Контрастирование происходит в 95 % случаев [3]. Солидная часть относительно гомогенно интенсивно накапливает контраст, киста не усиливается [41].
Дифференциальный диагноз
1. Эпендимома чаще содержит петрификаты. Кистозные компоненты в эпендимоме почти не встречаются [31]. При МР-спектроскопии: соотношение Cr/Cho ПА < Cr/Cho ЭП [25]. Интенсивность сигнала эпендимомы по T2 от солидного компонента аналогична ликвору в 50% случаев. [17].
2. Медуллобластома (МБ) имеет возрастной пик 2-6 лет (возрастной пик пилоцитарной астроцитомы 10-20 лет) [31]. На МРС NAA/Cho у пилоцитарной астроцитомы выше, чем у медуллобластомы [25]. ПА растет из гемисферы или ножки мозжечка, а МБ возникает из червя мозжечка и распространяется в полость IV желудочка. МБ метастазирует по оболочкам ЦНС с током ликвора.
Контрастирование происходит в 95 % случаев [3]. Солидная часть относительно гомогенно интенсивно накапливает контраст, киста не усиливается [41].
Дифференциальный диагноз
1. Эпендимома чаще содержит петрификаты. Кистозные компоненты в эпендимоме почти не встречаются [31]. При МР-спектроскопии: соотношение Cr/Cho ПА < Cr/Cho ЭП [25]. Интенсивность сигнала эпендимомы по T2 от солидного компонента аналогична ликвору в 50% случаев. [17].
2. Медуллобластома (МБ) имеет возрастной пик 2-6 лет (возрастной пик пилоцитарной астроцитомы 10-20 лет) [31]. На МРС NAA/Cho у пилоцитарной астроцитомы выше, чем у медуллобластомы [25]. ПА растет из гемисферы или ножки мозжечка, а МБ возникает из червя мозжечка и распространяется в полость IV желудочка. МБ метастазирует по оболочкам ЦНС с током ликвора.
3. Метастазы характерны для взрослых, сопровождаются перифокальным отеком, контрастируются целиком со стенкой, септами и солидным компонентом.
4. Абсцесс мозжечка чаще всего возникает как осложнение гнойного отита с остеолитическим расплавлением височной кости и проникновением флоры в полость черепа. Признаками абсцесса: четкие контуры, округлая форма, однородное содержимое и дочерние полости, прилежащие к «материнской». При контрастировании абсцесса – кольцо с ровным контуром (где формируется грануляционная ткань). На МРТ ↑DWI, ↓ADC в центральных отделах абсцесса.
5. Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО) чаще локализуется у латерального края гемисферы мозжечка, имеет бόльший размер и неоднородную структуру.
4. Абсцесс мозжечка чаще всего возникает как осложнение гнойного отита с остеолитическим расплавлением височной кости и проникновением флоры в полость черепа. Признаками абсцесса: четкие контуры, округлая форма, однородное содержимое и дочерние полости, прилежащие к «материнской». При контрастировании абсцесса – кольцо с ровным контуром (где формируется грануляционная ткань). На МРТ ↑DWI, ↓ADC в центральных отделах абсцесса.
5. Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО) чаще локализуется у латерального края гемисферы мозжечка, имеет бόльший размер и неоднородную структуру.
Клиническая картина, лечение и прогноз
Клинические проявления: мозжечковая симптоматика и гидроцефальный синдром [17]. Метод лечения – хирургическое удаление. МРТ в послеоперационном периоде для оценки радикальности операции [42]. В случае радикального удаления опухоли больному показано наблюдение, в случае остаточной опухоли – лучевая терапия [42]. При невозможности удаления – вентрикулярное шунтирование. Кистозные опухоли имеют более благоприятный прогноз, чем солидные [3].
Клинические проявления: мозжечковая симптоматика и гидроцефальный синдром [17]. Метод лечения – хирургическое удаление. МРТ в послеоперационном периоде для оценки радикальности операции [42]. В случае радикального удаления опухоли больному показано наблюдение, в случае остаточной опухоли – лучевая терапия [42]. При невозможности удаления – вентрикулярное шунтирование. Кистозные опухоли имеют более благоприятный прогноз, чем солидные [3].
3. Гемангиобластома
Общие сведения
Гемангиобластома – конгломерат с густой сосудистой сетью (40% всех форм данных образований), или кисту с пристеночным сосочком (60% форм данных образований) [9, 19]. Скачать МРТ исследования головного мозга, пораженного гемангиобластомой.
Эпидемиология
1-2,5 % от всех опухолей ЦНС, возрастной интервал 1-65 лет, пик встречаемости 20-50 лет. В 20% случаев опухоль ассоциирована с болезнью Гиппеля-Линдау (могут встречаться множественные гемангиобластомы, поражающие головной и спинной мозг) [41].
Морфология
Часть гемангиобластом представляет собой конгломерат, без четких границ с множеством мелких сосудов, ↑Т2 и ↑Flair, ↓Т1, не ограничивающий диффузию (по DWI норма) и ↑КТ. В области мелких сосудов на МРТ имеется потеря сигнала по Т2 (↓).
Гемангиобластома – конгломерат с густой сосудистой сетью (40% всех форм данных образований), или кисту с пристеночным сосочком (60% форм данных образований) [9, 19]. Скачать МРТ исследования головного мозга, пораженного гемангиобластомой.
Эпидемиология
1-2,5 % от всех опухолей ЦНС, возрастной интервал 1-65 лет, пик встречаемости 20-50 лет. В 20% случаев опухоль ассоциирована с болезнью Гиппеля-Линдау (могут встречаться множественные гемангиобластомы, поражающие головной и спинной мозг) [41].
Морфология
Часть гемангиобластом представляет собой конгломерат, без четких границ с множеством мелких сосудов, ↑Т2 и ↑Flair, ↓Т1, не ограничивающий диффузию (по DWI норма) и ↑КТ. В области мелких сосудов на МРТ имеется потеря сигнала по Т2 (↓).
Другая часть гемангиобластом выглядит как внутримозговая или интрамедуллярная киста с наличием единичного пристеночного узелка на внутренней стороне стенки кисты. Опухолевая киста содержит жидкость изоинтенсивную ликвору или немного ↑Flair, а опухолевый узелок изоинтенсивен ткани мозга на МРТ, однако на КТ может иметь плотность выше мозговой. Кальцификация не типична [9, 11].
Локализация
Контрастное усиление
Контрастирование интенсивное, выраженное. Могут быть обнаружены дополнительные небольшие гемангиобластомы, которые часто не видны на нативном МРТ.
- инфратенториально (95 %),
- преимущественно в полушария мозжечка (85 %),
- в черве мозжечка (5 %),
- в спинном мозге (3-13 %),
- совсем редко в головном мозге (1,5 %) [4].
Контрастное усиление
Контрастирование интенсивное, выраженное. Могут быть обнаружены дополнительные небольшие гемангиобластомы, которые часто не видны на нативном МРТ.
Дифференциальный диагноз
1. Пилоцитарная астроцитома встречается у детей, может быть ассоциирована с нейрофиброматозом, а гемангиобластома в среднем возрасте и ассоциирована с болезнью Гиппеля-Линдау. rCBV астроцитомы << rCBF гемангиобластомы.
2. Артериовенозная мальформация имеет крупную дренирующую вену, которая не так выражена при опухолях, а также, опухоль имеет собственный конгломерат, которого нет при сосудистой мальформации.
1. Пилоцитарная астроцитома встречается у детей, может быть ассоциирована с нейрофиброматозом, а гемангиобластома в среднем возрасте и ассоциирована с болезнью Гиппеля-Линдау. rCBV астроцитомы << rCBF гемангиобластомы.
2. Артериовенозная мальформация имеет крупную дренирующую вену, которая не так выражена при опухолях, а также, опухоль имеет собственный конгломерат, которого нет при сосудистой мальформации.
Биологическое поведение и динамическое наблюдение
Встречаются множественные гемангиобластомы (для исключения таких случаев рекомендуется обследование спинного мозга). Рекомендуется обследование легких на предмет кист (лимфангиолейомиоматоз), надпочечников (феохромоцитома), почек и печени (поликистоз). Кровотечения редки, лишь при крупных размерах опухоли (свыше 1,5см в диаметре).
Клиническая картина, лечение и прогноз
Мозжечковая симптоматика. Гемангиобластома может вырабатывать эритропоэтин. Полицитемия (секреции эритропоэтина) развивается у 20% пациентов с гемангиобластомой (разрешается после резекции опухоли, может возобновиться при рецидиве) [7]. Лечение оперативное, с предварительной эмболизацией сосудистой сети (операция может быть осложнена кровотечением). Для оценки кровоснабжения перед операцией проводят ангиографию. Лучевая терапия показана при не полной резекции. Рецидивы составляют 1/4 всех случаев [12, 13]. При оперативном удалении опухолевой кисты очень важно удалить опухолевый сосочек, в противном случае рецидив неизбежен. Прогноз для гемангиобластом мозжечка хороший, 5-20 лет выживаемости после хирургической резекции опухоли [7].
Встречаются множественные гемангиобластомы (для исключения таких случаев рекомендуется обследование спинного мозга). Рекомендуется обследование легких на предмет кист (лимфангиолейомиоматоз), надпочечников (феохромоцитома), почек и печени (поликистоз). Кровотечения редки, лишь при крупных размерах опухоли (свыше 1,5см в диаметре).
Клиническая картина, лечение и прогноз
Мозжечковая симптоматика. Гемангиобластома может вырабатывать эритропоэтин. Полицитемия (секреции эритропоэтина) развивается у 20% пациентов с гемангиобластомой (разрешается после резекции опухоли, может возобновиться при рецидиве) [7]. Лечение оперативное, с предварительной эмболизацией сосудистой сети (операция может быть осложнена кровотечением). Для оценки кровоснабжения перед операцией проводят ангиографию. Лучевая терапия показана при не полной резекции. Рецидивы составляют 1/4 всех случаев [12, 13]. При оперативном удалении опухолевой кисты очень важно удалить опухолевый сосочек, в противном случае рецидив неизбежен. Прогноз для гемангиобластом мозжечка хороший, 5-20 лет выживаемости после хирургической резекции опухоли [7].
4. Эпендимома
Эпидемиология
3-5 % от всех опухолей ЦНС, но в детском возрасте 6-12 % от опухолей ЦНС, возрастные пики встречаемости 1-5 лет и 30 лет. Эпендимомы (ЭП) составляют 6-10% всех опухолей ЦНС и 15% опухолей задней ямки [37]. 70% эпендимом – инфратенториальны [8], в этом случае они – злокачественные (III степень), особенно часто у детей в возрасте до 3 лет. Скачать МРТ и КТ головного мозга, пораженного эпендимомой.
Гистология и генетика
Возникают из эпендимных клеток, которые выстилают желудочек головного и спинного мозга [17] IV и боковых желудочков [10]. Пациенты с нейрофиброматозом 2 типа обычно имеют спинальную эпендимому, а не внутричерепную. Может быть ассоциирована с синдромом Ли Фраумени (p53) и синдромом Турко (ген APC) [19].
Морфология и биологическое поведение
Супратенториальные эпендимы, более характерны для взрослых, а инфратенториальные — для детей. Эпендимомы супратенториальной локализации представляют собой гетерогенные массы, расположенные, в подавляющем большинстве случаев, субэпендимарно в лобной, теменной и височных долях с нечеткими контурами, окруженные отеком. Кистозные участки часто встречаются в опухоли (~ 50 %) и иногда достигают довольно больших размеров [34, 40]. При интравентрикулярной локализации отека нет, его возникновение связано с инвазией в эпендиму [41], что предшествует анапластической дегенерации [25].
3-5 % от всех опухолей ЦНС, но в детском возрасте 6-12 % от опухолей ЦНС, возрастные пики встречаемости 1-5 лет и 30 лет. Эпендимомы (ЭП) составляют 6-10% всех опухолей ЦНС и 15% опухолей задней ямки [37]. 70% эпендимом – инфратенториальны [8], в этом случае они – злокачественные (III степень), особенно часто у детей в возрасте до 3 лет. Скачать МРТ и КТ головного мозга, пораженного эпендимомой.
Гистология и генетика
Возникают из эпендимных клеток, которые выстилают желудочек головного и спинного мозга [17] IV и боковых желудочков [10]. Пациенты с нейрофиброматозом 2 типа обычно имеют спинальную эпендимому, а не внутричерепную. Может быть ассоциирована с синдромом Ли Фраумени (p53) и синдромом Турко (ген APC) [19].
Морфология и биологическое поведение
Супратенториальные эпендимы, более характерны для взрослых, а инфратенториальные — для детей. Эпендимомы супратенториальной локализации представляют собой гетерогенные массы, расположенные, в подавляющем большинстве случаев, субэпендимарно в лобной, теменной и височных долях с нечеткими контурами, окруженные отеком. Кистозные участки часто встречаются в опухоли (~ 50 %) и иногда достигают довольно больших размеров [34, 40]. При интравентрикулярной локализации отека нет, его возникновение связано с инвазией в эпендиму [41], что предшествует анапластической дегенерации [25].
ЭП располагаются в полости IV желудочка, классически в области «писчего пера». Характерное проявление опухоли – распространение через отверстия Мажанди и Лушки к мостомозжечковым углам и позвоночному каналу, окружая сосуды и нервы. На КТ опухоль изо- и гиперденсна. Кальцификация в 50%, кровоизлияния в 10% [8]. На МРТ опухоль неоднородная, изо- и ↓T1 и ↑T2 и ↑Flair, содержит кисты и некроз. Контрастное усиление неоднородно и может отсутствовать [8]. ADC между показателями МБ и ПА [14]. rCBV также варьируется. На МРС: ↑Cho, ↑Mi, ↑Glu ↑Lac, ↓NAA. Сообщается, что миоинозитол выше при анапластических эпендимомах (степень III) [28]. Метастазы в оболочки мозга наблюдаются только в 10-12% случаев на момент постановки диагноза, особенно у анапластических форм [30].
Локализация
Соотношение частоты встречаемости супра- (42%, при этом они часто доброкачественны степень III) к инфратенториальным (58%) эпендимомам соответствует 2:3 с более частыми дебютами в детском возрасте [6]. Супратенториальные эпендимомы, в подавляющем большинстве случаев, расположены экстравентрикулярно (70-97%); они чаще всего находятся в лобной доле, реже – в височной и теменной [25]. Инфратенториальные эпендимомы наиболее типичны для детей, однако 20%-40% из них происходят супратенториально.
Биологическое поведение
Биологическое поведение супратенториальные эпендимомы часто является более агрессивным. Гистологически 50-60% супратенториальных эпендимом являются опухолями высокого класса злокачественности, а инфратенториальные эпендимомы только в 10-40% случаев.
Контрастное усиление
Контрастирование интенсивное, негомогенное. Оценка накопления гадолиния полезна для дифференциации опухоли от вазогенного отека и нормальной паренхимы мозга.
Соотношение частоты встречаемости супра- (42%, при этом они часто доброкачественны степень III) к инфратенториальным (58%) эпендимомам соответствует 2:3 с более частыми дебютами в детском возрасте [6]. Супратенториальные эпендимомы, в подавляющем большинстве случаев, расположены экстравентрикулярно (70-97%); они чаще всего находятся в лобной доле, реже – в височной и теменной [25]. Инфратенториальные эпендимомы наиболее типичны для детей, однако 20%-40% из них происходят супратенториально.
Биологическое поведение
Биологическое поведение супратенториальные эпендимомы часто является более агрессивным. Гистологически 50-60% супратенториальных эпендимом являются опухолями высокого класса злокачественности, а инфратенториальные эпендимомы только в 10-40% случаев.
Контрастное усиление
Контрастирование интенсивное, негомогенное. Оценка накопления гадолиния полезна для дифференциации опухоли от вазогенного отека и нормальной паренхимы мозга.
Клиническая картина, лечение и прогноз
Симптомы гидроцефалии и мозжечкового поражения. Лечение в зависимости от положения опухоли, ее размеров и осложнений (гидроцефалии). Методом выбора является хирургическая резекция с последующим облучением [17]. Химиотерапия может использоваться в случаях рецидива эпендимомы [42]. Контрольные обследования (МРТ с контрастированием и клиническое обследование) осуществляются не реже 1 раза в 3 месяца на протяжении первого года наблюдения, затем при отсутствии данных за прогрессирование – не реже 1 раза в 6 месяцев [42]. Супратенториальные эпендимомы более агрессивны, проявляют повышенную митотическую активность и пролиферацию [25]. Общий показатель 5-летней выживаемости приблизительно 64% [7]. 5-летняя выживаемость у детей – 45 %, у взрослых 60-70 % [41].
Симптомы гидроцефалии и мозжечкового поражения. Лечение в зависимости от положения опухоли, ее размеров и осложнений (гидроцефалии). Методом выбора является хирургическая резекция с последующим облучением [17]. Химиотерапия может использоваться в случаях рецидива эпендимомы [42]. Контрольные обследования (МРТ с контрастированием и клиническое обследование) осуществляются не реже 1 раза в 3 месяца на протяжении первого года наблюдения, затем при отсутствии данных за прогрессирование – не реже 1 раза в 6 месяцев [42]. Супратенториальные эпендимомы более агрессивны, проявляют повышенную митотическую активность и пролиферацию [25]. Общий показатель 5-летней выживаемости приблизительно 64% [7]. 5-летняя выживаемость у детей – 45 %, у взрослых 60-70 % [41].
5. Медуллобластома
Общие сведения
Медуллобластома (МБ) – самая распространенная злокачественная опухоль (GIV) головного мозга у детей (20–30%) [21], относится к эмбриональным опухолям. Вместе с АТРО это одна из высокоагрессивных эмбриональных опухолей [6]. Она обычно наблюдается в возрасте до 7 лет, с пиком в 4 года, чаще встречается у мальчиков [32]. Скачать МРТ головного мозга, пораженного медуллобластомой в DICOM формате.
Эпидемиология
7 % от всех опухолей ЦНС в детстве и лишь 0,4-1 % у взрослых. МБ – 40% опухолей ЗЧЯ [6]. Интервал встречаемости 5-15 лет, при этом пик 5-9 лет. Согласно пересмотру классификации опухолей ЦНС от 2016г. имеется подразделение медуллобластом:
Чаще всего МБ связаны с дефектом в 17 хромосоме, а так же ассоциированы с синдромами Gorlin и Turcot [17].
Морфология
Медуллобластома структурно представляет собой округлое солидное, кистозно-солидное (в 65 %, иногда, реже, целиком солидное) образование с четкими контурами, расположенное в полости IV желудочка, растущее типично из червя мозжечка в детском возрасте, а также в полушарии мозжечка в более старших возрастных группах, способное инвазивно врастать в его полушария, а также в дорсальные отделы моста, вызывая обструкцию IV желудочка и формируя ликворный блок (гидроцефалии в 90-95 %). Опухоль обладает выраженным масс-эффектом, оттесняя ствол и мозжечок.
Медуллобластома (МБ) – самая распространенная злокачественная опухоль (GIV) головного мозга у детей (20–30%) [21], относится к эмбриональным опухолям. Вместе с АТРО это одна из высокоагрессивных эмбриональных опухолей [6]. Она обычно наблюдается в возрасте до 7 лет, с пиком в 4 года, чаще встречается у мальчиков [32]. Скачать МРТ головного мозга, пораженного медуллобластомой в DICOM формате.
Эпидемиология
7 % от всех опухолей ЦНС в детстве и лишь 0,4-1 % у взрослых. МБ – 40% опухолей ЗЧЯ [6]. Интервал встречаемости 5-15 лет, при этом пик 5-9 лет. Согласно пересмотру классификации опухолей ЦНС от 2016г. имеется подразделение медуллобластом:
- классические (до 80%);
- десмопластические (15% у детей и 30-40% у взрослых, имеют более благоприятный прогноз) [16, 30];
- анапластические (около 10%, очень агрессивный тип со склонностью к метастазам);
- медуллобластомы с повышенной нодулярностью (около 5%, до 1-3 лет)
- крупноклеточные (около 2%).
Чаще всего МБ связаны с дефектом в 17 хромосоме, а так же ассоциированы с синдромами Gorlin и Turcot [17].
Морфология
Медуллобластома структурно представляет собой округлое солидное, кистозно-солидное (в 65 %, иногда, реже, целиком солидное) образование с четкими контурами, расположенное в полости IV желудочка, растущее типично из червя мозжечка в детском возрасте, а также в полушарии мозжечка в более старших возрастных группах, способное инвазивно врастать в его полушария, а также в дорсальные отделы моста, вызывая обструкцию IV желудочка и формируя ликворный блок (гидроцефалии в 90-95 %). Опухоль обладает выраженным масс-эффектом, оттесняя ствол и мозжечок.
МБ гиперденсны на КТ из-за их гиперклеточности [38], кальцификации наблюдаются в 20-40% случаев. На МРТ она ↓T1 и изо- и ↑T2 и ↑Flair [6]. Обычно встречаются небольшие периферические кисты (50%) и некротические зоны [6]. Кисты чаще встречаются у классической и десмопластической медуллобластомы [15]. Достоверный диагностический признак ↓ADC как у самой опухоли, так и её метастазов [6]. МР-спектроскопия показывает признаки агрессивной опухоли с ↑Cho, ↑Lip [14]. Высокий rCBV [10].
Медуллобластома с обширной узловатостью (МБОУ) – опухоль младенцев. Она имеет развитую дольчатую структуру и тесно связана с синдромами предрасположенности к раку, такими как невоидный базально-клеточный рак, синдром Li-Fraumeni и Fragile X [1]. МБОУ обычно имеют более благоприятный исход по сравнению с классическим MБ [26].
МБОУ может быть неотличима от классической MБ [1]. Однако некальцинированная узловая масса задней черепной ямки по средней линии на КТ весьма наводит на мысль о МБОУ. На МРТ с контрастом можно заметить образование похожее на виноград в виде нескольких слипшихся узелков, что вполне характерно для МБОУ [1].
Локализация
Она расположена в мозжечке в 95% случаев, по средней линии в 75% [6], в основном в нижних отделах червя, в гемисферах мозжечка в 10–15% случаев (в более старшим возрастом и с десмопластическим подтипом) [17].
Биологическое поведение и динамическое наблюдение
Быстрый агрессивный рост со скорым развитием клинических симптомов. Имеется тенденция к более доброкачественному течению при возникновении у взрослых, чем у детей с более неблагоприятным прогнозом. Медуллобластома может метастазировать по оболочкам головного и спинного мозга, что встречается в 60 % случаев [2]. Масс-эффект может вызвать грыжу червя мозжечка через тенториальное отверстие, а также миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие [41].
Контрастное усиление
Выраженное и гетерогенное в 90%, в 20% случаев может отсутствовать. При отсутствии контрастирования основной опухоли следует иметь в виду, что и метастазы в полости черепа и позвоночном канале не будут накапливать контраст.
Дифференциальный диагноз
Клинические проявления: внутричерепная гипертензия, окклюзионная гидроцефалия и мозжечковая симтоматика. Симптомы быстро прогрессируют со скоростью роста медуллобластомы, за недели и месяцы.
Лечение включает хирургическое удаление, облучение и химиотерапию. Опухоль имеет хорошую радиочувствительность. Средняя выживаемость от начального обнаружения рецидива составляет 10,5 месяцев. 76 % рецидивов происходит в течение первых 2-х лет.
Распространение с током ликвора вдоль спинного мозга – плохой прогноз [2]. Метастазы в спинном мозге встречаются в 30-40% случаев на момент постановки диагноза [6].Начало во взрослом возрасте имеет, как правило, более благоприятный прогноз.
Она расположена в мозжечке в 95% случаев, по средней линии в 75% [6], в основном в нижних отделах червя, в гемисферах мозжечка в 10–15% случаев (в более старшим возрастом и с десмопластическим подтипом) [17].
Биологическое поведение и динамическое наблюдение
Быстрый агрессивный рост со скорым развитием клинических симптомов. Имеется тенденция к более доброкачественному течению при возникновении у взрослых, чем у детей с более неблагоприятным прогнозом. Медуллобластома может метастазировать по оболочкам головного и спинного мозга, что встречается в 60 % случаев [2]. Масс-эффект может вызвать грыжу червя мозжечка через тенториальное отверстие, а также миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие [41].
Контрастное усиление
Выраженное и гетерогенное в 90%, в 20% случаев может отсутствовать. При отсутствии контрастирования основной опухоли следует иметь в виду, что и метастазы в полости черепа и позвоночном канале не будут накапливать контраст.
Дифференциальный диагноз
- Эпендимома
- Хориоидпапиллома
- Метастаз
- Гемангиобластома
- Пилоцитарная астроцитома
Клинические проявления: внутричерепная гипертензия, окклюзионная гидроцефалия и мозжечковая симтоматика. Симптомы быстро прогрессируют со скоростью роста медуллобластомы, за недели и месяцы.
Лечение включает хирургическое удаление, облучение и химиотерапию. Опухоль имеет хорошую радиочувствительность. Средняя выживаемость от начального обнаружения рецидива составляет 10,5 месяцев. 76 % рецидивов происходит в течение первых 2-х лет.
Распространение с током ликвора вдоль спинного мозга – плохой прогноз [2]. Метастазы в спинном мозге встречаются в 30-40% случаев на момент постановки диагноза [6].Начало во взрослом возрасте имеет, как правило, более благоприятный прогноз.
6. Невринома (шваннома)
Эпидемиология
Невринома (шваннома) составляет 5-10 % от всех опухолей ЦНС с пиком в 30-50 лет. Двусторонняя невринома VIII пары связана с нейрофиброматозом II типа. Шванномы составляет 60-90% всех опухолей ЗЧЯ [17]. Скачать МРТ и КТ головного мозга, пораженного шванномой VIII нерва в DICOM формате.
Генетика
Может быть односторонней или двусторонней. В случае двусторонних акустических шванном – указание на НФ-2 [17]. Наличие односторонней невриномы и родственника с НФ-2 является достаточным критерием для диагностики НФ-2 [17]. Невринома может быть спорадической или связанной с НФ-2.
Морфология
Невринома преддверно-улиткового нерва представляет собой доброкачественное объемное образование, с достаточно четкими и относительно ровными контурами, расположенное по ходу VIII пары, с тенденцией к медленному экспансивному росту.
Невринома (шваннома) составляет 5-10 % от всех опухолей ЦНС с пиком в 30-50 лет. Двусторонняя невринома VIII пары связана с нейрофиброматозом II типа. Шванномы составляет 60-90% всех опухолей ЗЧЯ [17]. Скачать МРТ и КТ головного мозга, пораженного шванномой VIII нерва в DICOM формате.
Генетика
Может быть односторонней или двусторонней. В случае двусторонних акустических шванном – указание на НФ-2 [17]. Наличие односторонней невриномы и родственника с НФ-2 является достаточным критерием для диагностики НФ-2 [17]. Невринома может быть спорадической или связанной с НФ-2.
Морфология
Невринома преддверно-улиткового нерва представляет собой доброкачественное объемное образование, с достаточно четкими и относительно ровными контурами, расположенное по ходу VIII пары, с тенденцией к медленному экспансивному росту.
Структура опухоли может быть кистозной, солидной и смешанного строения.
По локализации акустические невриномы могут быть:
По локализации акустические невриномы могут быть:
- внутриканальные (расположенные во внутреннем слуховом проходе),
- внеканальные (расположенные в мостомозжечковом углу) и
- смешанные (растущие в канале и в мостомозжечковом углу).
Внутриканальные невриномы — сплошь солидные, а внутричерепные, как и смешанные, могут быть кистозными, солидными и кистозно-солидными. В процессе роста опухоль увеличивает объем и вызывает атрофию стенок канала от давления, расширяя внутренний слуховой проход. При достижении опухоли диаметра до 1,5-2см, она может оказывать масс-эффект на соседние структуры, подвергая их компрессии.
На МРТ солидный компонент опухоли ↓Т1, изо или ↑Т2, а кисты имеют жидкостный МР-сигнал. На КТ невринома изо или ↓ в зависимости от строения (солидная или кистозная).
Локализация
Интраканальные невриномы растут в пределах внутреннего слухового прохода, подвергая сдавлению лицевой нерв, что отражается на клинической картине. Внутримозговые невриномы, располагаясь в области мостомозжечкового угла, растут из проксимального сегмента нерва, вызывая сдавление VIII и VII нервов, а также смещают среднюю мозжечковую ножку, а в случае больших размеров, могут теснить ствол мозга, вызывая деформацию IV желудочка и блок ликворотока.
Контрастное усиление
При контрастном усилении, шваннома интенсивно и гомогенно накапливает контрастный препарат. Контрастирование выполняется для определения объема опухоли и ее распространения (важно для хирургического и лучевого лечения). Стоит учитывать, что в норме, неизмененный нерв не контрастируется.
Интраканальные невриномы растут в пределах внутреннего слухового прохода, подвергая сдавлению лицевой нерв, что отражается на клинической картине. Внутримозговые невриномы, располагаясь в области мостомозжечкового угла, растут из проксимального сегмента нерва, вызывая сдавление VIII и VII нервов, а также смещают среднюю мозжечковую ножку, а в случае больших размеров, могут теснить ствол мозга, вызывая деформацию IV желудочка и блок ликворотока.
Контрастное усиление
При контрастном усилении, шваннома интенсивно и гомогенно накапливает контрастный препарат. Контрастирование выполняется для определения объема опухоли и ее распространения (важно для хирургического и лучевого лечения). Стоит учитывать, что в норме, неизмененный нерв не контрастируется.
Эффективность оперативного лечения и рецидив оценивается на постконтрастных сканах. При отсутствии продолженного роста накопление контраста исключено, однако, контраст может накапливаться в ТМО области операционных изменений.
Дифференциальный диагноз
Менингиома мостомозжечкового угла может быть весьма схожей с невриномой, однако менингиома обладает типичными чертами: дуральные хвосты, внутриопухолевый матрикс, костный гиперостоз и широкое прилежание к ТМО.
Дифференциальный диагноз
Менингиома мостомозжечкового угла может быть весьма схожей с невриномой, однако менингиома обладает типичными чертами: дуральные хвосты, внутриопухолевый матрикс, костный гиперостоз и широкое прилежание к ТМО.
Клиническая картина, лечение и прогноз
Медленное нарастанием снижения слуха, шум в ухе и головокружение. Позднее присоединяется поражение VII нервов, что приводит к мимическим нарушениям (периферическому парезу). При дальнейшем росте опухоли возникает мозжечковая симптоматика (нарушение походки, координации движений и статики), а при нарастании ликворного блока в поздних стадиях возникают симптомы внутричерепной гипертензии (нарушение зрения, головная боль, тошнота и рвота). Нейросенсорная тугоухость является наиболее распространенным проявлением невриномы.
Лечение зависит от размеров образования. Если размер опухоли не превышает 2,5-3см и нет выраженной симптоматики от масс-эффекта, то возможно использование стереотаксической радиохирургии (гамма-нож, кибер-нож).
При большом размере опухоли обычно возникает обструктивная гидроцефалия и проводится хирургическая резекция образования. В наличии возможности удалить большую массу опухоли, не травмировав нерв, осуществляется частичная резекция во избежание потери слуха и паралича мышц лица.
Относительно жизни прогноз благоприятный. Осложнения: односторонний паралич лицевого нерва, одностороннее отсутствие слуха и слюнотечение.
Медленное нарастанием снижения слуха, шум в ухе и головокружение. Позднее присоединяется поражение VII нервов, что приводит к мимическим нарушениям (периферическому парезу). При дальнейшем росте опухоли возникает мозжечковая симптоматика (нарушение походки, координации движений и статики), а при нарастании ликворного блока в поздних стадиях возникают симптомы внутричерепной гипертензии (нарушение зрения, головная боль, тошнота и рвота). Нейросенсорная тугоухость является наиболее распространенным проявлением невриномы.
Лечение зависит от размеров образования. Если размер опухоли не превышает 2,5-3см и нет выраженной симптоматики от масс-эффекта, то возможно использование стереотаксической радиохирургии (гамма-нож, кибер-нож).
При большом размере опухоли обычно возникает обструктивная гидроцефалия и проводится хирургическая резекция образования. В наличии возможности удалить большую массу опухоли, не травмировав нерв, осуществляется частичная резекция во избежание потери слуха и паралича мышц лица.
Относительно жизни прогноз благоприятный. Осложнения: односторонний паралич лицевого нерва, одностороннее отсутствие слуха и слюнотечение.
7. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (опухоль Лермитта-Дюкло)
Диспластическая ганглиоцитома мозжечка Лермитта-Дюкло – это медленно растущая мозжечковая опухоль, состоящая из диспластических ганглиозных клеток [5]. Опухоль представляет собой редкое поражение, затрагивающее исключительно мозжечок, которое описывается как опухоль и в то же время как гамартома (объёмное новообразование неопухолевой природы) [23]. Диспластическая ганглиоцитома может быть связана с болезнью Каудена (аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся множественными гамартомами, возникающими в любых органах), а так же другими гамартоматозными и опухолевыми синдромами [35].
На МРТ поражение имеет отчетливый поперечно-полосатый рисунок гиперинтенсивности на T2 с диффузной гипертрофией коры мозжечка [39].
Уникальные анатомические особенности данной опухоли – сохранение и расширение гирального рисунка, что позволяет диагностировать её до операции на МРТ [22]. Лечение обычно хирургическое, если оно клинически показано [18]. Рецидивы не редкость [43].
Уникальные анатомические особенности данной опухоли – сохранение и расширение гирального рисунка, что позволяет диагностировать её до операции на МРТ [22]. Лечение обычно хирургическое, если оно клинически показано [18]. Рецидивы не редкость [43].
8. Розеткообразующая глионевральная опухоль (РОГНО)
Эпидемиология
РОГНО – это очень редкая медленно растущая опухоль молодого и среднего возраста.
Локализация
Наиболее распространенным, но не единственным местом их расположения является IV желудочек [1]. РОГНО были зарегистрированы в других местах, таких как шишковидная железа и покрышка четверохолмия, но их верификация была выполнена только при гистологическом исследовании [1].
Морфология
Классическая РОГНО – гетерогенная масса, сосредоточенная в IV желудочке. Опухоль часто имеет мультикистозный вид. Часто встречаются кровоизлияния и кальцификации, а усиление обычно гетерогенное [29, 20].
Дифференциальная диагностика
Первичные новообразования в полости IV желудочка у взрослых встречаются относительно редко [1]. Следовательно, если у взрослого обнаружена опухоль в полости IV желудочка, РОГНО должна быть включена в дифференциальный диагноз [1].
Она имеет лучший прогноз, чем эпендимома или медуллобластома. Полной резекции может быть достаточно без химиотерапии, Нет сообщений о метастазировании с током СМЖ [1].
РОГНО – это очень редкая медленно растущая опухоль молодого и среднего возраста.
Локализация
Наиболее распространенным, но не единственным местом их расположения является IV желудочек [1]. РОГНО были зарегистрированы в других местах, таких как шишковидная железа и покрышка четверохолмия, но их верификация была выполнена только при гистологическом исследовании [1].
Морфология
Классическая РОГНО – гетерогенная масса, сосредоточенная в IV желудочке. Опухоль часто имеет мультикистозный вид. Часто встречаются кровоизлияния и кальцификации, а усиление обычно гетерогенное [29, 20].
Дифференциальная диагностика
Первичные новообразования в полости IV желудочка у взрослых встречаются относительно редко [1]. Следовательно, если у взрослого обнаружена опухоль в полости IV желудочка, РОГНО должна быть включена в дифференциальный диагноз [1].
- эпендимомы и медуллобластомы иногда обнаруживаются вне педиатрической возрастной группы, эпендимомы обычно выступают через латеральные отверстия, а медуллобластомы редко кальцифицируются [1].
- Папиллома сосудистого сплетения усиливается интенсивно и гомогенно [1].
Она имеет лучший прогноз, чем эпендимома или медуллобластома. Полной резекции может быть достаточно без химиотерапии, Нет сообщений о метастазировании с током СМЖ [1].
9. Автор
Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 14.03.2024г.
10. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате
Опухоли головного мозга (МРТ и КТ в DICOM формате с шаблонами описаний) по ссылке
11. Литература
- A.G. Osborn, K.L. Salzman, M.M. Thurnher, J.H. Rees and M. Castillo. «The New World Health Organization Classification of Central Nervous System Tumors: What Can the Neuroradiologist Really Say?» American Journal of Neuroradiology May 2012, 33 (5) 795-802; DOI: https://doi.org/10.3174/ajnr.A2583
- Anderson DR, Falcone S, Bruce JH, Mejidas AA, Post MJD. Radiologic-pathologic correlation. Congenital chororid plexus papillomas. AJNR Am J Neuroradiol 1995; 16:2072–2076.
- Barkovich AJ. Pediatric Neuroimaging. Lippincott Williams & Wilkins. (2005) ISBN:0781757665.
- Beni-adani L, Gomori M, Spektor S. et-al. Cyst wall enhancement in pilocytic astrocytoma: neoplastic or reactive phenomena. Pediatr Neurosurg. 2000;32 (5): 234-9.
- Carter JE, Merren MD, Swann KW. Preoperative diagnosis of Lhermitte-Duclos disease by magnetic resonance imaging: Case report. J Neurosurg. 1989;70:135–7.
- Cerebral tumors: Specific features in children. Author links open overlay panel M.Koobad N.Girardbc. Under an Elsevier user license open archive. Referred to by M. Koob, N. Girard. Tumeurs cérébrales: particularités chez l’enfant. Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle, Volume 95, Issue 10, October 2014, Pages 953-972
- Dufour H., Boulliot P., Ndoye N.. Regis J., Njee Bugha Т., Grisoli F. (1998) Hemangiopericytomes meninges. Revue retrospective de 20 cas. Neurochirurgie 44: 5-18.
- E.M. Chung, D.M. Biko, J.W. Schroeder, R. Cube, R.M. ConranFrom the radiologic pathology archives: precocious puberty: radiologic-pathologic correlation Radiographics, 32 (7) (2012), pp. 2071-2099
- Fernandez, D. Figarella-Branger, N. Girard, C. Bouvier-Labit, J. Gouvernet, A. Paz-Paredes, et al.Pilocytic astrocytomas in children: prognostic factors – a retrospective study of 80 cases Neurosurgery, 53 (3) (2003), pp. 544-553 [discussion 54–5]
- Gengler C. Guillou L. (2006) Solitary fibrous tumor and hemangiopericytoma: evolution of a concept. Histopathology 48: 63-74
- Goergen SK, Gonzales MF, McLean CA. Interventricular neurocytoma: radiologic features and review of the literature. Radiology. 1992;182 (3): 787-92.
- Gupta RK, Cloughesy TF, Sinha U, Garakian J, Lazareff J, Rubino G, Rubino L, Becker DP, Vinters HV, Alger JR (2000) Relationships between choline magnetic resonance spectroscopy, apparent diffusion coefficient and quantitative histopathology in human glioma. J Neurooncol 50:215–226
- Howe FA, Barton SJ, Cudlip SA, Stubbs M, Saunders DE, Murphy M, et al. Metabolic profiles of human brain tumors using quantitative in vivo 1H magnetic resonance spectroscopy. Magn Reson Med. 2003 Feb. 49(2):223-32
- J.M. Garcia-Santos, S. Torres del Rio, A. Sanchez, J.F. Martinez-LageBasal ganglia and thalamic tumours: an imaging approximation Childs Nerv Syst, 18 (8) (2002), pp. 412-425
- Kahan H, Sklar EM, Post MJ et-al. MR characteristics of histopathologic subtypes of spinal ependymoma. AJNR Am J Neuroradiol. 1996;17 (1): 143-50.
- M.J. Schniederjan, S. Alghamdi, A. Castellano-Sanchez, C. Mazewski, B. Brahma, D.J. Brat, et al.Diffuse leptomeningeal neuroepithelial tumor: 9 pediatric cases with chromosome 1p/19q deletion status and IDH1 (R132H) immunohistochemistry Am J Surg Pathol, 37 (5) (2013), pp. 763-771
- Marc J.A., Takei Y., Schechter M.M. Hoffman J.C. (1975) Intracranial hemangiopericytomas: angiography, pathology and differential diagnosis. Radiology 125(4): 823-832.
- Moenninghoff C, Kraff O, Schlamann M, Ladd ME, Katsarava Z, Gizewski ER. Assessing a dysplastic cerebellar gangliocytoma (Lhermitte-Duclos disease) with 7T MR imaging. Korean J Radiol. 2010;11:244–8.
- MсAR (Hon), Textbook of Radiology and Imaging. Churchill Livingstone. (2003) ISBN:0443071098
- Lucchinetti CF, et al. (2002). A role for humoral mechanisms in the pathogenesis of Devic’s neuromyelitis optica. Brain 125(7): 1450-61.
- Nakamura М, et al. (2000). Neuroradiological characteristic of Pineocytoma and Pineoblastoma. Neuroradiology 42(7):509-14.
- Nair P, Pal L, Jaiswal AK, Behari S. Lhermitte-Duclos disease associated with dysembryoplastic neuroepithelial tumor differentiation with characteristic magnetic resonance appearance of “Tiger Striping” World Neurosurg. 2011;75:699–703.
- Nowak DA, Trost HA, Porr A, Stölzle A, Lumenta CB. Lhermitte-Duclos disease (Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum) Clin Neurol Neurosurg. 2001;103:105–10.
- Osborn AG, et al (2004). Brain. Amirsys, Salt Lake City, Chapter I, pp. 6, 52-5, 92-b.
- Pahapill PA, Ramsay DA, Del Maestro RF (1996). Pleomorphic xanthoastrocytoma: case report and analysis of the literature concerning the efficacy of resection and the significance of necrosis. Neurosurgery 38:822-9.
- S. Fellah, V. Callot, P. Viout, S. Confort-Gouny, D. Scavarda, P. Dory-Lautrec, et al.Epileptogenic brain lesions in children: the added-value of combined diffusion imaging and proton MR spectroscopy to the presurgical differential diagnosis Childs Nerv Syst, 28 (2) (2012), pp. 273-282
- Rao AB, Koeller KK, Adair CF. From the archives of the AFIP. Paragangliomas of the head and neck: radiologic-pathologic correlation. Armed Forces Institute of Pathology. Radiographics. 19 (6): 1605-32
- Parker DR. Neuroradiology case of the day. Central neurocytoma. AJR Am J Roentgenol. 1991;156 (6): 1311-3
- Runge VM, Kirsch JE, Burke VJ et al (1992) High dose gadoteridol in MR imaging of intracranial neoplasm. J Magn Reson Imaging 2:9–18
- Prince MR, Chew FS. Ependymoma of the fourth ventricle. AJR Am J Roentgenol. 1991;157 (6): 1278
- Koeller KK, Sandberg GD. From the archives of the AFIP. Cerebral intraventricular neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 22 (6): 1473-505
- S.P. Meyers, Z.P. Khademian, J.A. Biegel, S.H. Chuang, D.N. Korones, R.A. ZimmermanPrimary intracranial atypical teratoid/rhabdoid tumors of infancy and childhood: MRI features and patient outcomes AJNR Am J Neuroradiol, 27 (5) (2006), pp. 962-971
- Schrag A, Good CD, Miszkiel K, et al. Differentiation of atypical parkinsonian syndromes with routine MRI. Neurology 2000;54:697–702.Abstract
- Stanescu Cosson R, et al. (2001). Dysembryoblastic neuroepithelial tumours: CT, MR findings and imaging follow-up: a study of 53 cases. J Neuroradiol 28(4):230-40.
- Hariri OR, Khachekian A, Muilli D, Amin J, Minassian T, Berman B, et al. Acute-onset cerebellar symptoms in Lhermitte-Duclos disease: Case report. Cerebellum. 2012;11:1–4.
- Urenjak J, Williams SR, Gadian DG, Noble M (1992) Specific expression of N-acetylaspartate in neurons, oligodendrocyte-type-2 astrocyte progenitors, and immature oligodendrocytes in vitro. J Neurochem 59:55–61
- Takeuchi J, Handa H, Nagata I. Suprasellar germinoma. J. Neurosurg. 1978;49 (1): 41-8.
- Y. Wang, L. Zou, B. GaoIntracranial germinoma: clinical and MRI findings in 56 patients Childs Nerv Syst, 26 (12) (2010), pp. 1773-1777
- Yağci-Küpeli B, Oguz KK, Bilen MA, Yalçin B, Akalan N, Buyukpamukcu M. An unusual cause of posterior fossa mass: Lhermitte-Duclos disease. J Neurol Sci. 2010;290:138–41.
- Yuh WT, Fisher DJ, Engelken JD et al (1991) MR evaluation of CNS tumors: dose comparison study with gadopentate dimeglumine and gatoteridol. Radiology 180:485–491
- В.Н. Корниенко и И.Н.Пронин Диагностическая нейрорадиология Москва 2009г. 0-462.
- Кобяков Г. Л., Абсалямова О. В., Бекяшев А. Х, Коновалов А. Н., Насхлеташвили Д. Р., Потапов А. А., Рыжова М. В., Смолин А. В., Трунин Ю. Ю. «Практические рекомендации по лекарственному лечению первичных опухолей ЦНС» DOI: 10.18027/2224-5057-2016-4s2-64-84
- Takei H, Dauser R, Su J, Chintagumpala M, Bhattacharjee MB, Jones J, et al. Anaplastic ganglioglioma arising from a Lhermitte-Duclos-like lesion. J Neurosurg. 2007;107(2 Suppl):137–42.
- Mukesh G. Harisinghani, MD, John W. Chen, MD, PhD, Ralph Weissleder, MD, PhD. Primer of Diagnostic Imaging (6 edition). ISBN: 978-0-323-35774-6.