АНОМАЛИИ КОСТНОЙ СТРУКТУРЫ
Содержание
Остеопойкилия
Остеопойкилия («пятнистая болезнь костей») – редкое доброкачественное мультифокальное склерозирующее заболевание, аутосомно-доминантная дисплазия, характеризующаяся множественными очагами нормальной компактной кости, возникающими в губчатой ткани.
Обычно поражаются параартикулярные зоны: костей рук и ног, таза, эпифизов и метафизов длинных трубчатых костей. Обычно бессимптомно. Симметричное распределение мелких (< 1 см), четко очерченных, круглых или овальных, склеротических фокусов в эпифизах и метафизах.
Остеопетроз
Остеопетроз («мраморная болезнь») – редкая наследственная дисплазия костей, при которой недостаточен резорбтивный механизм кальцификации хряща препятствует её нормальному замещению зрелой костью. По степени тяжести и возрасту: молниеносное, часто фатальное состояние, манифестирующее с рождения (аутосомно-рецессивный тип) и бессимптомная форма (аутосомно-доминантная – болезнь Альберса-Шенберга), возникает в подростковом или взрослом возрасте и является случайной рентгенологической находкой (хотя может быть легкая анемия из-за суженных костномозговых каналов). Рентген: симметричное генерализованное увеличение плотности костной ткани с вовлечением всего скелета. Позвоночник имеет вид «кость в кости» (миниатюрная костная вставка в телах каждого позвонка) и «сэндвич-позвонков» (повышенная плотность в замыкательных пластинах). В конечностях — отсутствие перестройки приводит к расширению метафизарных концов длинных трубчатых костей (колбочковая деформация Эрленмейера).Полосатая остеопатия
Редкое, бессимптомное заболевание костей, представляющая собой нарушение внутренней структуры костной ткани. Аутосомно-доминантный тип наследственность, но сцепленный с Х-хромосомой. Протекает бессимптомно и чаще всего поражает большеберцовую кость. Рентген: густые продольные линии в диафизах и метафизах длинных трубчатых костей, иногда могут поражаться кости таза.Мелореостоз
Редкое ненаследственное (спорадическое) склеротическое костное поражение неизвестного происхождения. Часто связано с кожными и сосудистыми болезнями (например, склеродермией). Рентген: неравномерное склеротическое утолщение кортикала, обычно одностороннее в одной кости или нескольких костях одной конечности, без признаков разрушения кости. Склероз начинается на проксимальном конце кости и распространяется дистально, напоминая воск, стекающий по горящей свече («капающая восковая свеча»).Поперечная костная полосатость
Идиопатическое заболевание костной ткани, связанное с нарушением синтеза костной ткани.Линии остановки роста
Линии остановки роста (синоним: линии возобновления роста , линии Харриса-Парка) – представляют собой чередующиеся поперечные кольца склероза в метафизах длинных трубчатых костей. Рентген: возникают в результате чередующихся циклов остановки и возобновления роста костей, возможно являются результатом стресса костной ткани во время развития (например, недоедания). Поперечные рентгеноконтрастные или склеротические линии в метафизах длинных трубчатых костей. На МРТ ↓Т1,↓Т2.Остеопетроз
Остеопетроз (болезнь Альберса-Шенберга, мраморная болезнь костей) – редкое наследственное заболевание в результате дефекта остеокластов. Кости становятся склеротическими и толстыми, но их ненормальная структура на самом деле делает их слабыми и ломкими.
2 подтипа остеопетроза:
- аутосомно-рецессивный остеопетроз детей
- доброкачественный аутосомно-доминантный остеопетроз взрослых
Манифестация в большинстве случаев – переломом ослабленной кости, часто бывают поперечными с множественными участками образования костной мозоли и нормальным заживлением.
Лечение: пересадка костного мозга и, как следствие, в нормализации образования костной ткани. Прогноз для аутосомно-доминантного подтипа у взрослых благоприятный, а аутосомно-рецессивный детский подтип может привести к мертворождению или смерти в младенчестве.
Отравление свинцом
Отравление свинцом чаще всего происходит у детей в возрасте до двух лет. Основными этилогами часто является потребление свинецсодержащих включений, включая остатки старой краски. Рентгенологически у пораженных пациентов широко распространены склеротические группы метафизарных полос (линии исследования), которые лучше всего проявляются в быстром развитии, включая колени и запястья. Нормальные варианты также включают плотные метафизарные тяжи, но они, как правило, не захватывают проксимальный отдел малоберцовой кости. При отравлении свинцом по поводу всех метафизов, включая малоберцовую кость.Ювенильный ревматоидный артрит
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — форма РА с дебютом до 16 лет. ЮРА во многом отличается от взрослой формы РА. 70% больных серонегативны. Чаще поражаются крупные суставы (у взрослых преобладает поражение мелких суставов). Часта поражения при ЮРА: коленный > голеностопный > запястье > кисть > локоть > тазобедренный сустав.
Рентгенологические признаки ЮРА:
- отек мягких тканей
- перит
- разрастание эпифизов на фоне гиперемии
- преждевременное закрытие тела с ассоциированной задержкой роста
- анкилоз/сращение сочленений позвоночника (преимущественно шейный анкилоз апофизарных суставов)
Болезнь Стилла — острая форма ЮРА, сопровождающаяся лихорадкой, сыпью, гепатоспленомегалией и лимфаденопатией. Поражение скелетно-мышечной системы при этом варианте ЮРА встречается редко.
Гемофилическая артропатия
Гемофилия – нарушение свертываемости крови с изменениями в суставах. 90% больных гемофилией страдают спонтанными гемартрозами. Гемартрозы моноартикулярны, чаще в: коленном > локтевом > голеностопном суставах. Гемосидерин откладывается в синовиальной оболочке пораженного сустава, что приводит к гипертрофии синовиальной оболочки, что приводит к разрушению суставного хряща.
Рентгенологический вид:
Свежие изменения
- суставной выпот;
- периартикулярная остеопения.
Хронические находки
- эпифизарное разрастание (например, расширение внутримыщелковой выемки в колене) — может имитировать проявления ЮРА;
- псевдоопухолевидное образование (гематома с толстой фиброзной капсулой) – мягко в мягких тканях, но может сдавливать соседнюю кость;
- остеоартритные изменения.
Серповидноклеточная анемия и талассемия
Серповидноклеточная анемия представляет собой гемоглобинопатию с преобладанием HbS. Клинические проявления этого заболевания включают гемолитическую анемию, инфекцию, боли в груди и животе, а также скелетную боль (в результате инфарктов и остеомиелита).
Рентгенологические признаки серповидно-клеточной анемии:
- остеопения;
- остеонекроз (особенно бедер и плеч);
- «Н-образные» позвонки;
- костные инфаркты;
- остеомиелит (в этой популяции преобладает сальмонелла, но золотистый стафилококк все еще более широко распространен);
- дактилит (болезненное увеличение).
Талассемия — это наследственно наблюдающееся, приводящее к продукции альфа- или бета-глобиновых цепей.
Рентгенологические данные при талассемии:
- расширенное пространство костного мозга (гиперплазия костного мозга);
- расширенное диплоическое пространство в черепе с «волосами дыбом»;
- «колба Эрленмейера» деформация длинных костей;
- паравертебральные массы;
- превентивное закрытие роста зоны;
- диффузный костный склероз;
- «Н-образные» позвонки.
Инфаркт костного мозга
Инфаркт костного мозга – шемический некроз костного мозга. Патологический процесс похож на аваскулярный некроз, но не затрагивающий суставную поверхность. Чаще всего развивается в метадиафизах в костях у колена и в проксимальном эпифизе плечевой кости. Старые, зажившие костные инфаркты протекают бессимптомно и выявляются случайно. Дифференцировать с энхондромой, которая имеет характерную хондроидную минерализацию и часто эрозии эндооста. Рентген: плотно обызвествленная ограниченная область в метадиафизе. На МРТ характерный Т2 признак «двойной линии».Позвонок «слоновой кости»
Гомогенный или гетерогенный склероз тела позвонка. Основные дифференциальные диагнозы:
- Остеобластические метастазы (предстательная железа, молочная железа) — сцинтиграфия может выявить другие очаги повышенного поглощения.
- Лимфома.
- Болезнь Педжета — увеличение тела позвонка с выраженными трабекулами и утолщением кортикала.
Заголовок 10
Текст
Текст
Текст
Список используемой литературы
Текст
Текст
Текст