Tuberous sclerosis

Tuberous sclerosis
Possible localization

Anomalies of development/ Disorders of histogenesis

Congenital and hereditary bone disorders

Properties
Wiki
Link 
Comments en

ru en

Туберозный склероз

Туберозный склероз
Possible localization

Аномалии развития/ Нарушение гистогенеза

Системные заболевания скелета

Properties
Wiki
None
Comments ru

Туберозный склероз

Часто проявляется разрозненными внутричерепными кальцификатами, гамартомами почек и поражениями костей. Характерными изменениями скелета являются участки остеосклероза, варьирующие от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Образования не сочетаются с увеличением размера костей и чаще всего обнаруживаются в костях черепа, позвонках поясничного отдела позвоночника (особенно в области ножек) и таза, хотя возможно поражение любой кости. Кистозные образования могут наблюдаться в области кистей и стоп.

Редкое семейное заболевание с дефектом в развитии эктодермальных структур. Проявляется клинически аденомами сальных желез лица, эпилепсией и психическим расстройством.

Synonyms

болезнь Бурневилля-Прингла

Examinations