Langerhans cell histiocytosis

Langerhans cell histiocytosis
Possible localization

Bone tumors/ Haematopoietic tumors

Properties
Wiki
None
Comments en

ru en

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Possible localization

Опухоли костей/ Гемопоэтические опухоли

Properties
Wiki
None
Comments ru

Эозинофильная гранулема (гистиоцитоз из клеток Лангерганса)

Эозинофильная гранулема проявляется солитарными или реже множественными изменениями, преимущественно с поражением черепа, верхней челюсти, позвоночника, ребер и диаметафизов (редко эпифизов) длинных трубчатых костей.

Распространение

Одиночная или множественная

Периостальные реакции

Непрерывная с истончением или утолщением. Редко слоистая

Относительно четко отграниченные участки просветления с эндостальным изъязвлением с незначительным разрастанием кости или без него и с периостальным новообразованием костной ткани типичны для длинных трубчатых костей и могут имитировать остеомиелит и даже саркому Юинга.

Четко отграниченные остеолитические поражения со склерозированным краем или без такового могут обнаруживаться в черепе и тазу. Очаг уплотнения (пуговичный секвестр) часто наблюдают при поражениях черепа. Крупные остеолитические участки в черепе обычно ограничены скошенными краями, которые возникают из-за неровной деструкции внутренней и наружной пластинок.

В нижней челюсти рентгенопрозрачные изменения возле зубов могут привести к появлению картины «плавающего зуба». В позвоночнике могут обнаруживаться разрушенное тело позвонка (плоский позвонок) с интактными межпозвонковыми пространствами или реже остеолитическое и иногда слабо расширяющееся образование, поражающее тело позвонка и/или задние его элементы.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса включает три основных состояния:

  1. Эозинофильная гранулема является как наиболее частым, так и наиболее доброкачественным вариантом, возникающим примерно в 70% случаев. Обычно она диагностируется в возрасте 5-20 лет.
  2. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена характеризуется триадой — экзофтальм, несахарный диабет и крупные остеолитические изменения в черепе («географический череп»).
  3. Болезнь Леттерера-Сива — острый диссеминированный вариант у детей младше 2 лет. Поражения костей возникают реже, но могут включать множественные широко распространенные остеолитические изменения в черепе (картина «дождевых капель»).

Случается спонтанное заживление одиночных образований, обычно оно развивается от периферии к центру и в конечном итоге приводит к исчезновению поражения или его трансформации в склеротический очаг

Synonyms

Эозинофильная гранулема

Examinations