Острая некротизирующая энцефалопатия детства

Острая некротизирующая энцефалопатия детства
Возможная локализация

Аномалии развития/ Деструктивные поражения мозга

Свойства
Wiki
Нет
Комментарии ru

Острая некротизирующая энцефалопатия детства (acute necrotizing encephalitis of childhood, ANEC) – редкий тип энцефалопатии, характеризующийся множественными билатеральными поражениями головного мозга, в основном с поражением таламусов, хотя возможно вовлечение скорлупы, внутренней и наружной капсул, белого вещества мозжечка, покрышки ствола мозга.

Эпидемиология

ANEC – редкое состояние; всего в литературе описано около 150 случаев. Впервые была описана в 1995 году, преимущественно встречается в азиатской популяции. Большинство клинических случаев – спорадические; однако, имеется несколько случаев наследственной/рецидивирующей ANEC, что предполагает наличие врожденных нарушений.

Клинические проявления

ANEC возникает у детей в возрасте примерно 4 лет. Клинически характеризуется острой энцефалопатией и различными симптомами – эпилептическими приступками, рвотой, гипертермией.

Патология

Этиология и патогенез ANEC остаётся частично неизвестным. Предположительно, данное заболевание развивается вторично по отношению к вирусной инфекции – вирусы гриппа А и В, парагриппа, ветряной оспы и энтеровирусы.

При патоморфологическом исследовании в поражённых областях мозга выявляется отек, кровоизлияния и некроз. ANEC характеризуется сравнительно малым количеством клеток воспаления по сравнению с острым диссеминированным энцефаломиелитом и острым геморрагическим энцефалитом.

Радиологические признаки

КТ

На КТ поражённые участки таламусов, скорлупы, вещества больших полушарий, мозжечка и ствола гиподенсные.

Также могут визуализироваться внутричерепные кровоизлияния и полости, что ассоциировано с худшим прогнозом.

МРТ

В большинстве случаев наблюдается симметричное билатеральное поражение таламусов. Поражённые области гипоинтенсивны на Т1-ВИ и гиперинтенсивны на Т2-ВИ. Возможно поражение и других областей (см. выше). Могут наблюдаться кровоизлияния, полости, накопление парамагнетика на постконтрастных изображениях.

Лечение и прогноз

Прогноз неблагоприятный – смертность достигает 70%. Лечение – симптоматическое вследствие отсутствия точных этиологических факторов.

Дифференциальный диагноз

  • острый диссеминированный энцефаломиелит;

  • болезнь Лея;

  • синдром Рейе;

Acute necrotizing encephalitis of childhood

Acute necrotizing encephalitis of childhood
Возможная локализация

Anomalies of development/ Destructive lesions of brain parenchyma

Свойства
Wiki
Нет
Комментарии en

Acute necrotizing encephalitis of childhood (ANEC) is a rare type of encephalopathy characterized by multiple bilateral brain lesions, mainly involving the thalami, but also the putamina, internal and external capsules, cerebellar white matter, and the brainstem tegmentum.

Epidemiology ANEC is a rare condition with less than 150 cases reported in literature. From the first case described in 1995, many cases have been reported both in Asia as well as western countries. Most cases are sporadic; however, few cases of recurrent and/or familial episodes have been reported suggesting an inherited pattern.

Clinical features ANEC is seen in children around the age of 4 years. Clinically, it is characterized by acute encephalopathy, with dramatical neurological deficits/symptoms. A viral etiology has been proposed in some cases; viral prodrome hence may precede the neurological deficits.

Pathology The etiology and the pathogenesis of ANEC remain partially clear. Usually, it develops secondary to viral infections, including influenza A and influenza B, parainfluenza, varicella and enterovirus.

Pathologically, the lesions show edema, hemorrhage, and necrosis. ANEC is characterized by the lack of inflammatory cells in affected brain parenchyma in comparison to the more common entities of acute disseminated encephalomyelitis and acute hemorrhagic encephalitis 1.

Radiographic features CT On a CT-scan, the corresponding thalamic, putamina, cerebral, cerebellar and brainstem density abnormalities are hypodense.

Intracranial hemorrhage and cavitation may also be seen, both of which are associated with a worse prognosis.

MRI In most cases of ANEC, there is bilateral symmetrical thalamic involvement. Abnormal signals on MRI are hypointense on T1 and hyperintense on T2. These findings can be quite extensive. Hemorrhage, cavitation, and post contrast enhancement are also seen.

Treatment and prognosis ANEC carries a very poor prognosis; the mortality rate is near 70%. Treatment is mainly supportive, as the precise etiology remains unknown.

Differential diagnosis If characteristic symmetric imaging findings are present, the differential diagnosis is limited. Lactic acidosis is not a classic finding of ANEC. Otherwise, the differential diagnoses include:

acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) Leigh syndrome associated with hypoglycemia, hyperammonemia and lactic acidosis Reye syndrome associated with hypoglycemia, hyperammonemia and lactic acidosis

Синонимы
Нет
Исследования