ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ МОЗГОВОГО ЧЕРЕПА
Содержание
1. Деформации кранио-вертебральной области
2. Варианты нормальных форм черепа
Мезоцефалический череп (Мезокран) – нормальная анатомическая форма черепа, средняя статистически встречаемая форма – стандартная форма черепа.
Долихоцефалический череп (Долихоцефал) – значительное преобладание передне-заднего размера (А) черепа над фронтальным размером (B).
Брахицефалический череп – увеличенное значение фронтального размера (В) черепа над передне-задним размером (А).
Акроцефалия (Акроцефал) – преобладание вертикального размера черепа над передне-задним и фронтальным.
3. Варианты патологических форм черепа
Дополнительные швы. Шовные кости.
Плагиоцефалия – асимметрия человеческого черепа, или искривление костной формы, независимо от причин возникновения. Чаще всего возникает при асимметричном сращение черепных швов и роста черепа в направлении с сохраняющихся открытых ростковых зонах.
Фронтальная плагиоцефалия – в результате одностороннего синостоза на месте венечного шва лобная область на ипсилатеральной стороне уплощена, на контралатеральной — выпукла, что обусловливает выраженную ассиметрию черепа («глаз арлекина»).
Окципитальная плагиоцефалия – в результате одностороннего синостоза на месте ламбдовидного шва затылочная область на ипсилатеральной стороне уплощена и лобная чрезмерно выпукла.
4. Нормальное формирование черепных швов
После 3 лет на всем протяжении ширина просвета шва не превышает 0,5-1,0 мм. У взрослых просвет шва имеет вид тонкой волосяной линии и не поддается измерению. Начиная со 2-го года жизни, просвет четко конкурировал, а с 4-8 лет по краю его появляется интенсивная полоса — так называемая зона физиологического склероза (рис.9а и рис.9б).
5. Краниостеноз
Краниостеноз — наиболее часто встречаемое нарушение развития черепа (рис.10с). По данным В. А. Козырева (1969), Schurmann и соавторов (1969), наблюдается у 0,7 % новорожденных, чаще бывает у мальчиков (65 %).
В норме прирост объема головного мозга и черепа строго коррелированы. Преждевременное прекращение функции швов при продолжающемся росте головного мозга приводит к краниостенозу. Несвоевременное закрытие черепных швов и родничков сопровождается уменьшением объема и деформацией мозгового черепа.
По количеству синостозированных швов различают:
- полный
- частичный краниостеноз,
по времени
- ранний (возникающий внутриутробно или в возрасте 1—3 лет, то есть в период наиболее активного роста мозга),
- поздний и
- преждевременный (в период замедленного роста мозга),
по темпу развития синостозов
- быстрый
- медленный,
по фазе
- прогрессирующий
- и стабилизированный,
по стадии
- компенсированный и
- декомпенсированный.
При краниостенозе первичного поражения нервной системы обычно не наблюдается.
Патология может сочетаться с деформацией основания черепа и с аномалиями позвонков. Сочетанное нарушение формирования черепа и конечностей называется краниосиностоз-синдактилией и может сопровождаться атрофией мозга, гидроцефалией, врожденными пороками сердца, почек, гипогонадизмом, сахарным диабетом и др.
Сочетание краниостеноза с синдактилией объясняется тем, что дифференцировка как черепа, так и конечностей происходит между 29-м и 35-м днями эмбриогенеза. Чем раньше нарушается внутриутробное развитие, тем более значительны изменения.
Краниостеноз передается по наследству. При этом отмечается нарушение развития с аутосомной передачей по рецессивному признаку. Особенно отчетливо это прослеживается при сочетании краниостеноза с синдактилией. Не исключена возможность и мутаций.
При краниостенозе развивается внутричерепная гипертензия.
Закрытие одного из основных швов свода черепа при частичном краниостенозе приводит к характерным деформациям:
- синостоз метопического шва вызывает формирование клиновидной лобной кости (тригоноцефалия);
- закрытие венечного шва — ее уплощение (платицефалия) и развитие башенного черепа (турицефалия, акроцефалия);
- раннее закрытие сагиттального шва черепа приобретает ладьевидную форму (скафоцефалия);
- изолированный синостоз ламбдовидного шва характеризуется уплощением затылочной кости (ботриоцефалия);
- асимметричное закрытие венечного или ламбдовидного швов формируется косой череп (плагиоцефалия).
6. Синостозирование черепных швов
Синостоз швов в норме начинается после 30 лет, но возможно сохранение швов до глубокой старости. Раньше синостозируют венечный и сагиттальный швы, позже ламбдовидный и только к глубокой старости можно наблюдать синостоз теменно-сосцевидного, затылочно-сосцевидного и чешуйчатого швов.
Так как швы являются зонами роста, даже частичное преждевременное их закрытие приводит к патологическому изменению формы черепа. Дополнительные швы образуются вследствие развития костей свода из нескольких точек окостенения. Для них характерно раннее синостозирование.
7. Кефалогематома
Кефалогематома – не вполне аномалия черепа, но патологическая локальная деформация черепа, возникающая в постнатальный период при травме и использовании щипцов в родах, при которых происходит кровоизлияние между внутренней и наружной пластинкой диплоэ. Если данную гематому не эвакуировать в детстве – она сохраниться на протяжении всей жизни, а в её стороме могут быть найдены облаковидные обызвествления.
8. Ямочки грануляций и боковые лакуны
Ямочки грануляций и боковые лакуны представляют небольшие углубления на внутренней поверхности черепа. Они окружены острым или тупым краем, сформированным отвесными или пологими стенками. Дно чаще неровное из-за дополнительных вдавлений. Такие же вдавления могут располагаться по краю ямочек, что обусловливает его фестончатость.
9. Синдром Морганьи
Синдром Моргани-Стюарта-Морела (синдром Морганьи) – не относится к аномалиям развития, а в данном контексте фигурирует по анатомической локализации. Данный патологический процесс называется плюригландулярным синдромом, развивается обычно у женщин постклиматкрического периода с нарушением обмена веществе, ожирением, артериальной гипертонией.
Критерием диагностики является утолщение диплоэ лобной кости и неравномерное бугристое, неправильной формы, может быть даже асимметричное утолщение внутренней пластинкой диплое лобной кости. Причину такой костной локальной гипертрофии усматривают в сохраняющихся чувствительных рецепторах к соматотропному гормону в данной области, который заменяется по структуре похожим глюкокортикоидным гормоном. Тем не менее до конца причина появления данного гиперостоза не ясна. Клинически обычно ни как себя не проявляет.
10. Аномалия Кимерли
Аномалия Кимерли – не относится к аномалиям развития черепа, но в данном контексте фигурирует по анатомической локализации и клинической значимости. Аномалия представляет собой формирование костного мостика на месте наличия связки над бороздой позвоночной артерии атланта, полностью закрывающей кольцо с формированием отверстия позвоночной артерии атланта или частично – в виде полукольца.
11. Автор
Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 12.09.2024г.
12. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате
Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине
13. Литература
- Коваль Г. Ю., Даниленко Г. С. «Рентгено-диагностика заболеваний и повреждений черепа.
- Есинская Г.Н. «Краткое пособие по нейрорентгенологии» Издательство Медицина, 1965г.
- И.П. Королюк, «Рентгеноанатомический атлас скелета (норма, варианты, ошибки интерпретации)», Москва издательсво «ВИДАР» 1996г.